Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью
Авторизуйтесь
или зарегистрируйтесь.
Особенности нарушения функции внешнего дыхания у пациентов с сочетанием идиопатического легочного фиброза и эмфиземы легких
Особенности нарушения функции внешнего дыхания у пациентов с сочетанием идиопатического легочного фиброза и эмфиземы легких
Марков Н.В., Ходорик Н.А., Илькович М.М., Новикова Л.Н., Рабик Ю.Д., Привалова Е.В., Панина Н.Т., Куликов А.Н. Особенности нарушения функции внешнего дыхания у пациентов с сочетанием идиопатического легочного фиброза и эмфиземы легких. Терапевтический архив. 2026;98(3):154–161. DOI: 10.26442/00403660.2026.03.203538
© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2026 г.
© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2026 г.
________________________________________________
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью
Авторизуйтесь
или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель. Выявить особенности изменений показателей функции внешнего дыхания и динамику этих изменений у больных с сочетанием идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и эмфиземы легких (СЛФЭ).
Материалы и методы. Представлены результаты исследования функции внешнего дыхания у 44 пациентов с сочетанием признаков ИЛФ и эмфиземы легких. В контрольную группу включен 41 пациент с ИЛФ без эмфиземы. Исследование функции дыхания включало измерение статических легочных объемов и емкостей, скоростных показателей, реакции дыхательных путей на ингаляцию бронхорасширяющего препарата, диффузионной способности легких и параметров газообмена.
Результаты. При СЛФЭ показатели спирометрии, такие как жизненная емкость легких – ЖЕЛ (p=0,003), форсированная жизненная емкость легких – ФЖЕЛ (p=0,003), объем форсированного выдоха за 1-ю секунду – ОФВ1 (p=0,02), были достоверно выше, чем при ИЛФ. Такие же различия наблюдались и в группе пациентов с тяжелой одышкой (p=0,029, 0,019, 0,032 соответственно). Соотношение ОФВ1/ФЖЕЛ при СЛФЭ было достоверно ниже (p=0,013). Исследование легочных объемов и емкостей методом бодиплетизмографии позволило выявить при СЛФЭ более высокие значения общей емкости легких (p=0,002) и функциональной остаточной емкости легких (p=0,01). При СЛФЭ значения альвеолярного объема (VA) были достоверно выше (p=0,046), а соотношение диффузионной способности легких по монооксиду углерода – DLCO/VA преобладало при ИЛФ (p=0,013). DLCO у пациентов с тяжелой одышкой была одинаково низкой в обеих группах. Отмечалась ее корреляция со степенью тяжести одышки. Статистически значимых различий между скоростью снижения ФЖЕЛ, DLCO и других параметров за время наблюдения не выявлено.
Заключение. При СЛФЭ результаты спирометрии и бодиплетизмографии не соответствуют клинической выраженности одышки и не отражают функциональные нарушения в полной мере, что может затруднять оценку тяжести заболевания. Измерение DLCO и ее составляющих является важным методом определения степени тяжести функциональных расстройств у пациентов с СЛФЭ.
Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, эмфизема легких, сочетание легочного фиброза и эмфиземы, функция внешнего дыхания
Materials and methods. The results of studies of 44 patients with a confirmed diagnosis of CPFE are presented. As a control group, the results of a study of respiratory function of 41 patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) were analyzed. The study of respiratory function included the measurement of static lung volumes and capacities, speed indicators, airway response to inhalation of a bronchodilator drug, diffusive capacity of the lungs and gas exchange parameters.
Results. Spirometry indicators, such as vital capacity (p=0.003), forced vital capacity – FVC (p=0.003), forced expiratory volume in the first second – FEV1 (p=0.02), were significantly higher in CPFE. The same differences were observed in the group of patients with severe dyspnea (p=0.029, p=0.019, p=0.032, respectively). The FEV1/FVC ratio in CPFE was significantly lower (p=0.013). The study of lung volumes and capacities by body plethysmography reveals higher values of total lung capacity (p=0.002) and functional residual capacity of the lungs (p=0.01) in CPFE. Alveolar volume was higher in CPFE (p=0.046) and the DLCO/VA ratio was higher in IPF (p=0.013). Diffusion capacity of the lungs was equally low in the group of patients with severe dyspnea and correlated with the severity of dyspnea. There were no statistically significant differences between the rate of decrease in FVC, DLCO, and other parameters.
Conclusion. In CPFE, the results of spirometry and bodyplethysmography do not reflect the degree of functional impairment and may make it difficult to assess the severity of the disease. Measurement of the diffusing capacity of the lungs and its components is an important method for determining the severity of functional disorders in patients with CPFE.
Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, emphysema, combined pulmonary fibrosis and emphysema, respiratory function
Материалы и методы. Представлены результаты исследования функции внешнего дыхания у 44 пациентов с сочетанием признаков ИЛФ и эмфиземы легких. В контрольную группу включен 41 пациент с ИЛФ без эмфиземы. Исследование функции дыхания включало измерение статических легочных объемов и емкостей, скоростных показателей, реакции дыхательных путей на ингаляцию бронхорасширяющего препарата, диффузионной способности легких и параметров газообмена.
Результаты. При СЛФЭ показатели спирометрии, такие как жизненная емкость легких – ЖЕЛ (p=0,003), форсированная жизненная емкость легких – ФЖЕЛ (p=0,003), объем форсированного выдоха за 1-ю секунду – ОФВ1 (p=0,02), были достоверно выше, чем при ИЛФ. Такие же различия наблюдались и в группе пациентов с тяжелой одышкой (p=0,029, 0,019, 0,032 соответственно). Соотношение ОФВ1/ФЖЕЛ при СЛФЭ было достоверно ниже (p=0,013). Исследование легочных объемов и емкостей методом бодиплетизмографии позволило выявить при СЛФЭ более высокие значения общей емкости легких (p=0,002) и функциональной остаточной емкости легких (p=0,01). При СЛФЭ значения альвеолярного объема (VA) были достоверно выше (p=0,046), а соотношение диффузионной способности легких по монооксиду углерода – DLCO/VA преобладало при ИЛФ (p=0,013). DLCO у пациентов с тяжелой одышкой была одинаково низкой в обеих группах. Отмечалась ее корреляция со степенью тяжести одышки. Статистически значимых различий между скоростью снижения ФЖЕЛ, DLCO и других параметров за время наблюдения не выявлено.
Заключение. При СЛФЭ результаты спирометрии и бодиплетизмографии не соответствуют клинической выраженности одышки и не отражают функциональные нарушения в полной мере, что может затруднять оценку тяжести заболевания. Измерение DLCO и ее составляющих является важным методом определения степени тяжести функциональных расстройств у пациентов с СЛФЭ.
Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, эмфизема легких, сочетание легочного фиброза и эмфиземы, функция внешнего дыхания
________________________________________________
Materials and methods. The results of studies of 44 patients with a confirmed diagnosis of CPFE are presented. As a control group, the results of a study of respiratory function of 41 patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) were analyzed. The study of respiratory function included the measurement of static lung volumes and capacities, speed indicators, airway response to inhalation of a bronchodilator drug, diffusive capacity of the lungs and gas exchange parameters.
Results. Spirometry indicators, such as vital capacity (p=0.003), forced vital capacity – FVC (p=0.003), forced expiratory volume in the first second – FEV1 (p=0.02), were significantly higher in CPFE. The same differences were observed in the group of patients with severe dyspnea (p=0.029, p=0.019, p=0.032, respectively). The FEV1/FVC ratio in CPFE was significantly lower (p=0.013). The study of lung volumes and capacities by body plethysmography reveals higher values of total lung capacity (p=0.002) and functional residual capacity of the lungs (p=0.01) in CPFE. Alveolar volume was higher in CPFE (p=0.046) and the DLCO/VA ratio was higher in IPF (p=0.013). Diffusion capacity of the lungs was equally low in the group of patients with severe dyspnea and correlated with the severity of dyspnea. There were no statistically significant differences between the rate of decrease in FVC, DLCO, and other parameters.
Conclusion. In CPFE, the results of spirometry and bodyplethysmography do not reflect the degree of functional impairment and may make it difficult to assess the severity of the disease. Measurement of the diffusing capacity of the lungs and its components is an important method for determining the severity of functional disorders in patients with CPFE.
Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, emphysema, combined pulmonary fibrosis and emphysema, respiratory function
Полный текст
Список литературы
1. Cottin V, Selman M, Inoue Y, et al. Syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema: An official ATS/ERS/JRS/ALAT research statement. Am J Respir Crit Care Med. 2022;206(4):e7-e41. DOI:10.1164/rccm.202206-1041ST
2. Cottin V, Cordier JF. The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema. Chest. 2009;136(1):1-2. DOI:10.1378/chest.09-0538
3. Cottin V. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: A distinct under recognised entity. Eur Respir J. 2005;26(4):586-93. DOI:10.1183/09031936.05.00021005
4. Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Под ред. М.М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. 440 с. [Diffuznye parenkhimatoznye zabolevaniia legkikh. Pod red. MM Il'kovicha. Moscow: GEOTAR-Media, 2021 (in Russian)].
5. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Сперанская А.А., Двораковская И.В. Прогрессирующая фиброзирующая болезнь легких. Дискуссионные аспекты проблемы. Терапевтический архив. 2023;95(3):255-9 [Ilkovich MM, Novikova LN, Speranskaya AA, Dvorakovskaya IV. Progressive fibrosing lung disease. Discussion aspects of the problem: A review. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2023;95(3):255-9 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2023.03.202075
6. Илькович М.М., Новикова Л.Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии. Терапевтический архив. 2021;93(3):333-6 [Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias.Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021;93(3):333-6 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2021.03.200660
7. Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., и др. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022;32(3):473-95 [Avdeev SN, Aisanov ZR, Belevskiy AS, et al. Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonologiya. 2022;32(3):473-95 (in Russian)]. DOI:10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495
8. Hage R, Gautschi F, Steinack C, Schuurmans MM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) clinical features and management. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2021;16:167-77. DOI:10.2147/COPD.S286360
9. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. DOI:10.1164/rccm.2009-040gl
10. Bolaki M, Antoniou KM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema. Semin Respir Crit Care Med. 2020;41(2):177-83. DOI:10.1055/s-0040-1708058
11. Jankowich MD, Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema. Lung. 2010;188(5):365-73. DOI:10.1007/s00408-010-9251-6
12. Amariei DE, Dodia N, Deepak J, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: Pulmonary function testing and a pathophysiology perspective. Medicina (Kaunas). 2019;55(9):580. DOI:10.3390/medicina55090580
13. Cano-Jiménez E, Hernández González F, Peloche GB. Comorbidities and complications in idiopathic pulmonary fibrosis. Med Sci (Basel). 2018;6(3):71. DOI:10.3390/medsci6030071
14. Akagi T, Matsumoto T, Harada T, et al. Coexistent emphysema delays the decrease of vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis. RespirMed. 2009;103(8):1209-15. DOI:10.1016/j.rmed.2009.02.001
15. Bodlet A, Maury G, Jamart J, Dahlqvist C. Influence of radiological emphysema on lung function test in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2013;107(11):1781-8. DOI:10.1016/j.rmed.2013.08.039
16. Kitaguchi Y, Fujimoto K, Hayashi R, et al. Annual changes in pulmonary function in combined pulmonary fibrosis and emphysema: Over a 5-year follow-up. Respir Med. 2013;107(12):1986-92. DOI:10.1016/j.rmed.2013.06.015
17. Çiftci F, Gülpınar B, Atasoy Ç, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: How does cohabitation affect respiratory functions? AdvMedSci. 2019;64(2):285-91. DOI:10.1016/j.advms.2019.03.005
18. Mura M, Zompatori M, Pacilli AM, et al. The presence of emphysema further impairs physiologic function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Care. 2006;51(3):257-65. PMID:16533415
19. Бродская О.Н. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы-коморбидность или самостоятельное заболевание. Практическая пульмонология. 2018;(4):61-6 [Brodskaya ON. The combination of pulmonary fibrosis and emphysema – comorbidity or independent disease. Prakticheskaya pul'monologiya. 2018;(4):61-6 (in Russian)].
20. Jacob J, Bartholmai BJ, Rajagopalan S, et al. Functional and prognostic effects when emphysema complicates idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2017;50(1):1700379. DOI:10.1183/13993003.00379-2017
21. Lin H, Jiang S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): An entity different from emphysema or pulmonary fibrosis alone. J Thorac Dis. 2015;7(4):767-79. DOI:10.3978/j.issn.2072-1439.2015.04.17
22. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. DOI:10.1164/rccm.202202-0399ST
23. Agustí A, Celli BR, Criner GJ, et al. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD executive summary. Eur Respir J. 2023;61(4):2300239. DOI:10.1183/13993003.00239-2023
24. Шустов С.Б., Куренкова И.Г., Харитонов М.А., Асямов К.В. Нарушения функции внешнего дыхания при различных формах легочной патологии. Пульмонология. 2017;27(3):410-8 [Shustov SB, Kurenkova IG, Kharitonov MA, Asyamov KV. Lung function abnormalities in different respiratory diseases. Pulmonologiya. 2017;27(3):410-8 (in Russian)]. DOI:10.18093/086901892017273410418
25. Гриппи М.А. Патофизиология легких: пер. с англ. Ю.М. Шапкайца; под ред. Ю.В. Наточина. Москва: БИНОМ; Санкт-Петербург: Невский Диалект, 1999. 327 с. [Grippi MA. Patofiziologiia legkikh: per. s angl. IuM Shapkaitsa; pod red. IuV Natochina. Moscow: BINOM; Saint Petersburg: Nevskii Dialekt, 1999. 327 s. (in Russian)].
26. American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. DOI:10.1164/ajrccm.161.2.ats3-00
27. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of Nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82. DOI:10.1056/nejmoa1402584
28. Wuyts WA, Antoniou KM, Borensztajn K, et al. Combination therapy: The future of management for idiopathic pulmonary fibrosis? Lancet Respir Med. 2014;2(11):933-42. DOI:10.1016/s2213-2600(14)70232-2
29. Durheim MT, Bendstrup E, Carlson L, et al. Outcomes of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib or pirfenidone in a real-world multicentre cohort. Respirology (Carlton, Vic). 2021;26(10):982-8. DOI:10.1111/resp.14116
30. Sharma S, Hashmi M. Hypocarbia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Available at: https://www.statpearls.com/point-of-care/23259. Accessed: 05.06.2024.
31. Cottin V, Crestani B, Valeyre D, et al. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines. Eur Respir Rev. 2014;23(132):193-214. DOI:10.1183/09059180.00001814
32. Robson A. Dyspnoea, hyperventilation and functional cough: A guide to which tests help sort them out. Breathe (Sheff). 2017;13(1):45-50. DOI:10.1183/20734735.019716
2. Cottin V, Cordier JF. The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema. Chest. 2009;136(1):1-2. DOI:10.1378/chest.09-0538
3. Cottin V. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: A distinct under recognised entity. Eur Respir J. 2005;26(4):586-93. DOI:10.1183/09031936.05.00021005
4. Diffuznye parenkhimatoznye zabolevaniia legkikh. Pod red. MM Il'kovicha. Moscow: GEOTAR-Media, 2021 (in Russian).
5. Ilkovich MM, Novikova LN, Speranskaya AA, Dvorakovskaya IV. Progressive fibrosing lung disease. Discussion aspects of the problem: A review. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2023;95(3):255-9 (in Russian). DOI:10.26442/00403660.2023.03.202075
6. Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias.Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021;93(3):333-6 (in Russian). DOI:10.26442/00403660.2021.03.200660
7. Avdeev SN, Aisanov ZR, Belevskiy AS, et al. Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonologiya. 2022;32(3):473-95 (in Russian). DOI:10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495
8. Hage R, Gautschi F, Steinack C, Schuurmans MM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) clinical features and management. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2021;16:167-77. DOI:10.2147/COPD.S286360
9. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. DOI:10.1164/rccm.2009-040gl
10. Bolaki M, Antoniou KM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema. Semin Respir Crit Care Med. 2020;41(2):177-83. DOI:10.1055/s-0040-1708058
11. Jankowich MD, Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema. Lung. 2010;188(5):365-73. DOI:10.1007/s00408-010-9251-6
12. Amariei DE, Dodia N, Deepak J, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: Pulmonary function testing and a pathophysiology perspective. Medicina (Kaunas). 2019;55(9):580. DOI:10.3390/medicina55090580
13. Cano-Jiménez E, Hernández González F, Peloche GB. Comorbidities and complications in idiopathic pulmonary fibrosis. Med Sci (Basel). 2018;6(3):71. DOI:10.3390/medsci6030071
14. Akagi T, Matsumoto T, Harada T, et al. Coexistent emphysema delays the decrease of vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis. RespirMed. 2009;103(8):1209-15. DOI:10.1016/j.rmed.2009.02.001
15. Bodlet A, Maury G, Jamart J, Dahlqvist C. Influence of radiological emphysema on lung function test in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2013;107(11):1781-8. DOI:10.1016/j.rmed.2013.08.039
16. Kitaguchi Y, Fujimoto K, Hayashi R, et al. Annual changes in pulmonary function in combined pulmonary fibrosis and emphysema: Over a 5-year follow-up. Respir Med. 2013;107(12):1986-92. DOI:10.1016/j.rmed.2013.06.015
17. Çiftci F, Gülpınar B, Atasoy Ç, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: How does cohabitation affect respiratory functions? AdvMedSci. 2019;64(2):285-91. DOI:10.1016/j.advms.2019.03.005
18. Mura M, Zompatori M, Pacilli AM, et al. The presence of emphysema further impairs physiologic function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Care. 2006;51(3):257-65. PMID:16533415
19. Brodskaya ON. The combination of pulmonary fibrosis and emphysema – comorbidity or independent disease. Prakticheskaya pul'monologiya. 2018;(4):61-6 (in Russian).
20. Jacob J, Bartholmai BJ, Rajagopalan S, et al. Functional and prognostic effects when emphysema complicates idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2017;50(1):1700379. DOI:10.1183/13993003.00379-2017
21. Lin H, Jiang S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): An entity different from emphysema or pulmonary fibrosis alone. J Thorac Dis. 2015;7(4):767-79. DOI:10.3978/j.issn.2072-1439.2015.04.17
22. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. DOI:10.1164/rccm.202202-0399ST
23. Agustí A, Celli BR, Criner GJ, et al. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD executive summary. Eur Respir J. 2023;61(4):2300239. DOI:10.1183/13993003.00239-2023
24. Shustov SB, Kurenkova IG, Kharitonov MA, Asyamov KV. Lung function abnormalities in different respiratory diseases. Pulmonologiya. 2017;27(3):410-8 (in Russian). DOI:10.18093/086901892017273410418
25. Grippi MA. Patofiziologiia legkikh: per. s angl. IuM Shapkaitsa; pod red. IuV Natochina. Moscow: BINOM; Saint Petersburg: Nevskii Dialekt, 1999. 327 s. (in Russian).
26. American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. DOI:10.1164/ajrccm.161.2.ats3-00
27. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of Nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82. DOI:10.1056/nejmoa1402584
28. Wuyts WA, Antoniou KM, Borensztajn K, et al. Combination therapy: The future of management for idiopathic pulmonary fibrosis? Lancet Respir Med. 2014;2(11):933-42. DOI:10.1016/s2213-2600(14)70232-2
29. Durheim MT, Bendstrup E, Carlson L, et al. Outcomes of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib or pirfenidone in a real-world multicentre cohort. Respirology (Carlton, Vic). 2021;26(10):982-8. DOI:10.1111/resp.14116
30. Sharma S, Hashmi M. Hypocarbia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Available at: https://www.statpearls.com/point-of-care/23259. Accessed: 05.06.2024.
31. Cottin V, Crestani B, Valeyre D, et al. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines. Eur Respir Rev. 2014;23(132):193-214. DOI:10.1183/09059180.00001814
32. Robson A. Dyspnoea, hyperventilation and functional cough: A guide to which tests help sort them out. Breathe (Sheff). 2017;13(1):45-50. DOI:10.1183/20734735.019716
2. Cottin V, Cordier JF. The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema. Chest. 2009;136(1):1-2. DOI:10.1378/chest.09-0538
3. Cottin V. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: A distinct under recognised entity. Eur Respir J. 2005;26(4):586-93. DOI:10.1183/09031936.05.00021005
4. Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Под ред. М.М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. 440 с. [Diffuznye parenkhimatoznye zabolevaniia legkikh. Pod red. MM Il'kovicha. Moscow: GEOTAR-Media, 2021 (in Russian)].
5. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Сперанская А.А., Двораковская И.В. Прогрессирующая фиброзирующая болезнь легких. Дискуссионные аспекты проблемы. Терапевтический архив. 2023;95(3):255-9 [Ilkovich MM, Novikova LN, Speranskaya AA, Dvorakovskaya IV. Progressive fibrosing lung disease. Discussion aspects of the problem: A review. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2023;95(3):255-9 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2023.03.202075
6. Илькович М.М., Новикова Л.Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии. Терапевтический архив. 2021;93(3):333-6 [Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias.Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021;93(3):333-6 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2021.03.200660
7. Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., и др. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022;32(3):473-95 [Avdeev SN, Aisanov ZR, Belevskiy AS, et al. Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonologiya. 2022;32(3):473-95 (in Russian)]. DOI:10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495
8. Hage R, Gautschi F, Steinack C, Schuurmans MM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) clinical features and management. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2021;16:167-77. DOI:10.2147/COPD.S286360
9. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. DOI:10.1164/rccm.2009-040gl
10. Bolaki M, Antoniou KM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema. Semin Respir Crit Care Med. 2020;41(2):177-83. DOI:10.1055/s-0040-1708058
11. Jankowich MD, Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema. Lung. 2010;188(5):365-73. DOI:10.1007/s00408-010-9251-6
12. Amariei DE, Dodia N, Deepak J, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: Pulmonary function testing and a pathophysiology perspective. Medicina (Kaunas). 2019;55(9):580. DOI:10.3390/medicina55090580
13. Cano-Jiménez E, Hernández González F, Peloche GB. Comorbidities and complications in idiopathic pulmonary fibrosis. Med Sci (Basel). 2018;6(3):71. DOI:10.3390/medsci6030071
14. Akagi T, Matsumoto T, Harada T, et al. Coexistent emphysema delays the decrease of vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis. RespirMed. 2009;103(8):1209-15. DOI:10.1016/j.rmed.2009.02.001
15. Bodlet A, Maury G, Jamart J, Dahlqvist C. Influence of radiological emphysema on lung function test in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2013;107(11):1781-8. DOI:10.1016/j.rmed.2013.08.039
16. Kitaguchi Y, Fujimoto K, Hayashi R, et al. Annual changes in pulmonary function in combined pulmonary fibrosis and emphysema: Over a 5-year follow-up. Respir Med. 2013;107(12):1986-92. DOI:10.1016/j.rmed.2013.06.015
17. Çiftci F, Gülpınar B, Atasoy Ç, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: How does cohabitation affect respiratory functions? AdvMedSci. 2019;64(2):285-91. DOI:10.1016/j.advms.2019.03.005
18. Mura M, Zompatori M, Pacilli AM, et al. The presence of emphysema further impairs physiologic function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Care. 2006;51(3):257-65. PMID:16533415
19. Бродская О.Н. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы-коморбидность или самостоятельное заболевание. Практическая пульмонология. 2018;(4):61-6 [Brodskaya ON. The combination of pulmonary fibrosis and emphysema – comorbidity or independent disease. Prakticheskaya pul'monologiya. 2018;(4):61-6 (in Russian)].
20. Jacob J, Bartholmai BJ, Rajagopalan S, et al. Functional and prognostic effects when emphysema complicates idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2017;50(1):1700379. DOI:10.1183/13993003.00379-2017
21. Lin H, Jiang S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): An entity different from emphysema or pulmonary fibrosis alone. J Thorac Dis. 2015;7(4):767-79. DOI:10.3978/j.issn.2072-1439.2015.04.17
22. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. DOI:10.1164/rccm.202202-0399ST
23. Agustí A, Celli BR, Criner GJ, et al. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD executive summary. Eur Respir J. 2023;61(4):2300239. DOI:10.1183/13993003.00239-2023
24. Шустов С.Б., Куренкова И.Г., Харитонов М.А., Асямов К.В. Нарушения функции внешнего дыхания при различных формах легочной патологии. Пульмонология. 2017;27(3):410-8 [Shustov SB, Kurenkova IG, Kharitonov MA, Asyamov KV. Lung function abnormalities in different respiratory diseases. Pulmonologiya. 2017;27(3):410-8 (in Russian)]. DOI:10.18093/086901892017273410418
25. Гриппи М.А. Патофизиология легких: пер. с англ. Ю.М. Шапкайца; под ред. Ю.В. Наточина. Москва: БИНОМ; Санкт-Петербург: Невский Диалект, 1999. 327 с. [Grippi MA. Patofiziologiia legkikh: per. s angl. IuM Shapkaitsa; pod red. IuV Natochina. Moscow: BINOM; Saint Petersburg: Nevskii Dialekt, 1999. 327 s. (in Russian)].
26. American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. DOI:10.1164/ajrccm.161.2.ats3-00
27. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of Nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82. DOI:10.1056/nejmoa1402584
28. Wuyts WA, Antoniou KM, Borensztajn K, et al. Combination therapy: The future of management for idiopathic pulmonary fibrosis? Lancet Respir Med. 2014;2(11):933-42. DOI:10.1016/s2213-2600(14)70232-2
29. Durheim MT, Bendstrup E, Carlson L, et al. Outcomes of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib or pirfenidone in a real-world multicentre cohort. Respirology (Carlton, Vic). 2021;26(10):982-8. DOI:10.1111/resp.14116
30. Sharma S, Hashmi M. Hypocarbia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Available at: https://www.statpearls.com/point-of-care/23259. Accessed: 05.06.2024.
31. Cottin V, Crestani B, Valeyre D, et al. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines. Eur Respir Rev. 2014;23(132):193-214. DOI:10.1183/09059180.00001814
32. Robson A. Dyspnoea, hyperventilation and functional cough: A guide to which tests help sort them out. Breathe (Sheff). 2017;13(1):45-50. DOI:10.1183/20734735.019716
________________________________________________
2. Cottin V, Cordier JF. The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema. Chest. 2009;136(1):1-2. DOI:10.1378/chest.09-0538
3. Cottin V. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: A distinct under recognised entity. Eur Respir J. 2005;26(4):586-93. DOI:10.1183/09031936.05.00021005
4. Diffuznye parenkhimatoznye zabolevaniia legkikh. Pod red. MM Il'kovicha. Moscow: GEOTAR-Media, 2021 (in Russian).
5. Ilkovich MM, Novikova LN, Speranskaya AA, Dvorakovskaya IV. Progressive fibrosing lung disease. Discussion aspects of the problem: A review. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2023;95(3):255-9 (in Russian). DOI:10.26442/00403660.2023.03.202075
6. Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias.Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021;93(3):333-6 (in Russian). DOI:10.26442/00403660.2021.03.200660
7. Avdeev SN, Aisanov ZR, Belevskiy AS, et al. Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonologiya. 2022;32(3):473-95 (in Russian). DOI:10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495
8. Hage R, Gautschi F, Steinack C, Schuurmans MM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) clinical features and management. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2021;16:167-77. DOI:10.2147/COPD.S286360
9. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. DOI:10.1164/rccm.2009-040gl
10. Bolaki M, Antoniou KM. Combined pulmonary fibrosis and emphysema. Semin Respir Crit Care Med. 2020;41(2):177-83. DOI:10.1055/s-0040-1708058
11. Jankowich MD, Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema. Lung. 2010;188(5):365-73. DOI:10.1007/s00408-010-9251-6
12. Amariei DE, Dodia N, Deepak J, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: Pulmonary function testing and a pathophysiology perspective. Medicina (Kaunas). 2019;55(9):580. DOI:10.3390/medicina55090580
13. Cano-Jiménez E, Hernández González F, Peloche GB. Comorbidities and complications in idiopathic pulmonary fibrosis. Med Sci (Basel). 2018;6(3):71. DOI:10.3390/medsci6030071
14. Akagi T, Matsumoto T, Harada T, et al. Coexistent emphysema delays the decrease of vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis. RespirMed. 2009;103(8):1209-15. DOI:10.1016/j.rmed.2009.02.001
15. Bodlet A, Maury G, Jamart J, Dahlqvist C. Influence of radiological emphysema on lung function test in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2013;107(11):1781-8. DOI:10.1016/j.rmed.2013.08.039
16. Kitaguchi Y, Fujimoto K, Hayashi R, et al. Annual changes in pulmonary function in combined pulmonary fibrosis and emphysema: Over a 5-year follow-up. Respir Med. 2013;107(12):1986-92. DOI:10.1016/j.rmed.2013.06.015
17. Çiftci F, Gülpınar B, Atasoy Ç, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: How does cohabitation affect respiratory functions? AdvMedSci. 2019;64(2):285-91. DOI:10.1016/j.advms.2019.03.005
18. Mura M, Zompatori M, Pacilli AM, et al. The presence of emphysema further impairs physiologic function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Care. 2006;51(3):257-65. PMID:16533415
19. Brodskaya ON. The combination of pulmonary fibrosis and emphysema – comorbidity or independent disease. Prakticheskaya pul'monologiya. 2018;(4):61-6 (in Russian).
20. Jacob J, Bartholmai BJ, Rajagopalan S, et al. Functional and prognostic effects when emphysema complicates idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2017;50(1):1700379. DOI:10.1183/13993003.00379-2017
21. Lin H, Jiang S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): An entity different from emphysema or pulmonary fibrosis alone. J Thorac Dis. 2015;7(4):767-79. DOI:10.3978/j.issn.2072-1439.2015.04.17
22. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. DOI:10.1164/rccm.202202-0399ST
23. Agustí A, Celli BR, Criner GJ, et al. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD executive summary. Eur Respir J. 2023;61(4):2300239. DOI:10.1183/13993003.00239-2023
24. Shustov SB, Kurenkova IG, Kharitonov MA, Asyamov KV. Lung function abnormalities in different respiratory diseases. Pulmonologiya. 2017;27(3):410-8 (in Russian). DOI:10.18093/086901892017273410418
25. Grippi MA. Patofiziologiia legkikh: per. s angl. IuM Shapkaitsa; pod red. IuV Natochina. Moscow: BINOM; Saint Petersburg: Nevskii Dialekt, 1999. 327 s. (in Russian).
26. American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. DOI:10.1164/ajrccm.161.2.ats3-00
27. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of Nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82. DOI:10.1056/nejmoa1402584
28. Wuyts WA, Antoniou KM, Borensztajn K, et al. Combination therapy: The future of management for idiopathic pulmonary fibrosis? Lancet Respir Med. 2014;2(11):933-42. DOI:10.1016/s2213-2600(14)70232-2
29. Durheim MT, Bendstrup E, Carlson L, et al. Outcomes of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib or pirfenidone in a real-world multicentre cohort. Respirology (Carlton, Vic). 2021;26(10):982-8. DOI:10.1111/resp.14116
30. Sharma S, Hashmi M. Hypocarbia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Available at: https://www.statpearls.com/point-of-care/23259. Accessed: 05.06.2024.
31. Cottin V, Crestani B, Valeyre D, et al. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines. Eur Respir Rev. 2014;23(132):193-214. DOI:10.1183/09059180.00001814
32. Robson A. Dyspnoea, hyperventilation and functional cough: A guide to which tests help sort them out. Breathe (Sheff). 2017;13(1):45-50. DOI:10.1183/20734735.019716
Авторы
Н.В. Марков*1, Н.А. Ходорик1, М.М. Илькович1, Л.Н. Новикова1, Ю.Д. Рабик1, Е.В. Привалова2, Н.Т. Панина1, А.Н. Куликов1
1ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия;
2Санкт-Петербургское ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2», Санкт-Петербург, Россия
*markovnik1195@gmail.com
1Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russia;
2Municipal Multidisciplinary Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia
*markovnik1195@gmail.com
1ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия;
2Санкт-Петербургское ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2», Санкт-Петербург, Россия
*markovnik1195@gmail.com
________________________________________________
1Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russia;
2Municipal Multidisciplinary Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia
*markovnik1195@gmail.com
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.