Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка
Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка
Мельникова И.Ю., Токарева Ю.А., Мушкатина М.А. и др. Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка. Педиатрия (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 4: 46–49. DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040
________________________________________________
Melnikova I.Yu., Tokareva Yu.A., Mushkatina M.A. et al. Clinical case of the syndrome of an elongated interval QT at the teenager. Pediatrics (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 4: 46–49. DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040
Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка
Мельникова И.Ю., Токарева Ю.А., Мушкатина М.А. и др. Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка. Педиатрия (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 4: 46–49. DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040
________________________________________________
Melnikova I.Yu., Tokareva Yu.A., Mushkatina M.A. et al. Clinical case of the syndrome of an elongated interval QT at the teenager. Pediatrics (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 4: 46–49. DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040
Важное клиническое значение в описании электрокардиограммы (ЭКГ) имеет оценка продолжительности интервала QT. С диагностической целью обязательно использование корригированного интервала QT (QTc), который учитывает поправку на частоту сердечного ритма. Продолжительность интервала QTc>440 мс является патологической в любом возрасте. Выделяют врожденный синдром удлиненного интервала (СУИ) QTc и вторичный СУИ QTс. Для постановки диагноза СУИ QT используется показатель QTc≥480 мс, или оценка более 3 баллов по шкале P.Schwartz, или удлинение интервала QTc≥480 мс на 4-й минуте восстановления после велоэргометрии. При наличии необъяснимых обмороков для постановки диагноза достаточно показателя QTc≥460 мс. Врачебная тактика при удлинении интервала QTс зависит от степени удлинения интервала QTc, клинических проявлений заболевания, морфологии зубца Т.
Представляем клиническое наблюдение случая СУИ QT. Пациент Б., 2003 года рождения. Удлинение интервала QTс впервые выявлено в 8 лет (обследование в стационаре по поводу острой крапивницы). ЭКГ: синусовый ритм, QTс 444 мс. Пресинкопальных и синкопальных состояний, судорог не отмечено. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было. ЭКГ родителей – без патологических изменений, нормальная продолжительность интервала QТc. Амбулаторно мальчик получал кардиотрофные препараты. Впервые обследован в кардиологическом отделении ГБУЗ ДРБ в 10 лет: ЭКГ – синусовый ритм, QTc 478–527 мс. Холтеровское мониторирование ЭКГ: частота сердечных сокращений в пределах возрастной нормы. Синусовый ритм в течение времени наблюдения. Удлинение интервала QTс>450 мс 91% времени наблюдения. По результатам проведенного обследования у мальчика диагностирован СУИ QT. Учитывая отсутствие жалоб, синкопальных состояний, приступов тахикардии, продолжены динамическое наблюдение, курсы кардиотрофной и нейрометаболической терапии, от назначения b-адреноблокаторов (b-АБ) решено воздержаться. В 11 лет на фоне термического ожога при проведении анестезиологического пособия произошла остановка сердечной деятельности, реанимационные мероприятия с положительным эффектом. При контроле ЭКГ – выраженная синусовая тахикардия, QТc 540 мс. ЭКГ в восстановительном периоде: синусовый ритм, QTc 530–558–570 мс. В июне 2015 г. (12 лет) ребенок обследован в отделении педиатрии ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова» (Санкт-Петербург) – подтверждено наличие удлиненного интервала QТc, выполнено генетическое обследование, в исследуемом образце ДНК обнаружена Е1784К замена в гене SCN5A, являющаяся причиной развития СУИ QT 3-го типа. На фоне терапии b-АБ отмечается положительная динамика – тенденция к нормальным значениям интервала QTc, в том числе и при физической нагрузке, уменьшение среднесуточных значений QТc. Контроль ЭКГ на фоне приема анаприлина: QTc 409–376 мс, холтеровское мониторирование ЭКГ: синусовый ритм, частота сердечных сокращений в пределах нормы в течение всего времени наблюдения, удлинение интервала QTc>450 мс в течение 4% времени наблюдения. В настоящее время мальчик получает протективную терапию (b-АБ), синкопальных состояний, приступов тахикардии не отмечено.
An important clinical value in the description of the ECG is the assessment of the duration of THE Qt interval. For diagnostic purposes, it is necessary to use a corrected QT interval (QTc), which takes into account the correction for the heart rate. The duration of the QTc interval more than 440 MS is abnormal at any age. Isolated congenital syndrome of prolonged QTc interval (LQT) and secondary syndrome of prolonged interval QTс. For diagnosis LQT used indicator of QTc≥480 MS or more than 3 rating points on the scale of Schwartz P., or prolongation of the QTc interval ≥480 msec on the 4-th minute of the recovery oligomerize. In the presence of unexplained fainting, QTc≥460 MS is sufficient for diagnosis. Medical tactics for lengthening the QTc interval depends on the degree of lengthening of the QTc interval, clinical manifestations of the disease, the morphology of the t wave.
Present clinical case with LQT. The patient B., 2003, was diagnosed for the first time in 8 years (examination in hospital for acute urticaria). ECG: sinus rhythm, QTc 444 ms. Presyncopal and syncope, seizures not observed. There were no cases of sudden cardiac death at a young age in the family. ECG parents – without pathological changes, the normal duration of the interval QTc. Outpatient, the boy received cardiotrophin drugs. For the first time examined in the cardiology Department of Children Republican Hospital in 10 years: ECG Sinus rhythm, QTc 478–527 ms. HMM ECG: heart rate within the age norm. Sinus rhythm during observation time. Extension of the QTc interval over 450 ms 91% of the observation time. According to the results of the examination, the boy was diagnosed with long QT syndrome. Given the lack of complaints, syncope, tachycardia seizures continued surveillance courses cardiotropic and neurometabolic therapy, from destination b-blockers decided to abstain. At the age of 11, against the background of thermal burn, during the anesthetic benefit there was a cardiac arrest, resuscitation with a positive effect. When ECG control-expressed sinus tachycardia, QTc 540 ms. ECG in the recovery period: sinus rhythm, QTc 530–558–570 ms. In June 2015 (12 years) the child examined at the Department of Pediatrics V.A.Almazov North-West federal medical research center (St. Petersburg) confirmed the presence of an extended interval of QTc, genetic examination was performed, in the studied DNA sample FOUND e1784k replacement in the gene SCN5A, which is the cause of the syndrome of the extended interval of QT of the third type. Against the background of therapy with b-blockers, there is a positive dynamics a tendency to normal values of the QTc interval, including physical activity, a decrease in the average daily values of QTc. ECG monitoring in patients receiving propranolol: QTc 409–376 ms, HM ECG: Sinus rhythm, heart rate in the normal range during the whole observation time, prolongation of the QTc interval more than 450 ms for 4% of the observation time. Currently, the boy receives protective therapy with b-blockers, syncopal conditions, and tachycardia attacks were not observed.
1. Васичкина Е.С., Кручина Т.К., Егоров Д.Ф. Желудочковые тахикардии у детей. Учебно-методическое пособие. Под ред. И.М.Воронцова, Г.А.Новика. СПб.: СПбГПМА, 2011. / Vasichkina E.S., Kruchina T.K., Egorov D.F. Zheludochkovye takhikardii u detei. Uchebno-metodicheskoe posobie. Pod red. I.M.Vorontsova, G.A.Novika. SPb.: SPbGPMA, 2011. [in Russian]
2. Миклашевич И.М., Калинин Л.А., Аблулатипова И.В., Школьникова М.А. Нормативные параметры электрокардиограммы у детей по результатам клинико-эпидемиологического исследования «ЭКГ-скрининг детей и подростков Российской Федерации». Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей. Учебное пособие. Под ред. М.А.Школьниковой, Д.Ф.Егорова. СПб.: Человек, 2012; с 14–41. / Miklashevich I.M., Kalinin L.A., Ablulatipova I.V., Shkol'nikova M.A. Normativnye parametry elektrokardiogrammy u detei po rezul'tatam kliniko-epidemiologicheskogo issledovaniia "EKG-skrining detei i podrostkov Rossiiskoi Federatsii'. Diagnostika i lechenie narushenii ritma i provodimosti serdtsa u detei. Uchebnoe posobie. Pod red. M.A.Shkol'nikovoi, D.F.Egorova. SPb.: Chelovek, 2012; s 14–41. [in Russian]
3. Pearl W. Effekts of gender, age, and heart rate on QT interval in children. Pediatr Cardiol 1996; 17: 135–6.
4. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M. Prolongation of the QT interval and the sudden infant death syndrome. N Engl J Med 1998; 338: 1079–14.
5. Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. Под ред. М.А.Школьниковой, И.М.Миклашевич, Л.А.Калинина. М., 2010. / Normativnye parametry EKG u detei i podrostkov. Pod red. M.A.Shkol'nikovoi, I.M.Miklashevich, L.A.Kalinina.
M., 2010. [in Russian]
6. Шилов А.М., Мельник М.В. Синдром удлиненного интервала QT как предиктор сложных нарушений сердечного ритма и внезапной смерти (учебно-методическое пособие). М.: Медпрактика-М, 2005. / Shilov A.M., Mel'nik M.V. Sindrom udlinennogo intervala QT kak prediktor slozhnykh narushenii serdechnogo ritma i vnezapnoi smerti (uchebno-metodicheskoe posobie). M.: Medpraktika-M, 2005. [in Russian]
7. Резван В.В., Якоб О.В., Катаева Ю.С. Клинико-электрокардиографические синдромы, ассоциированные с риском внезапной смерти. Клин. медицина. 2008; 5: 55–61. / Rezvan V.V., Iakob O.V., Kataeva Iu.S. Kliniko-elektrokardiograficheskie sindromy, assotsiirovannye s riskom vnezapnoi smerti. Klin. meditsina. 2008; 5: 55–61. [in Russian]
8. Нагорная Н.В., Пшеничная Е.В., Бодрюгова Е.В. и др. 10-летний опыт использования регистра детей с нарушениями сердечного ритма. Тезисы докладов VII Всероссийского Конгресса «Детская кардиология – 2012». М., 2012; с. 133–4. / Nagornaia N.V., Pshenichnaia E.V., Bodriugova E.V. i dr. 10-letnii opyt ispol'zovaniia registra detei s narusheniiami serdechnogo ritma. Tezisy dokladov VII Vserossiiskogo Kongressa "Detskaia kardiologiia – 2012'. M., 2012; s. 133–4. [in Russian]
9. Denjoy I, Lupoglazoff J, Guicheney P, Leenhardt A. Arrhythmic sudden death in children. Arch Cardiovasc Dis 2008; 101: 121–5.
10. Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М., Баталов Р.Е. и др. Всероссийские клинические рекомендации по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018; с. 118–21. / Revishvili A.Sh., Neminushchii N.M., Batalov R.E. i dr. Vserossiiskie klinicheskie rekomendatsii po kontroliu nad riskom vnezapnoi ostanovki serdtsa i vnezapnoi serdechnoi smerti, profilaktike i okazaniiu pervoi pomoshchi. M.: GEOTAR-Media, 2018; s. 118–21. [in Russian]
11. Чупрова С.Н. Клинико-генетический полиморфизм синдрома удлиненного интервала QT у детей и дифференцированная тактика их лечения: Автореф. … канд. мед. наук. М., 2007. / Chuprova S.N. Kliniko-geneticheskii polimorfizm sindroma udlinennogo intervala QT u detei i differentsirovannaia taktika ikh lecheniia: Avtoref. … kand. med. nauk. M., 2007. [in Russian]
________________________________________________
1. Vasichkina E.S., Kruchina T.K., Egorov D.F. Zheludochkovye takhikardii u detei. Uchebno-metodicheskoe posobie. Pod red. I.M.Vorontsova, G.A.Novika. SPb.: SPbGPMA, 2011. [in Russian]
2. Miklashevich I.M., Kalinin L.A., Ablulatipova I.V., Shkol'nikova M.A. Normativnye parametry elektrokardiogrammy u detei po rezul'tatam kliniko-epidemiologicheskogo issledovaniia "EKG-skrining detei i podrostkov Rossiiskoi Federatsii'. Diagnostika i lechenie narushenii ritma i provodimosti serdtsa u detei. Uchebnoe posobie. Pod red. M.A.Shkol'nikovoi, D.F.Egorova. SPb.: Chelovek, 2012; s 14–41. [in Russian]
3. Pearl W. Effekts of gender, age, and heart rate on QT interval in children. Pediatr Cardiol 1996; 17: 135–6.
4. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M. Prolongation of the QT interval and the sudden infant death syndrome. N Engl J Med 1998; 338: 1079–14.
5. Normativnye parametry EKG u detei i podrostkov. Pod red. M.A.Shkol'nikovoi, I.M.Miklashevich, L.A.Kalinina.
M., 2010. [in Russian]
6. Shilov A.M., Mel'nik M.V. Sindrom udlinennogo intervala QT kak prediktor slozhnykh narushenii serdechnogo ritma i vnezapnoi smerti (uchebno-metodicheskoe posobie). M.: Medpraktika-M, 2005. [in Russian]
7. Rezvan V.V., Iakob O.V., Kataeva Iu.S. Kliniko-elektrokardiograficheskie sindromy, assotsiirovannye s riskom vnezapnoi smerti. Klin. meditsina. 2008; 5: 55–61. [in Russian]
8. Nagornaia N.V., Pshenichnaia E.V., Bodriugova E.V. i dr. 10-letnii opyt ispol'zovaniia registra detei s narusheniiami serdechnogo ritma. Tezisy dokladov VII Vserossiiskogo Kongressa "Detskaia kardiologiia – 2012'. M., 2012; s. 133–4. [in Russian]
9. Denjoy I, Lupoglazoff J, Guicheney P, Leenhardt A. Arrhythmic sudden death in children. Arch Cardiovasc Dis 2008; 101: 121–5.
10. Revishvili A.Sh., Neminushchii N.M., Batalov R.E. i dr. Vserossiiskie klinicheskie rekomendatsii po kontroliu nad riskom vnezapnoi ostanovki serdtsa i vnezapnoi serdechnoi smerti, profilaktike i okazaniiu pervoi pomoshchi. M.: GEOTAR-Media, 2018; s. 118–21. [in Russian]
11. Chuprova S.N. Kliniko-geneticheskii polimorfizm sindroma udlinennogo intervala QT u detei i differentsirovannaia taktika ikh lecheniia: Avtoref. … kand. med. nauk. M., 2007. [in Russian]
1 ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.Мечникова» Минздрава России. 191015, Россия, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41;
2 ГБУЗ «Детская республиканская больница». 185000, Россия, Петрозаводск, ул. Парковая, д. 58
*melnikovai@yandex.ru
1 I.I.Mechnikov North-West State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 191015, Russian Federation, Saint Petersburg, ul. Kirochnaia, d. 4;
2 Children Republican Hospital. 185000, Russian Federation, Petrozavodsk, ul. Parkovaia, d. 58
*melnikovai@yandex.ru