Синдром Блоха–Сульцбергера (недержание пигмента): редкий генодерматоз с поражением глаз

Земсков М.А., Котлова В.Б., Долгих В.С. и др. Синдром Блоха–Сульцбергера (недержание пигмента): редкий генодерматоз с поражением глаз. Consilium Medicum. 2019; 21 (12.2): 52–53. DOI: 10.26442/24143537.2019.2.190363

________________________________________________

Zemskov M.A., Kotlova V.B., Dolgikh V.S. et al. Bloch–Sulzberger syndrome (incontinentia pigmenti) – a rare genodermatosis with injury to eyes. Consilium Medicum. 2019; 21 (12.2): 52–53. DOI: 10.26442/24143537.2019.2.190363

Читать PDF

Аннотация

В статье изложен клинический случай синдрома Блоха–Сульцбергера, редкого наследственного заболевания кожи у новорожденной девочки в сочетании с глазной патологией. Заболевание обнаружено сразу после рождения ребенка – при осмотре визуализировались единичные эритематозные, эритематозно-отечные, пузырьковые элементы в области предплечий и бедер. Пузыри, везикулы вскрывались с образованием эрозий, корок. Для подтверждения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения ребенок направлен на консультацию к офтальмологу, невропатологу, педиатру.

Ключевые слова: недержание пигмента, меланобластоз Блоха–Сульцбергера, редкий генодерматоз, глазные аномалии.

________________________________________________

The article presents a clinical case of Bloch–Sulzberger syndrome – a rare hereditary skin disease in combination with ocular abnormalities in a newborn girl. The disease was identified immediately after the child was born due to her examination which showed single erythematous, erythematous- edematous, vesicular elements in the forearms and hips regions. Vesicles were ruptured with formation of erosions and crusts. In order to confirm the diagnosis and elaborate further treatment tactics, the child was referred for consultation to an ophthalmologist, a neuropathologist, and a pediatrician.

Key words: incontinentia pigmenti, Bloch–Sulzberger melanoblastosis, a rare genodermatosis, ocular abnormalities.

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Балязин В.А., Кравченко М.И., Фомина-Чертоусова Н.А. Нейрокожные синдромы: клиника, диагностика. Элиста: Джангар, 2001. / Baliazin V.A., Kravchenko M.I., Fomina-Chertousova N.A. Neirokozhnye sindromy: klinika, diagnostika. Elista: Dzhangar, 2001. [in Russian]
2. Руднева H.C. Синдром Блоха–Сульцбергера. Вестн. дерматологии и венерологии. 2012; 5: 84–91. / Rudneva H.C. Sindrom Blokha–Sul'tsbergera. Vestn. dermatologii i venerologii. 2012; 5: 84–91. [in Russian]
3. Зверькова Ф.А. Болезни кожи раннего возраста. СПб.: Сотис, 1994; с. 109–49. / Zver'kova F.A. Bolezni kozhi rannego vozrasta. SPb.: Sotis, 1994; s. 109–49. [in Russian]
4. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. Практическое руководство. М.: Медицина, 2003. / Tsvetkova G.M., Mordovtseva V.V., Vavilov A.M., Mordovtsev V.N. Patomorfologiia boleznei kozhi. Prakticheskoe rukovodstvo. M.: Meditsina, 2003. [in Russian]
5. Кейн Кей Шу-Мей, Стратигос А.Дж., Лио П.А., Джонсон P.A. Детская дерматология. Цветной атлас, справочник. Пер. с англ. М.: Бином, 2011; c. 229–32. / Kein Kei Shu-Mei, Stratigos A.Dzh., Lio P.A., Dzhonson P.A. Detskaia dermatologiia. Tsvetnoi atlas, spravochnik. Per. s angl. M.: Binom, 2011; c. 229–32. [in Russian]
6. Каламкарян А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клин. дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айстан, 1989. / Kalamkarian A., Mordovtsev V.N., Trofimova L.Ia. Klin. dermatologiia. Redkie i atipichnye dermatozy. Erevan: Aistan, 1989. [in Russian]
7. Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.Н. Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей. Т. 1. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. / Skripkin Iu.K., Butov Iu.N. Klinicheskaia dermatovenerologiia. Rukovodstvo dlia vrachei. T. 1. M.: GEOTAR-Media, 2009. [in Russian]

________________________________________________

1. Baliazin V.A., Kravchenko M.I., Fomina-Chertousova N.A. Neirokozhnye sindromy: klinika, diagnostika. Elista: Dzhangar, 2001. [in Russian]
2. Rudneva H.C. Sindrom Blokha–Sul'tsbergera. Vestn. dermatologii i venerologii. 2012; 5: 84–91. [in Russian]
3. Zver'kova F.A. Bolezni kozhi rannego vozrasta. SPb.: Sotis, 1994; s. 109–49. [in Russian]
4. Tsvetkova G.M., Mordovtseva V.V., Vavilov A.M., Mordovtsev V.N. Patomorfologiia boleznei kozhi. Prakticheskoe rukovodstvo. M.: Meditsina, 2003. [in Russian]
5. Kein Kei Shu-Mei, Stratigos A.Dzh., Lio P.A., Dzhonson P.A. Detskaia dermatologiia. Tsvetnoi atlas, spravochnik. Per. s angl. M.: Binom, 2011; c. 229–32. [in Russian]
6. Kalamkarian A., Mordovtsev V.N., Trofimova L.Ia. Klin. dermatologiia. Redkie i atipichnye dermatozy. Erevan: Aistan, 1989. [in Russian]
7. Skripkin Iu.K., Butov Iu.N. Klinicheskaia dermatovenerologiia. Rukovodstvo dlia vrachei. T. 1. M.: GEOTAR-Media, 2009. [in Russian]

Авторы

М.А. Земсков*1, В.Б. Котлова2, В.С. Долгих1, С.Н. Иванова1,3, В.В. Ромашова1

1 БУЗ ВО «Воронежский областной клинический кожно-венерологический диспансер», Воронеж, Россия;
2 ФГБОУ ВО «Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Воронеж, Россия;
3 БУЗ ВО «Областная детская клиническая больница №2», Воронеж, Россия
*mail@vokkvd.zdrav36.ru

________________________________________________

M.A. Zemskov*1, V.B. Kotlova2, V.S. Dolgikh1, S.N. Ivanova1,3, V.V. Romashova1

1 Voronezh State Regional Dermato-Venerological Clinic, Voronezh, Russia;
2 Voronezh State Medical University, Voronezh, Russia;
3 Regional Children's Clinical Hospital, Voronezh, Russia
*mail@vokkvd.zdrav36.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.