Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия (ATTR-АКМП), вызванная отложением фибрилл транстиретинового амилоида в миокарде, связана с высокой заболеваемостью и смертностью. В исследовании HELIOS-B (A Study to Evaluate Vutrisiran in Patients With Transthyretin Amyloidosis With Cardiomyopathy) терапевтический препарат на основе РНК-интерференции вутрисиран снизил частоту первичной комбинированной конечной точки (смерть от любых причин и повторные сердечно-сосудистые события) у пациентов с ATTR-CM, а также оказал благоприятное влияние на структуру и функцию сердца в течение 30 месяцев наблюдения.
Цель.
Изучить связь эхокардиографических показателей структуры и функции сердца с первичной конечной точкой, а также оценить, ассоциированы ли благоприятные изменения этих параметров при лечении вутрисираном с улучшением клинических исходов.
Методы.
В исследование HELIOS-B были рандомизированы 655 пациентов с ATTR-АКМП, получавшие либо вутрисиран (25 мг подкожно каждые 12 недель), либо плацебо. ЭхоКГ выполнялась в исходной точке, а затем на 12-м, 18-м, 24-м и 30-м месяцах.
Читайте также: Легочное сердце
Результаты.
Среди 654 участников с доступными данными ЭхоКГ (медиана возраста – 77 лет; 93% – мужчины; 88% – ATTRwt («дикий тип»)) исходные показатели систолической и диастолической функции левого и правого желудочков были независимо связаны с риском достижения первичной конечной точки (ОР: ФВ ЛЖ 0,90 на каждые +5%, 95% ДИ: 0,86–0,95; абсолютная глобальная продольная деформация 0,92 на каждые +1%, 95% ДИ: 0,89–0,96; систолическая скорость движения фиброзного кольца ТК 0,94 на каждые +1 см/с, 95% ДИ: 0,90–0,98; средний E/e’ 1,03 на каждое +1 усл. ед., 95% ДИ: 1,01–1,04). Через 18 месяцев вутрисиран замедлял снижение систолической функции ЛЖ и ПЖ (средняя разница наименьших квадратов: фракция выброса ЛЖ +1,6%, 95% ДИ: 0,1–3,2; абсолютная глобальная продольная деформация +0,7%, 95% ДИ: 0,3–1,2; систолическая скорость движения фиброзного кольца ТК +0,5 см/с, 95% ДИ: 0,1–0,9). Ухудшение этих параметров к 18-му месяцу было связано с повышенным риском достижения первичной конечной точки.
Выводы.
Эхокардиографические показатели систолической и диастолической функции обоих желудочков имеют важное прогностическое значение, дополняя информацию о стадии заболевания по данным Национального центра по изучению амилоидоза у пациентов с ATTR-АКМП. Вутрисиран улучшал диастолическую функцию и замедлял снижение систолической функции левого и правого желудочков в течение 18 месяцев. Улучшение функции сердца под действием вутрисирана может частично объяснять его положительное влияние на клинические исходы.
Источник: Jering, K, Fontana, M, Skali, H. et al. Effects of Vutrisiran on Cardiac Function and Outcomes in Patients With Transthyretin Amyloidosis With Cardiomyopathy. JACC. 2025 Aug, 86 (6) 444–455.
Приглашаем присоединиться к telegram-каналу OmniDoctor, где вы найдете новости по вашей специальности из лучших зарубежных журналов.
