Ограниченная невиформная ангиокератома туловища – это редкая клиническая форма ангиокератомы. Характерным для данной и других форм ангиокератом (болезнь Фабри, ангиокератомы Фордайса и Мибелли, солитарная ангиокератома) являются стойкие субэпидермальные, капиллярные сосудистые мальформации с характерными патогистологическими признаками. В данной статье представлен клинический случай 46-летней женщины с множественными темно-красными высыпаниями разных размеров, кровоточащими при травматизации. Данные анамнеза, результаты дерматоскопического и патогистологического исследования соответствуют ограниченной невиформной ангиокератоме туловища с системным поражением опорно-двигательного аппарата и желудочно-кишечного тракта. В статье также изложены исторические аспекты, современное состояние знаний и дифференциальная диагностика данной формы ангиокератомы.
________________________________________________
Angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme is a rare clinical type of angiokeratoma. The characteristics of this and other forms of angiokeratoma (Fabry disease, Fordyce angiokeratoma and angiokeratoma of Mibelli, solitary angiokeratoma) are persistent subepidermal, capillary vascular malformations with histopathological features. This article presents the case study of a 46-year-old woman with multiple dark red rash of different size, bleeding during the traumatization. The anamnesis data, results of dermatoscopy and histopathological examination can be conformed as angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme associated with the systemic lesion of the musculo-skeletal system and the gastrointestinal tract. The article deals with the historical aspects, the current state of knowledge and differential diagnosis of this form of angiokeratoma.
1. Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеев Ю.В. Дерматоонкология. М.: Медицина для всех, 2005. / Galil-Ogly G.A., Molochkov V.A., Sergeev Iu.V. Dermatoonkologiia. M.: Meditsina dlia vsekh, 2005. [in Russian]
2. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2004. / El'kin V.D., Mitriukovskii L.S., Sedova T.G. Izbrannaia dermatologiia. Redkie dermatozy i dermatologicheskie sindromy. Illiustrirovannyi spravochnik po diagnostike i lecheniiu dermatozov. Perm', 2004. [in Russian]
3. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Ghoshal L et al. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: A case report of a rare disease. Dermatol Online J 2011; 17: 11.
4. Anderson W. A case of «angio-keratoma». Br J Dermatol 1898; 10: 113–7.
5. Fabry J. Ueber einen Fall von Angiokeratoma circumscriptum am linken Oberschenkel. Dermatologische Zeitschrift 1915; 22: 1–4.
6. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айстан, 1989. / Kalamkarian A.A., Mordovtsev V.N., Trofimova L.Ia. Klinicheskaia dermatologiia. Redkie i atipichnye dermatozy. Erevan: Aistan, 1989. [in Russian]
7. Eng CM, Fletcher J, Wilcox WR et al. Fabry disease: baseline medical characteristics of a cohort of 1765 males and females in the Fabry Registry. J Inherit Metab Dis 2007; 30 (2): 184–92.
8. Knoth W, Knoth-Born RC, Boergen G. On angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme of the basic skin and on understanding the syndrome of cutaneus-spinal angiomatosis. Hautarzt 1963; 14: 452–62.
9. Scholz A, Sebastian G. Combination of angiokeratoma naeviforme with cavernous hemangioma. Dermatol Monatsschr 1971; 157 (11): 834–9.
________________________________________________
1. Galil-Ogly G.A., Molochkov V.A., Sergeev Iu.V. Dermatoonkologiia. M.: Meditsina dlia vsekh, 2005. [in Russian]
2. El'kin V.D., Mitriukovskii L.S., Sedova T.G. Izbrannaia dermatologiia. Redkie dermatozy i dermatologicheskie sindromy. Illiustrirovannyi spravochnik po diagnostike i lecheniiu dermatozov. Perm', 2004. [in Russian]
3. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Ghoshal L et al. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: A case report of a rare disease. Dermatol Online J 2011; 17: 11.
4. Anderson W. A case of «angio-keratoma». Br J Dermatol 1898; 10: 113–7.
5. Fabry J. Ueber einen Fall von Angiokeratoma circumscriptum am linken Oberschenkel. Dermatologische Zeitschrift 1915; 22: 1–4.
6. Kalamkarian A.A., Mordovtsev V.N., Trofimova L.Ia. Klinicheskaia dermatologiia. Redkie i atipichnye dermatozy. Erevan: Aistan, 1989. [in Russian]
7. Eng CM, Fletcher J, Wilcox WR et al. Fabry disease: baseline medical characteristics of a cohort of 1765 males and females in the Fabry Registry. J Inherit Metab Dis 2007; 30 (2): 184–92.
8. Knoth W, Knoth-Born RC, Boergen G. On angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme of the basic skin and on understanding the syndrome of cutaneus-spinal angiomatosis. Hautarzt 1963; 14: 452–62.
9. Scholz A, Sebastian G. Combination of angiokeratoma naeviforme with cavernous hemangioma. Dermatol Monatsschr 1971; 157 (11): 834–9.
Авторы
М.С.Бетехтин*
ООО «Медицинская клиника «Семейный доктор». 115184, Россия, Москва, Озерковская наб., д. 4
*mbetehtin@gmail.com
________________________________________________
M.S.Betekhtin*
Medical Clinic «Family Doctor». 115184, Russian Federation, Moscow, Ozerkovskaia nab., d. 4
*mbetehtin@gmail.com