Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
+7 (495) 098-03-59
Заказать звонок
  • О портале
  • Контакты
  • ...
    Omnidoctor
    Библиотека
    • Издания для врачей
      • Consilium Medicum
      • Педиатрия.Consilium Medicum
      • Современная Онкология
      • Гинекология
      • Терапевтический архив
      • Газета «Участковый терапевт»
      • Газета «Женская консультация»
      • Газета «Участковый педиатр»
      • Справочник поликлинического врача
      • Cardioсоматика
      • Системные гипертензии
    • Издания для провизоров и фармацевтов
      • Газета «Первостольник»
      • Справочник провизора
    • Online-издания
      • Женская консультация
      • Участковый педиатр
      • Участковый терапевт
    Медиатека
    Мероприятия
    Спецпроекты
    • ИммуноГалактика (NEW!)
    • Гормональный оркестр
    • CardioSPACE
    • NeuroFusion (NEW!)
    • Современная Онкология
    • Урологика
    Пресс-центр
    Практикум
      Библиотека
      Медиатека
      Мероприятия
      Спецпроекты
      ИммуноГалактика (NEW!)
      Гормональный оркестр
      CardioSPACE
      NeuroFusion (NEW!)
      Современная Онкология
      Урологика
      Пресс-центр
      Практикум
      Omnidoctor
      Библиотека
      • Издания для врачей
        • Consilium Medicum
        • Педиатрия.Consilium Medicum
        • Современная Онкология
        • Гинекология
        • Терапевтический архив
        • Газета «Участковый терапевт»
        • Газета «Женская консультация»
        • Газета «Участковый педиатр»
        • Справочник поликлинического врача
        • Cardioсоматика
        • Системные гипертензии
      • Издания для провизоров и фармацевтов
        • Газета «Первостольник»
        • Справочник провизора
      • Online-издания
        • Женская консультация
        • Участковый педиатр
        • Участковый терапевт
      Медиатека
      Мероприятия
      Спецпроекты
      • ИммуноГалактика (NEW!)
      • Гормональный оркестр
      • CardioSPACE
      • NeuroFusion (NEW!)
      • Современная Онкология
      • Урологика
      Пресс-центр
      Практикум
        Omnidoctor
        • Библиотека
          • Назад
          • Библиотека
          • Издания для врачей
            • Назад
            • Издания для врачей
            • Consilium Medicum
            • Педиатрия.Consilium Medicum
            • Современная Онкология
            • Гинекология
            • Терапевтический архив
            • Газета «Участковый терапевт»
            • Газета «Женская консультация»
            • Газета «Участковый педиатр»
            • Справочник поликлинического врача
            • Cardioсоматика
            • Системные гипертензии
          • Издания для провизоров и фармацевтов
            • Назад
            • Издания для провизоров и фармацевтов
            • Газета «Первостольник»
            • Справочник провизора
          • Online-издания
            • Назад
            • Online-издания
            • Женская консультация
            • Участковый педиатр
            • Участковый терапевт
        • Медиатека
        • Мероприятия
        • Спецпроекты
          • Назад
          • Спецпроекты
          • ИммуноГалактика (NEW!)
          • Гормональный оркестр
          • CardioSPACE
          • NeuroFusion (NEW!)
          • Современная Онкология
          • Урологика
        • Пресс-центр
        • Практикум
        • Мой кабинет
        • +7 (495) 098-03-59
        Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
        info@omnidoctor.ru
        • Вконтакте
        • Telegram
        • YouTube
        • Главная
        • Библиотека
        • Издания для врачей
        • Consilium Medicum
        • 2017
        • №4 Эндокринология
        • Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых пациентов: алгоритм диагностики и лечения

        Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых пациентов: алгоритм диагностики и лечения

        Молашенко Н.В., Сазонова А.И., Трошина Е.А. Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых пациентов: алгоритм диагностики и лечения. Consilium Medicum. 2017; 19 (4): 70–74.

        ________________________________________________

        Molashenko N.V., Sazonova A.I., Troshina E.A. Congenital adrenal hyperplasia (21-hydroxylase deficiency) in adulthood patients: diagnosis and treatment. Consilium Medicum. 2017; 19 (4): 70–74.

        Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых пациентов: алгоритм диагностики и лечения

        Молашенко Н.В., Сазонова А.И., Трошина Е.А. Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых пациентов: алгоритм диагностики и лечения. Consilium Medicum. 2017; 19 (4): 70–74.

        ________________________________________________

        Molashenko N.V., Sazonova A.I., Troshina E.A. Congenital adrenal hyperplasia (21-hydroxylase deficiency) in adulthood patients: diagnosis and treatment. Consilium Medicum. 2017; 19 (4): 70–74.

        • Читать PDF
          Врожденная дисфункция коры надпочечников  у взрослых пациентов: алгоритм диагностики и лечения

        Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
        Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

        • Аннотация
        • Полный текст
        • Список литературы
        • Авторы
        Аннотация
        В статье представлены основные подходы к диагностике и лечению пациентов с классическими и неклассической формами дефицита 21-гидроксилазы. Рассмотрены методики проведения диагностических проб и параметры гормональных показателей для оценки адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами.

        Ключевые слова: врожденная дисфункция коры надпочечников, неклассическая врожденная дисфункция коры надпочечников, 17-гидроксипрогестерон, Синактен.

        ________________________________________________

        In the article presents the main approaches to the diagnosis and treatment of patients with classical and nonclassical forms 21-hydroxylase deficiency. The techniques of diagnostic tests and parameters of hormonal indicators to assess the adequacy of replacement therapy glucocorticoids and mineralocorticoids are considered.

        Key words: congenital adrenal hyperplasia, nonclassical congenital adrenal hyperplasia, 17-hydroxyprogesterone, Sinakten.

        Полный текст

        Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
        Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

        Список литературы
        1. Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Молашенко Н.В. и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечебно-профилактическим мероприятиям при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте. Consilium Medicum. 2016; 18 (4): 8–19. / Mel'nichenko G.A., Troshina E.A., Molashenko N.V. i dr. Klinicheskie rekomendatsii Rossiiskoi assotsiatsii endokrinologov po diagnostike i lechebno-profilakticheskim meropriiatiiam pri vrozhdennoi disfunktsii kory nadpochechnikov u patsientov vo vzroslom vozraste. Consilium Medicum. 2016; 18 (4): 8–19. [in Russian]
        2. Карева М.А., Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации – протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте. Проблемы эндокринологии. 2014; 60 (2): 42–50. / Kareva M.A., Chugunov I.S. Federal'nye klinicheskie rekomendatsii – protokoly po vedeniiu patsientov s vrozhdennoi disfunktsiei kory nadpochechnikov v detskom vozraste. Problemy endokrinologii. 2014; 60 (2): 42–50. [in Russian]
        3. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 (9): 4133–60.
        4. Сазонова А.И. Соматический статус и метаболические нарушения у взрослых пациентов с различными формами ВДКН. Дис. ... канд. мед наук. М., 2013. / Sazonova A.I. Somaticheskii status i metabolicheskie narusheniia u vzroslykh patsientov s razlichnymi formami VDKN. Dis. ... kand. med nauk. M., 2013. [in Russian]
        5. Speiser PW, Dupont B, Rubinstein P et al. High frequency of nonclassical steroid 21-hydroxylase deficiency. Am J Hum Genet 1985; 37: 650–67.
        6. Azziz R, Hincapie LA, Knochenhauer ES et al. Screening for 21-hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia among hyperandrogenic women: a prospective study. Fertil Steril 1999; 72: 915–25.
        7. Bidet M, Bellanné-Chantelot C, Galand-Portier MB et al. Clinical and molecular characterization of a cohort of 161 unrelated women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency and 330 family members. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 1570–8.
        8. Merke DP, Bornstein SR. Congenital adrenal hyperplasia. Lancet 2005; 365: 2125–36.
        9. New MI. Extensive clinical experience: nonclassical 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 4205–14.
        10. Riepe FG, Krone N, Viemann M et al. Management of congenital adrenal hyperplasia: results of the ESPE questionnaire. Horm Res 2002; 58: 196–205.
        11. Charmandari E, Matthews DR, Johnston A et al. Serum cortisol and 17-hydroxyprogesterone interrelation in classic 21-hydroxylase deficiency: is current replacement therapy satisfactory? J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 4679–85.
        12. Cabrera MS, Vogiatzi MG, New MI. Long term outcome in adult males with classic congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 3070–8.
        13. Claahsen-van der Grinten HL, Otten BJ, Hermus AR et al. Testicular adrenal rest tumors in patients with congenital adrenal hyperplasia can cause severe testicular damage. Fertil Steril 2008; 89: 597–601.
        14. Андреева Е.Н., Ужегова Ж.А. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром): скрининг, диагностика, лечение. Методические рекомендации. М., 2010. / Andreeva E.N., Uzhegova Zh.A. Vrozhdennaia disfunktsiia kory nadpochechnikov (adrenogenital'nyi sindrom): skrining, diagnostika, lechenie. Metodicheskie rekomendatsii. M., 2010. [in Russian]
        15. Kathryn A, Martin R, Jeffrey Ch et al. Swiglo Evaluation and Treatment Of Hirsutism in Premenopausal Women: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93 (Issue 4): 1105–20.
        16. Moran C, Azziz R, Weintrob N et al. Reproductive outcome of women with 21-hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 3451–6.
        17. Hagenfeldt K, Janson PO, Holmdahl G et al. Fertility and pregnancy outcome in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Hum Reprod 2008; 23: 1607–13.
        18. Casteras A, De Silva P, Rumsby G, Conway GS. Reassessing fecundity in women with classical congenital adrenal hyperplasia (CAH): normal pregnancy rate but reduced fertility rate. Clin Endocrinol (Oxf) 2009; 70: 833–7.
        19. Lo JC, Schwitzgebel VM, Tyrrell JB et al. Normal female infants born of mothers with classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 930–6.
        20. Bidet M, Bellanné-Chantelot C, Galand-Portier MB et al. Fertility in women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: 1182–90.

        ________________________________________________

        1. Mel'nichenko G.A., Troshina E.A., Molashenko N.V. i dr. Klinicheskie rekomendatsii Rossiiskoi assotsiatsii endokrinologov po diagnostike i lechebno-profilakticheskim meropriiatiiam pri vrozhdennoi disfunktsii kory nadpochechnikov u patsientov vo vzroslom vozraste. Consilium Medicum. 2016; 18 (4): 8–19. [in Russian]
        2. Kareva M.A., Chugunov I.S. Federal'nye klinicheskie rekomendatsii – protokoly po vedeniiu patsientov s vrozhdennoi disfunktsiei kory nadpochechnikov v detskom vozraste. Problemy endokrinologii. 2014; 60 (2): 42–50. [in Russian]
        3. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 (9): 4133–60.
        4. Sazonova A.I. Somaticheskii status i metabolicheskie narusheniia u vzroslykh patsientov s razlichnymi formami VDKN. Dis. ... kand. med nauk. M., 2013. [in Russian]
        5. Speiser PW, Dupont B, Rubinstein P et al. High frequency of nonclassical steroid 21-hydroxylase deficiency. Am J Hum Genet 1985; 37: 650–67.
        6. Azziz R, Hincapie LA, Knochenhauer ES et al. Screening for 21-hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia among hyperandrogenic women: a prospective study. Fertil Steril 1999; 72: 915–25.
        7. Bidet M, Bellanné-Chantelot C, Galand-Portier MB et al. Clinical and molecular characterization of a cohort of 161 unrelated women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency and 330 family members. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 1570–8.
        8. Merke DP, Bornstein SR. Congenital adrenal hyperplasia. Lancet 2005; 365: 2125–36.
        9. New MI. Extensive clinical experience: nonclassical 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 4205–14.
        10. Riepe FG, Krone N, Viemann M et al. Management of congenital adrenal hyperplasia: results of the ESPE questionnaire. Horm Res 2002; 58: 196–205.
        11. Charmandari E, Matthews DR, Johnston A et al. Serum cortisol and 17-hydroxyprogesterone interrelation in classic 21-hydroxylase deficiency: is current replacement therapy satisfactory? J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 4679–85.
        12. Cabrera MS, Vogiatzi MG, New MI. Long term outcome in adult males with classic congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 3070–8.
        13. Claahsen-van der Grinten HL, Otten BJ, Hermus AR et al. Testicular adrenal rest tumors in patients with congenital adrenal hyperplasia can cause severe testicular damage. Fertil Steril 2008; 89: 597–601.
        14. Andreeva E.N., Uzhegova Zh.A. Vrozhdennaia disfunktsiia kory nadpochechnikov (adrenogenital'nyi sindrom): skrining, diagnostika, lechenie. Metodicheskie rekomendatsii. M., 2010. [in Russian]
        15. Kathryn A, Martin R, Jeffrey Ch et al. Swiglo Evaluation and Treatment Of Hirsutism in Premenopausal Women: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93 (Issue 4): 1105–20.
        16. Moran C, Azziz R, Weintrob N et al. Reproductive outcome of women with 21-hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 3451–6.
        17. Hagenfeldt K, Janson PO, Holmdahl G et al. Fertility and pregnancy outcome in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Hum Reprod 2008; 23: 1607–13.
        18. Casteras A, De Silva P, Rumsby G, Conway GS. Reassessing fecundity in women with classical congenital adrenal hyperplasia (CAH): normal pregnancy rate but reduced fertility rate. Clin Endocrinol (Oxf) 2009; 70: 833–7.
        19. Lo JC, Schwitzgebel VM, Tyrrell JB et al. Normal female infants born of mothers with classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 930–6.
        20. Bidet M, Bellanné-Chantelot C, Galand-Portier MB et al. Fertility in women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: 1182–90.


        Авторы
        Н.В.Молашенко*1, А.И.Сазонова2, Е.А.Трошина1

        1 ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России. 117036, Россия, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, д. 11;
        2 ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова» Минздрава России. 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4
        *molashenko@mail.ru

        ________________________________________________

        N.V.Molashenko*1, A.I.Sazonova2, E.A.Troshina1

        1 Endocrinology Research Center of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117036, Russian Federation, Moscow, ul. Dmitria Ul'ianova, d. 11;
        2 V.I.Kulakov Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4
        *molashenko@mail.ru


        Поделиться
        Назад к списку
        Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.

        Ключевые слова

        артериальная гипертензия дети артериальная гипертония лечение сахарный диабет COVID-19 ишемическая болезнь сердца диагностика беременность ожирение сердечно-сосудистые заболевания хроническая сердечная недостаточность рак молочной железы факторы риска метаболический синдром хроническая болезнь почек хроническая обструктивная болезнь легких качество жизни профилактика сахарный диабет 2-го типа фибрилляция предсердий инфаркт миокарда бесплодие антигипертензивная терапия прогноз сердечная недостаточность химиотерапия атеросклероз бронхиальная астма неалкогольная жировая болезнь печени таргетная терапия эффективность амлодипин нестероидные противовоспалительные препараты витамин D бактериальный вагиноз ревматоидный артрит гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь реабилитация вирус папилломы человека безопасность коморбидность болезнь Крона атопический дерматит эндометриоз пробиотики эндотелиальная дисфункция язвенный колит инсулинорезистентность инсульт
        Узнавайте первым
        Подпишитесь, чтобы получать информацию о самых интересных событиях, последних новостях.
        Рассылка
        Новости
        Мероприятия
        Актуальные вебинары, конференции, семинары и т.д.
        Медиатека
        Записи вебинаров, подкасты, статьи и интервью.
        Библиотека
        Материалы для врачей-клиницистов:
        — Электронная...
        Наши контакты
        +7 (495) 098-03-59
        Заказать звонок
        Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
        info@omnidoctor.ru
        Портал
        О портале
        История
        Лицензии
        Партнеры
        Реквизиты
        Об издательстве "Консилиум Медикум"
        Политика обработки ПД
        Пресс-центр
        Медиатека
        Библиотека
        Издания для врачей
        Издания для провизоров и фармацевтов
        Online-издания
        Мероприятия
        © 2025 Все права защищены.
        Подождите секунду, мы ищем Расширенный поиск
        Мы используем инструмент веб-аналитики Яндекс Метрика, который посредством обработки файлов «cookie» позволяет анализировать данные о посещаемости сайта, что помогает нам улучшить работу сайта, повысить его удобство и производительность. Соответственно, продолжая пользоваться сайтом, вы соглашаетесь на использование файлов «cookie» и их дальнейшую обработку сервисом Яндекс Метрика. Вы можете блокировать и (или) удалять файлы «cookie» в настройках своего веб-браузера.
        Я согласен(-на)