Кардиомиопатия на фоне некомпактного миокарда у пациента с декстрокардией: клинический случай

Паршин М.С., Кузиев И.Д., Семченко А.В., Кротова С.И., Поляков А.И., Гасанова С.Р., Бархатов Н.С., Воронин И.М. Кардиомиопатия смешанной этиологии у пациента с декстрокардией: клинический случай // CardioСоматика. 2025. Т. 16, № 3. С. 275–283. DOI: 10.17816/CS678062 EDN: NVNJVC

________________________________________________

Parshin MS, Kuziev ID, Semchenko AV, Krotova SI, Polyakov AI, Gasanova SR, Barkhatov NS, Voronin IM. Cardiomyopathy Associated with Left Ventricular Noncompaction in a Patient with Dextrocardia: A Clinical Case. CardioSomatics. 2025;16(3):275–283. DOI: 10.17816/CS678062 EDN: NVNJVC

Читать PDF

Аннотация

Обоснование. Сочетание кардиомиопатии и декстрокардии представляет значительный клинический интерес в связи с редкостью и сложностью патогенеза, который может быть связан с общими нарушениями эмбриогенеза. Проведён анализ клинического случая пациента 45 лет с декстрокардией, госпитализированного в кардиологическое отделение. Использованы данные физикального осмотра, лабораторных (общий и биохимический анализы крови, мочи) и инструментальных (эхокардиография, электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, магнитно-резонансная томография сердца) методов исследования.
Описание клинического случая. В статье освещены современные данные об этиологии, генетических аспектах и клинических проявлениях этих заболеваний. Особое внимание уделено смешанной этиологии, при которой взаимодействие генетических мутаций (более 1400 идентифицированных генов, включая гены саркомерных белков) с экзогенными факторами (токсины, воспаление, метаболические нарушения) усложняет патогенез и клиническое течение. Примером такого сочетанного поражения является клинический случай с редкой анатомической аномалией — декстрокардией, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Данное сочетание встречается довольно редко в современном мире, поэтому необходимо акцентировать внимание на комплексной диагностике, учитывающей генетические, экологические и коморбидные факторы, а также на междисциплинарном подходе для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.
Заключение. Представленный случай подчёркивает важность тщательной диагностики, включая современные методы визуализации (магнитно-резонансная томография), для выявления специфических фенотипов кардиомиопатии (некомпактный миокард левого желудочка) у пациентов с редкими анатомическими аномалиями. Комплексный индивидуальный подход позволяет успешно применять стандартные схемы терапии и добиваться положительных результатов. Показана целесообразность дальнейшего генетического тестирования.

Ключевые слова: декстрокардия, некомпактный миокард левого желудочка, кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность, феномен Вольфа–Паркинсона–Уайта

________________________________________________

BACKGROUND: The coexistence of cardiomyopathy and dextrocardia is of considerable clinical interest due to its rarity and the complexity of its pathogenesis, which may involve common embryogenetic abnormalities. A clinical case analysis was performed in a 45-year-old patient with dextrocardia who was admitted to the cardiology department. Data from physical examination, laboratory testing (complete blood count, biochemical analysis of blood and urine), and instrumental studies (echocardiography, electrocardiography, chest radiography, and cardiac magnetic resonance imaging) were used.
CASE DESCRIPTION: The article highlights current data on the etiology, genetic aspects, and clinical manifestations of the coexistence of cardiomyopathy and dextrocardia. Particular attention is given to mixed etiology, in which the interaction of genetic mutations (over 1,400 identified genes, including those encoding sarcomeric proteins) with exogenous factors (toxins, inflammation, and metabolic disorders) contributes to the complex pathogenesis and clinical course. An example of such a combined disorder is presented in a clinical case involving a rare anatomical anomaly—dextrocardia, in which the heart is located in the right hemithorax. This combination is quite rare in modern clinical practice; therefore, special attention should be given to a comprehensive diagnostic approach that considers genetic, environmental, and comorbid factors, as well as to the importance of an interdisciplinary strategy aimed at improving prognosis and quality of life.
CONCLUSION: The presented case underscores the importance of thorough diagnostics, including advanced imaging modalities (MRI), for identifying specific cardiomyopathy phenotypes such as left ventricular noncompaction (LVNC) in patients with rare anatomical anomalies. A comprehensive, individualized approach enables the successful implementation of standard therapeutic regimens and achievement of favorable outcomes. The need for further genetic testing is emphasized.

Keywords: dextrocardia, left ventricular noncompaction, cardiomyopathy, chronic heart failure, Wolff–Parkinson–White syndrome

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Chepurnaya АN. Cardiomyopathy. Risk factors. Modern representation. Clinical Medicine (Russian Journal). 2021;99(9-10):501–508. doi: 10.30629/0023-2149-2021-99-9-10-501-508 EDN: ZIJWTO
2. Bokeria lA, Shlyakhto EV, Gabrusenko SA, et al. 2025 Clinical practice guidelines for Hypertrophic cardiomyopathy. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(5):6387. doi: 10.15829/1560-4071-2025-6387 EDN: BUUCJT
3. Melnik NV. Prevention of sudden cardiac death by implantable cardioverter-defibrillators: analysis of large-scale clinical trials and recommendations of European society of cardiology (2015). Messenger of anesthesiology and resuscitation. 2017;14(2):72–79. doi: 10.21292/2078-5658-2017-14-2-72-79 EDN: YLFTFP
4. Blinovа VV, Bogdanova TM, Kanshina AS, et al. Clinical case of diagnosis of coronary heart disease in a patient with dextrocardia. Mezhdunarodnyj zhurnal prikladnyh i fundamental'nyh issledovanij. 2022;(12):65–69. doi: 10.17513/mjpfi.13485 EDN: AHKDEC
5. Salnikova LA, Balina VA, Krasheninin DV, Safiullina ZM. The case of coronary artery disease in a patient with isolated dextrocardia. Ural'skij medicinskij zhurnal. 2015;3(126):20–23. EDN: TXTTRH
6. Blinova VV, Bogdanova TM, Kanshina AS, et al. Dextrocardia as a cardial development abnormality. Practical medicine. 2022;20(3):28–33. doi: 10.32000/2072-1757-2022-3-28-33 EDN: SVZSQY
7. Avramenko AA, Svechkov NA, Kislukhin TV, Shorokhov SE. Systemic veins in patients with functionally single ventricle: anatomic features and their influence to staged hemodynamic palliation. Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2021;9(3):64–70. doi: 10.33029/2308-1198-2021-9-3suppl-64-70 EDN: AAHHRT
8. Ionov MV, Emelianov IV, Sviryaev YuV, Konradi AO. Physicians’ opinion on medication adherence of hypertensive patients: data from an Nationwide Russian Survey. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(9):6466. doi: 10.15829/1560-4071-2025-6466 EDN: VKKHPJ
9. Charafeddine F, Hachen A, Kibbi N, et al. The first fetal echocardiography experience for prenatal diagnosis of congenital heart disease in Lebanon: successes and challenges. J Saudi Heart Associations. 2019;31:125–129. doi: 10.1016/j.jsha.2019.04.001
10. Frolov AI, Lizogub SV, Zinchenko JuV, et al. A case of dextrocardia combined with sick sinus syndrome. Ukrainian Journal of Cardiology. 2005;(1):97–102.
11. Arts T, Delhaas T. Assessment and comparison of left ventricular shear in normal and situs inversus totalis hearts by means of magnetic resonance tagging. Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. 2015;308(5):H416–423. doi: 10.1152/ajpheart.00502.2014
12. Xue H, Yu A, Chen L, et al. Prenatal genetic diagnosis of fetuses with dextrocardia using whole exome sequencing in a tertiary center. Sci Rep. 2024;14(1):16266. doi: 10.1038/s41598-024-67164-w EDN: GYXEPX
13. Pogosova NV, Boytsov SA. Preventive Cardiology 2024: State of Problem Perspectives of Development. Kardiologiia. 2024;64(1):4–13. doi: 10.18087/cardio.2024.1.n2636 EDN: PMCOWZ

________________________________________________

Авторы

М.С. Паршин¹, И.Д. Кузиев¹, А.В. Семченко*², С.И. Кротова¹, А.И. Поляков¹, С.Р. Гасанова¹, Н.С. Бархатов¹, И.М. Воронин¹

¹Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина, Тамбов, Россия;
²Городская клиническая больница № 4 г. Тамбова, Тамбов, Россия
*Kinder.v.mede@yandex.ru

________________________________________________

Mihail S. Parshin¹, Ibrokhimdzhon D. Kuziev¹, Alexandra V. Semchenko*², Sofia I. Krotova¹, Artem I. Polyakov¹, Svetlana R. Gasanova¹, Nikita S. Barkhatov¹, Igor M. Voronin¹

¹Tambov State University named after G.R. Derzhavin, Tambov, Russia;
²City Clinical Hospital No. 4, Tambov, Russia
*Kinder.v.mede@yandex.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.