Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Особенности муковисцидоза взрослых, по данным национального регистра 2013 года
Особенности муковисцидоза взрослых, по данным национального регистра 2013 года
Красовский С.А., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Черняк А.В. Особенности муковисцидоза взрослых, по данным национального регистра 2013 года. Consilium Medicum. 2015; 17 (11): 53–59. DOI:10.26442/2075-1753_2015.11.53-59
________________________________________________
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
В статье проанализированы особенности муковисцидоза взрослых, по данным национального регистра 2013 г., который включил 1968 пациентов (62% от общего расчетного числа больных муковисцидозом в стране) из 74 регионов Российской Федерации. Продемонстрировано, что муковисцидоз взрослых отличается большей встречаемостью «мягких» мутаций, значительным снижением функции легких, высокой частотой легочных и внелегочных осложнений, а также необходимостью в большем объеме многокомпонентной терапии.
Ключевые слова: муковисцидоз, взрослые, больные муковисцидозом, регистр больных муковисцидозом, особенности взрослых, больных муковисцидозом.
Ключевые слова: муковисцидоз, взрослые, больные муковисцидозом, регистр больных муковисцидозом, особенности взрослых, больных муковисцидозом.
________________________________________________
The article analyzes the characteristics of adult cystic fibrosis (CF), according to the National Register of 2013, which included 1968 patients (62% of the total estimated number of CF patients in the country) of the 74 regions of the Russian Federation. It demonstrated that adult CF occurrence is more "soft" mutation, a significant decrease in lung function, high frequency pulmonary and extrapulmonary complications, as well as the need for more multi-component therapy.
Key words: cystic fibrosis, adults with cystic fibrosis, cystic fibrosis case, especially adult patients with cystic fibrosis.
Key words: cystic fibrosis, adults with cystic fibrosis, cystic fibrosis case, especially adult patients with cystic fibrosis.
Полный текст
Список литературы
1. Бойцов С.А., Марцевич С.Ю., Кутишенко Н.П. и др. Регистры в кардиологии. Основные правила проведения и реальные возможности. Кардиоваск. терапия и профилактика. 2013; 12 (1): 4–9. / Boitsov S.A., Martsevich S.Iu., Kutishenko N.P. i dr. Registry v kardiologii. Osnovnye pravila provedeniia i real'nye vozmozhnosti. Kardiovask. terapiia i profilaktika. 2013; 12 (1): 4–9. [in Russian]
2. Чесноков С.В. Медицинские регистры: опыт и проблемы разработки и внедрения. В кн.: Информационные технологии в медицине. М., 2002; с. 58–60. / Chesnokov S.V. Meditsinskie registry: opyt i problemy razrabotki i vnedreniia. V kn.: Informatsionnye tekhnologii v meditsine. M., 2002; s. 58–60. [in Russian]
3. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Муковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных в Москве и Московской области. Терапевт. архив. 2012; 3: 54–8. / Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Mukovistsidoz vzroslykh: uvelichenie vyzhivaemosti bol'nykh v Moskve i Moskovskoi oblasti. Terapevt. arkhiv. 2012; 3: 54–8. [in Russian]
4. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2013 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA. www.cff.org
5. Cystic Fibrosis Registry of Ireland Annual Report 2012. Woodview House, University College Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www.cfri.ie
6. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2012. www.cysticfibrosis.ca
7. Zolin A, McKone EF, van Rens J et al. 2014. ECFSPR Annual Report 2010. www.ecfs.eu
8. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013; 2: 27–32. / Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Rol' registra moskovskogo regiona v vedenii bol'nykh mukovistsidozom. Pul'monologiia. 2013; 2: 27–32. [in Russian]
9. http://www.who.int/childgrowth/software/en/
10. Quanjer PH, Tammeling GJ, Cotes JE et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40.
11. Polgar G, Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. W.B.Saunders Co., 1971.
12. Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в России: создание национального регистра. Педиатрия. Журн. им. Г.Н.Сперанского. 2014; 4 (93): 44–55. / Krasovskii S.A., Cherniak A.V., Kashirskaia N.Iu. i dr. Mukovistsidoz v Rossii: sozdanie natsional'nogo registra. Pediatriia. Zhurn. im. G.N.Speranskogo. 2014; 4 (93): 44–55. [in Russian]
13. Красовский С.А., Петрова Н.В., Степанова А.А. и др. Клиническое течение заболевания у взрослых больных муковисцидозом – носителей «мягких» мутаций. Пульмонология. 2012; 6: 5–11. / Krasovskii S.A., Petrova N.V., Stepanova A.A. i dr. Klinicheskoe techenie zabolevaniia u vzroslykh bol'nykh mukovistsidozom – nositelei «miagkikh» mutatsii. Pul'monologiia. 2012; 6: 5–11. [in Russian]
2. Chesnokov S.V. Meditsinskie registry: opyt i problemy razrabotki i vnedreniia. V kn.: Informatsionnye tekhnologii v meditsine. M., 2002; s. 58–60. [in Russian]
3. Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Mukovistsidoz vzroslykh: uvelichenie vyzhivaemosti bol'nykh v Moskve i Moskovskoi oblasti. Terapevt. arkhiv. 2012; 3: 54–8. [in Russian]
4. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2013 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA. www.cff.org
5. Cystic Fibrosis Registry of Ireland Annual Report 2012. Woodview House, University College Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www.cfri.ie
6. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2012. www.cysticfibrosis.ca
7. Zolin A, McKone EF, van Rens J et al. 2014. ECFSPR Annual Report 2010. www.ecfs.eu
8. Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Rol' registra moskovskogo regiona v vedenii bol'nykh mukovistsidozom. Pul'monologiia. 2013; 2: 27–32. [in Russian]
9. http://www.who.int/childgrowth/software/en/
10. Quanjer PH, Tammeling GJ, Cotes JE et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40.
11. Polgar G, Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. W.B.Saunders Co., 1971.
12. Krasovskii S.A., Cherniak A.V., Kashirskaia N.Iu. i dr. Mukovistsidoz v Rossii: sozdanie natsional'nogo registra. Pediatriia. Zhurn. im. G.N.Speranskogo. 2014; 4 (93): 44–55. [in Russian]
13. Krasovskii S.A., Petrova N.V., Stepanova A.A. i dr. Klinicheskoe techenie zabolevaniia u vzroslykh bol'nykh mukovistsidozom – nositelei «miagkikh» mutatsii. Pul'monologiia. 2012; 6: 5–11. [in Russian]
2. Чесноков С.В. Медицинские регистры: опыт и проблемы разработки и внедрения. В кн.: Информационные технологии в медицине. М., 2002; с. 58–60. / Chesnokov S.V. Meditsinskie registry: opyt i problemy razrabotki i vnedreniia. V kn.: Informatsionnye tekhnologii v meditsine. M., 2002; s. 58–60. [in Russian]
3. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Муковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных в Москве и Московской области. Терапевт. архив. 2012; 3: 54–8. / Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Mukovistsidoz vzroslykh: uvelichenie vyzhivaemosti bol'nykh v Moskve i Moskovskoi oblasti. Terapevt. arkhiv. 2012; 3: 54–8. [in Russian]
4. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2013 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA. www.cff.org
5. Cystic Fibrosis Registry of Ireland Annual Report 2012. Woodview House, University College Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www.cfri.ie
6. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2012. www.cysticfibrosis.ca
7. Zolin A, McKone EF, van Rens J et al. 2014. ECFSPR Annual Report 2010. www.ecfs.eu
8. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013; 2: 27–32. / Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Rol' registra moskovskogo regiona v vedenii bol'nykh mukovistsidozom. Pul'monologiia. 2013; 2: 27–32. [in Russian]
9. http://www.who.int/childgrowth/software/en/
10. Quanjer PH, Tammeling GJ, Cotes JE et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40.
11. Polgar G, Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. W.B.Saunders Co., 1971.
12. Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в России: создание национального регистра. Педиатрия. Журн. им. Г.Н.Сперанского. 2014; 4 (93): 44–55. / Krasovskii S.A., Cherniak A.V., Kashirskaia N.Iu. i dr. Mukovistsidoz v Rossii: sozdanie natsional'nogo registra. Pediatriia. Zhurn. im. G.N.Speranskogo. 2014; 4 (93): 44–55. [in Russian]
13. Красовский С.А., Петрова Н.В., Степанова А.А. и др. Клиническое течение заболевания у взрослых больных муковисцидозом – носителей «мягких» мутаций. Пульмонология. 2012; 6: 5–11. / Krasovskii S.A., Petrova N.V., Stepanova A.A. i dr. Klinicheskoe techenie zabolevaniia u vzroslykh bol'nykh mukovistsidozom – nositelei «miagkikh» mutatsii. Pul'monologiia. 2012; 6: 5–11. [in Russian]
________________________________________________
2. Chesnokov S.V. Meditsinskie registry: opyt i problemy razrabotki i vnedreniia. V kn.: Informatsionnye tekhnologii v meditsine. M., 2002; s. 58–60. [in Russian]
3. Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Mukovistsidoz vzroslykh: uvelichenie vyzhivaemosti bol'nykh v Moskve i Moskovskoi oblasti. Terapevt. arkhiv. 2012; 3: 54–8. [in Russian]
4. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2013 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA. www.cff.org
5. Cystic Fibrosis Registry of Ireland Annual Report 2012. Woodview House, University College Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www.cfri.ie
6. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2012. www.cysticfibrosis.ca
7. Zolin A, McKone EF, van Rens J et al. 2014. ECFSPR Annual Report 2010. www.ecfs.eu
8. Krasovskii S.A., Amelina E.L., Cherniak A.V. i dr. Rol' registra moskovskogo regiona v vedenii bol'nykh mukovistsidozom. Pul'monologiia. 2013; 2: 27–32. [in Russian]
9. http://www.who.int/childgrowth/software/en/
10. Quanjer PH, Tammeling GJ, Cotes JE et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40.
11. Polgar G, Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. W.B.Saunders Co., 1971.
12. Krasovskii S.A., Cherniak A.V., Kashirskaia N.Iu. i dr. Mukovistsidoz v Rossii: sozdanie natsional'nogo registra. Pediatriia. Zhurn. im. G.N.Speranskogo. 2014; 4 (93): 44–55. [in Russian]
13. Krasovskii S.A., Petrova N.V., Stepanova A.A. i dr. Klinicheskoe techenie zabolevaniia u vzroslykh bol'nykh mukovistsidozom – nositelei «miagkikh» mutatsii. Pul'monologiia. 2012; 6: 5–11. [in Russian]
Авторы
С.А.Красовский*1, Е.Л.Амелина1, Н.Ю.Каширская2, А.В.Черняк1 от имени группы российских исследователей
1 ФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА России. 105077, Россия, Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32;
2 ФГБНУ Медико-генетический научный центр. 115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, д. 1
*sa_krasovsky@mail.ru
1 ФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА России. 105077, Россия, Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32;
2 ФГБНУ Медико-генетический научный центр. 115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, д. 1
*sa_krasovsky@mail.ru
________________________________________________
S.A.Krasovskii*1, E.L.Amelina1, N.Yu.Kashirskaia2, A.V.Cherniak1 from the group of Russian researchers
1 Scientific-Research Institute for Pulmonology. 105077, Russian Federation, Moscow, ul. 11-ia Parkovaia, d. 32;
2 Medical Genetics Research Center. 115478, Russian Federation, Moscow, ul. Moskvorech'e, d. 1
*sa_krasovsky@mail.ru
1 Scientific-Research Institute for Pulmonology. 105077, Russian Federation, Moscow, ul. 11-ia Parkovaia, d. 32;
2 Medical Genetics Research Center. 115478, Russian Federation, Moscow, ul. Moskvorech'e, d. 1
*sa_krasovsky@mail.ru
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.