Особенности врожденного иммунитета на фоне хронической инфекции респираторного тракта у детей с муковисцидозом

1. Гембицкая Т., Черменский А.Г., Бойцова Е.В. Муковисцидоз сегодня: достижения и проблемы, перспективы этиопатогенетической терапии. Врач. 2012; 2: 5–8. 
[Gembitskaia T., Chermenskii A.G., Boitsova E.V. Mukovistsidoz segodnia: dostizheniia i problemy, perspektivy etiopatogeneticheskoi terapii. Vrach. 2012; 2: 5–8 (in Russian).]
2. Шерман В.Д., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю. и др. Влияние неонатального скрининга на течение муковисцидоза на примере групп пациентов Московского региона. Мед. совет. 2017; 18: 124–8. 
[Sherman V.D., Kondrat'eva E.I., Voronkova A.Iu. et al. Vliianie neonatal'nogo skrininga na techenie mukovistsidoza na primere grupp patsientov Moskovskogo regiona. Med. sovet. 2017; 18: 124–8 (in Russian).]
3. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Рославцева Е.А. Обзор Национального консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» для диетологов и гастроэнтерологов. Вопросы детской диетологии. 2018; 16 (1): 58–74. 
[Kondrat'eva E.I., Kashirskaia N.Iu., Roslavtseva E.A. Obzor Natsional'nogo konsensusa "Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiia' dlia dietologov i gastroenterologov. Voprosy detskoi dietologii. 2018; 16 (1): 58–74 (in Russian).]
4. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М, 2014. 
[Kapranov N.I., Kashirskaia N.Iu. Mukovistsidoz. M.: Medpraktika-M, 2014 (in Russian).]
5. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Симонова О.И. и др. Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом. Педиатрич. фармакология. 2015; 12 (5): 589–604. 
[Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Simonova O.I. et al. Sovremennye predstavleniia o diagnostike i lechenii detei s mukovistsidozom. Pediatrich. farmakologiia. 2015; 12 (5): 589–604 (in Russian).]
6. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д. Муковисцидоз. Ранняя диагностика и лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 
[Kapranov N.I., Kashirskaia N.Iu., Tolstova V.D. Mukovistsidoz. Ranniaia diagnostika i lechenie. Moscow: GEOTAR-Media, 2008 (in Russian).]
7. Cymberknoh M, Shoseyov D, Kerem E. Managing cystic fibrosis strategies that increase life expectancy and improve quality of life. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 1463–71.
8. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. (коорд.). Национальный консенсус. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. М.: ООО «Компания БОРГЕС», 2016. 
[Kondrat'eva E.I., Kashirskaia N.Iu., Kapranov N.I. (koord.). Natsional'nyi konsensus. Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiia. Moscow: OOO "Kompaniia BORGES", 2016 (in Russian).]
9. Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. Cystic fibrosis. N Engl J Med 2002; 2: 1992–2001.
10. Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г. Стандарты диагностики и аспекты адекватной терапии поражений легких при муковисцидозе. Врач. 2009; 10: 10–3. 
[Gembitskaia T.E., Chermenskii A.G. Standarty diagnostiki i aspekty adekvatnoi terapii porazhenii legkikh pri mukovistsidoze. Vrach. 2009; 10: 10–3 (in Russian).]
11. Шагинян И.А., Чернуха М.Ю., Капранов Н.И. и др. Консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия», раздел «Микробиология и эпидемиология хронической респираторной инфекции при муковисцидозе». Педиатр. 2016; 7 (1): 80–96. 
[Shaginian I.A., Chernukha M.Iu., Kapranov N.I. et al. Konsensus "Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiia', razdel "Mikrobiologiia i epidemiologiia khronicheskoi respiratornoi infektsii pri mukovistsidoze'. Pediatr. 2016; 7 (1): 80–96 (in Russian).]
12. Кондратьева Е.И., Янкина Г.Н., Тарасенко Н.В., Лошкова Е.В. Роль цитокинов семейства интерлейкина 1 в формировании муковисцидоза и его осложнений. Кубанский науч. мед. вестн. 2011; 6: 77–82. 
[Kondrat'eva E.I., Iankina G.N., Tarasenko N.V., Loshkova E.V. Rol' tsitokinov semeistva interleikina 1 v formirovanii mukovistsidoza i ego oslozhnenii. Kubanskii nauch. med. vestn. 2011; 6: 77–82 (in Russian).]
13. Булгакова Т.В. Иммунологические аспекты хронического воспаления у больных муковисцидозом. Дис. … канд. мед. наук. СПб., 2004. 
[Bulgakova T.V. Immunologicheskie aspekty khronicheskogo vospaleniia u bol'nykh mukovistsidozom. Dis. … kand. med. nauk. Saint Petersburg, 2004 (in Russian).]
14. Elizur A, Cannon CL, Ferkol TW. Airway inflammation in cystic fibrosis. Chest 2008; 133 (2): 489–95.
15. Кондратьева Е.И., Янкина Г.Н., Рудко А.А. и др. Генетические и иммунологические маркеры воспалительного процесса при муковисцидозе у детей. Лечащий врач. 2008; 1: 78–80. 
[Kondrat'eva E.I., Iankina G.N., Rudko A.A. et al. Geneticheskie i immunologicheskie markery vospalitel'nogo protsessa pri mukovistsidoze u detei. Lechashchii vrach. 2008; 1: 78–80 (in Russian).]
16. Winkler M. Role of cytokines and other inflammatory mediators. BJOG 2003; 110 (20): 118–23.
17. Яровенко Е.В., Кондратьева Е.И., Янкина Г.Н., Перевозчикова Т.В. Иммунологические маркеры воспалительного процесса при муковисцидозе у детей. Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2008; 2: 55–9. 
[Iarovenko E.V., Kondrat'eva E.I., Iankina G.N., Perevozchikova T.V. Immunologicheskie markery vospalitel'nogo protsessa pri mukovistsidoze u detei. Ros. vestn. perinatologii i pediatrii. 2008; 2: 55–9 (in Russian).]
18. Bonfield TL, Panuska JR, Konstan MW. Inflammatory cytokines in cystic fibrosis lungs. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152 (6): 2111–8.
19. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Толстова В.Д. и др. Особенности бронхообструктивного синдрома при муковисцидозе: этиопатогенез и терапия. Рус. мед. журн. 2007; 15 (4): 247–52. 
[Kashirskaia N.Iu., Kapranov N.I., Tolstova V.D. et al. Osobennosti bronkhoobstruktivnogo sindroma pri mukovistsidoze: etiopatogenez i terapiia. Rus. med. zhurn. 2007; 15 (4): 247–52 (in Russian).]
20. Döring G, Knight R, Bellon G. Immunology of cystic fibrosis. In: Hodson ME, Geddes D, editors. Cystic fibrosis. London: Arnold, 2000; p. 109–41.
21. Каширская Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом. Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2001. 
[Kashirskaia N.Iu. Sostoianie zheludochno-kishechnogo trakta, podzheludochnoi zhelezy i gepatobiliarnoi sistemy u bol'nykh mukovistsidozom. Avtoref. dis. … d-ra med. nauk. M., 2001 (in Russian).]
22. Захарова И.Н., Климов Л.Я., Касьянова А.Н. и др. Роль антимикробных пептидов и витамина D в формировании противоинфекционной защиты. Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 2017; 96 (4): 171–9. 
[Zakharova I.N., Klimov L.Ia., Kas'ianova A.N. et al. Rol' antimikrobnykh peptidov i vitamina D v formirovanii protivoinfektsionnoi zashchity. Pediatriya. Zhurnal im. G.N.Speranskogo. 2017; 96 (4): 171–9 (in Russian).]
23. Козлов В.А. Свободная внеклеточная ДНК в норме и при патологии. Мед. иммунология. 2013; 15 (5): 399–412. 
[Kozlov V.A. Svobodnaia vnekletochnaia DNK v norme i pri patologii. Med. immunologiia. 2013; 15 (5): 399–412 (in Russian).]
24. Костюк C.B., Замулаева И.А., Агапова Р.К. и др. Изменение свойств внеклеточной ДНК периферической крови и частоты TCR-мутантных клеток при действии на организм человека ионизирующей радиации. Радиационная биология. Радиоэкология. 2008; 48: 5–13. 
[Kostiuk C.B., Zamulaeva I.A., Agapova R.K. i dr. Izmenenie svoistv vnekletochnoi DNK perifericheskoi krovi i chastoty TCR-mutantnykh kletok pri deistvii na organizm cheloveka ioniziruiushchei radiatsii. Radiatsionnaia biologiia. Radioekologiia. 2008; 48: 5–13 (in Russian).]
25. Костюк С.В., Малиновская Е.М., Ермаков А.В. и др. Фрагменты внеклеточной ДНК усиливают транскрипционную активность генома мезенхимальных стволовых клеток человека, активируют TLR-зависимый сигнальный путь и ингибируют апоптоз. Биомед. химия. 2012; 58 (6): 673–83. 
[Kostiuk S.V., Malinovskaia E.M., Ermakov A.V. et al. Fragmenty vnekletochnoi DNK usilivaiut transkriptsionnuiu aktivnost' genoma mezenkhimal'nykh stvolovykh kletok cheloveka, aktiviruiut TLR-zavisimyi signal'nyi put' i ingibiruiut apoptoz. Biomed. khimiia. 2012; 58 (6): 673–83 (in Russian).]
26. Kondratyeva EI, Kondakova YuA, Kostyuk SV et al. Extracellular DNA and plasma nuclease activity effect on the course of the microbial inflammatory process in the process in the respiratory tract in cystic fibrosis. J Bioinformatics Genomics 2018; 3 (8): 1–9.
27. Кокряков В. Биология антибиотиков животного происхождения. СПб.: Наука, 1999; с. 162. 
[Kokriakov V. Biologiia antibiotikov zhivotnogo proiskhozhdeniia. SPb.: Nauka, 1999; s. 162 (in Russian).]
28. Painter RG, Marrero L, Lombard GA et al. CFTR-mediated halide transport in phagosomes of human neutrophils. J Leukoc Biol 2010; 87 (5): 933–42.
29. Taggart C, Coakley RJ, Greally P et al. Increased elastase release by CF neutrophils is mediated by tumor necrosis factor-alpha and interleukin-8. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2000; 278 (1): 33–41.
30. Brennan S, Cooper D, Sly PD. Directed neutrophil migration to IL-8 is increased in cystic fibrosis: a study of the effect of erythromycin. Thorax 2001; 56 (1): 62–4.
31. Alexis NE, Muhlebach MS, Peden DB, Noah TL. Attenuation of host defense function of lung phagocytes in young cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros 2006; 5 (1): 17–25.
32. Kingma PS, Dimitriou S, Wooldridge JL, Karp CL. CFTR and neutrophil function: our children may have the answers. Pediatr Pulmonol 2010; p. 138–9.
33. McKeon DJ, Cadwallader KA, Idris S et al. Cystic fibrosis neutrophils have normal intrinsic reactive oxygen species generation. Eur Respir J 2010; 35 (6): 1264–72.
34. Hartl D, Gaggar A, Bruscia E et al. Innate immunity in cystic fibrosis lung disease. J Cyst Fibros 2012; p. 363–82.
35. Gaggar A, Hector A, Bratcher PE et al. The role of matrix metalloproteinases in cystic fibrosis lung disease. Eur Respir J 2011; 38 (3): 721–7.
36. Gaggar A, Li Y, Weathington N et al. Matrix metalloprotease-9 dysregulation in lower airway secretions of cystic fibrosis patients. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2007; 293 (1): 96–104.
37. Golden BE, Clohessy PA, Russell G, Fagerhol MK. Calprotectin as a marker of inflammation in cystic fibrosis. Arch Dis Child 1996; 74 (2): 136–9.
38. Ratjen F, Hartog CM, Paul K et al. Matrix metalloproteases in BAL fluid of patients with cystic fibrosis and their modulation by treatment with dornase alpha. Thorax 2002; 57 (11): 930–4.
39. Thomson E, Brennan S, Senthilmohan R et al. Identifying peroxidases and their oxidants in the early pathology of cystic fibrosis. Free Radic Biol Med 2010; 49 (9): 1354–60.
40. Кондратьева Е.И., Шмарина Г.В., Ершова Е.С. и др. Содержание матриксных металлопротеиназ и фактор некроза опухолей-a при муковисцидозе. Вопросы практической педиатрии. 2017; 4: 15–23. 
[Kondrat'eva E.I., Shmarina G.V., Ershova E.S. et al. Soderzhanie matriksnykh metalloproteinaz i faktor nekroza opukholei-a pri mukovistsidoze. Voprosy prakticheskoi pediatrii. 2017; 4: 15–23 (in Russian).]
41. Сиянова Е.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. и др. Мониторинг хронической инфекции легких у больных муковисцидозом, вызванной бактериями Pseudomonas aeruginosa. Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 2018; 97 (2): 77–86. 
[Siianova E.A., Chernukha M.Iu., Avetisian L.R. et al. Monitoring khronicheskoi infektsii legkikh u bol'nykh mukovistsidozom, vyzvannoi bakteriiami Pseudomonas aeruginosa. Pediatriya. Zhurnal im. G.N.Speranskogo. 2018; 97 (2): 77–86 (in Russian).]
42. Красовский С.А., Черняк А.В., Воронкова А.Ю. и др. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 г. М.: Медпрактика-М, 2018. 
[Krasovskii S.A., Cherniak A.V., Voronkova A.Iu. et al. Registr bol'nykh mukovistsidozom v Rossiiskoi Federatsii. 2016 g. M.: Medpraktika-M, 2018 (in Russian).]
43. Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Воронкова А.Ю. и др. Функция легких детей и подростков больных муковисцидозом в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 2016; 95 (4): 136–42. 
[Kondrat'eva E.I., Krasovskii S.A., Voronkova A.Iu. et al. Funktsiia legkikh detei i podrostkov bol'nykh mukovistsidozom v Rossiiskoi Federatsii. Pediatriya. Zhurnal im. G.N.Speranskogo. 2016; 95 (4): 136–42 (in Russian).]
44. Чернуха М.Ю., Шагинян И.А., Капранов Н.И. и др. Персистенция Burkholderia cepacia у больных муковисцидозом. Журн. микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. 2012; 4: 93–8. 
[Chernukha M.Iu., Shaginian I.A., Kapranov N.I. et al. Persistentsiia Burkholderia cepacia u bol'nykh mukovistsidozom. Zhurn. mikrobiologii, epidemiologii i immunobiologii. 2012; 4: 93–8 (in Russian).]
45. Saiman L, Siegel J. Infection control recommendations for patients with cystic fibrosis: microbiology, important pathogens, and infection control practices to prevent patient- to-patient transmission. Infect Control Hospital Epidemiol 2003; 24 (5): 1–52.
46. Takahashi T, Satoh I, Kikuchi N. Phylogenetic relationships of 38 taxa of the genus Staphylococcus based on 16S rRNA gene sequence analysis. Int J Syst Bacteriol 1999; 49 (2): 725–8.
47. Шагинян И.А., Дмитренко О.А. Молекулярная эпидемиология внутрибольничных инфекций, вызываемых метициллинустойчивыми стафилококками. Журн. микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. 2003; 3: 99–109. 
[Shaginian I.A., Dmitrenko O.A. Molekuliarnaia epidemiologiia vnutribol'nichnykh infektsii, vyzyvaemykh metitsillinustoichivymi stafilokokkami. Zhurn. mikrobiologii, epidemiologii i immunobiologii. 2003; 3: 99–109 (in Russian).]
48. Gilligan PH, Lum G, Vandamme PAR, Whittier S. Burkholderia, Stenotrophomonas, Ralstonia, Brevundimonas, Comamonas, Delftia, Pandorea, and Acidovorax. In: P.R.Murray, E.J.Baron, J.H.Jorgensen et al, editors. Manual of Clinical Microbiology. 8th ed. Washington: ASM Press, 2003; p. 729–48.
49. Шагинян И.А., Чернуха М.Ю. Неферментирующие грамотрицательные бактерии в этиологии внутрибольничных инфекций: клинические, микробиологические и эпидемиологические особенности. Клин. микробиология и антимикробная химиотерапия. 2005; 7 (3): 271–85. 
[Shaginian I.A., Chernukha M.Iu. Nefermentiruiushchie gramotritsatel'nye bakterii v etiologii vnutribol'nichnykh infektsii: klinicheskie, mikrobiologicheskie i epidemiologicheskie osobennosti. Klin. mikrobiologiia i antimikrobnaia khimioterapiia. 2005; 7 (3): 271–85 (in Russian).]
50. Kiska DL, Gilligan PH. Pseudomonas. In: P.R.Murray, E.J.Baron, J.H.Jorgensen et al, editors. Manual of Clinical Microbiology. 8th ed. Washington: ASM Press, 2003; p. 719–28.
51. Schreckenberger PC, Daneshvar MI, Weyant RS, Hollis DG. Acinetobacter, Achromobacter, Chryseobacterium, Moraxella, and other nonfermentative gram-negative rods. In: P.R.Murray, E.J.Baron, J.H.Jorgensen et al, editors. Manual of Clinical Microbiology. 8th ed. Washington: ASM Press, 2003; p. 749–79.
52. Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р., Шагинян И.А. и др. Алгоритм микробиологической диагностики хирургической инфекции легких у больных муковисцидозом. Клин. микробиология и антимикробная химиотерапия. 2014; 16 (4): 312–24. 
[Chernukha M.Iu., Avetisian L.R., Shaginian I.A. et al. Algoritm mikrobiologicheskoi diagnostiki khirurgicheskoi infektsii legkikh u bol'nykh mukovistsidozom. Klin. mikrobiologiia i antimikrobnaia khimioterapiia. 2014; 16 (4): 312–24 (in Russian).]
53. Ben Haj Khalifa A, Moissenet D, Vu Thien H, Khender M. Virulence factors in Pseudomonas aeruginosa: mechanisms and modes of regulation. Ann Biol Clin (Paris) 2011; 69 (4): 393–403.
54. Sadikot RT, Blackwell TS, Christman JW, Prince AS. Pathogen-host interactions in Pseudomonas aeruginosa pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171 (11): 1209–23.
55. Sousa SA, Ramos CG, Leitão JH. Burkholderia cepacia complex: emerging multihost pathogens equipped with a wide range of virulence factors and determinants. Int J Microbiol 2011; p. 1–9.
56. Алексеева Г.В., Чернуха М.Ю., Шагинян И.А. Идентификация бактерий комплекса Burkholderia cepacia c помощью ПЦР. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) и ее применение в бактериологии: учебно-методическое пособие для врачей-бактериологов. Под ред. А.Л.Гинцбурга, Ю.М.Романовой. М., 2006; с. 117–26. 
[Alekseeva G.V., Chernukha M.Iu., Shaginian I.A. Identifikatsiia bakterii kompleksa Burkholderia cepacia c pomoshch'iu PTsR. Polimeraznaia tsepnaia reaktsiia (PTsR) i ee primenenie v bakteriologii: uchebno-metodicheskoe posobie dlia vrachei-bakteriologov. Pod red. A.L.Gintsburga, Iu.M.Romanovoi. Moscow, 2006; s. 117–26 (in Russian).]
57. Agier J, Brzezinska-Blaszczyk E. Cathelicidins and defensins regulate mast cell antimicrobial activity. Postepy Hig Med Dosw (Online) 2016; 70: 618–36.
58. Воронина О.Л., Чернуха М.Ю., Шагинян И.А. и др. Характеристика генотипов штаммов Burkholderia cepacia complex, выделенных от больных в стационарах Российской Федерации. Мол. генетика. 2013; 2: 22–30. 
[Voronina O.L., Chernukha M.Iu., Shaginian I.A. et al. Kharakteristika genotipov shtammov Burkholderia cepacia complex, vydelennykh ot bol'nykh v statsionarakh Rossiiskoi Federatsii. Mol. genetika. 2013; 2: 22–30 (in Russian).]
59. Поликарпова С.В., Кондратьева Е.И., Шабалова Л.А. и др. Микрофлора дыхательных путей у больных муковисцидозом и чувствительность к антибиотикам. Мед. совет. 2016; 15: 84–9. 
[Polikarpova S.V., Kondrat'eva E.I., Shabalova L.A. et al. Mikroflora dykhatel'nykh putei u bol'nykh mukovistsidozom i chuvstvitel'nost' k antibiotikam. Med. sovet. 2016; 15: 84–9 (in Russian).]
60. Mahenthiralingam E, Urban TA, Goldberg JB. The multifarious, multireplicon Burkholderia cepacia complex. Nat Rev Microbiol 2005; 3 (2): 144–56.

________________________________________________

1. Gembitskaia T., Chermenskii A.G., Boitsova E.V. Mukovistsidoz segodnia: dostizheniia i problemy, perspektivy etiopatogeneticheskoi terapii. Vrach. 2012; 2: 5–8 (in Russian).
2. Sherman V.D., Kondrat'eva E.I., Voronkova A.Iu. et al. Vliianie neonatal'nogo skrininga na techenie mukovistsidoza na primere grupp patsientov Moskovskogo regiona. Med. sovet. 2017; 18: 124–8 (in Russian).
3.Kondrat'eva E.I., Kashirskaia N.Iu., Roslavtseva E.A. Obzor Natsional'nogo konsensusa "Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiia' dlia dietologov i gastroenterologov. Voprosy detskoi dietologii. 2018; 16 (1): 58–74 (in Russian).
4. Kapranov N.I., Kashirskaia N.Iu. Mukovistsidoz. M.: Medpraktika-M, 2014 (in Russian).
5. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Simonova O.I. et al. Sovremennye predstavleniia o diagnostike i lechenii detei s mukovistsidozom. Pediatrich. farmakologiia. 2015; 12 (5): 589–604 (in Russian).
6. Kapranov N.I., Kashirskaia N.Iu., Tolstova V.D. Mukovistsidoz. Ranniaia diagnostika i lechenie. Moscow: GEOTAR-Media, 2008 (in Russian).
7. Cymberknoh M, Shoseyov D, Kerem E. Managing cystic fibrosis strategies that increase life expectancy and improve quality of life. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 1463–71.
8. Kondrat'eva E.I., Kashirskaia N.Iu., Kapranov N.I. (koord.). Natsional'nyi konsensus. Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiia. Moscow: OOO "Kompaniia BORGES", 2016 (in Russian).
9. Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. Cystic fibrosis. N Engl J Med 2002; 2: 1992–2001.
10.Gembitskaia T.E., Chermenskii A.G. Standarty diagnostiki i aspekty adekvatnoi terapii porazhenii legkikh pri mukovistsidoze. Vrach. 2009; 10: 10–3 (in Russian).
11.Shaginian I.A., Chernukha M.Iu., Kapranov N.I. et al. Konsensus "Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiia', razdel "Mikrobiologiia i epidemiologiia khronicheskoi respiratornoi infektsii pri mukovistsidoze'. Pediatr. 2016; 7 (1): 80–96 (in Russian).
12.Kondrat'eva E.I., Iankina G.N., Tarasenko N.V., Loshkova E.V. Rol' tsitokinov semeistva interleikina 1 v formirovanii mukovistsidoza i ego oslozhnenii. Kubanskii nauch. med. vestn. 2011; 6: 77–82 (in Russian).
13. Bulgakova T.V. Immunologicheskie aspekty khronicheskogo vospaleniia u bol'nykh mukovistsidozom. Dis. … kand. med. nauk. Saint Petersburg, 2004 (in Russian).
14. Elizur A, Cannon CL, Ferkol TW. Airway inflammation in cystic fibrosis. Chest 2008; 133 (2): 489–95.
15. Kondrat'eva E.I., Iankina G.N., Rudko A.A. et al. Geneticheskie i immunologicheskie markery vospalitel'nogo protsessa pri mukovistsidoze u detei. Lechashchii vrach. 2008; 1: 78–80 (in Russian).
16. Winkler M. Role of cytokines and other inflammatory mediators. BJOG 2003; 110 (20): 118–23.
17. Iarovenko E.V., Kondrat'eva E.I., Iankina G.N., Perevozchikova T.V. Immunologicheskie markery vospalitel'nogo protsessa pri mukovistsidoze u detei. Ros. vestn. perinatologii i pediatrii. 2008; 2: 55–9 (in Russian).
18. Bonfield TL, Panuska JR, Konstan MW. Inflammatory cytokines in cystic fibrosis lungs. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152 (6): 2111–8.
19. Kashirskaia N.Iu., Kapranov N.I., Tolstova V.D. et al. Osobennosti bronkhoobstruktivnogo sindroma pri mukovistsidoze: etiopatogenez i terapiia. Rus. med. zhurn. 2007; 15 (4): 247–52 (in Russian).
20. Döring G, Knight R, Bellon G. Immunology of cystic fibrosis. In: Hodson ME, Geddes D, editors. Cystic fibrosis. London: Arnold, 2000; p. 109–41.
21. Kashirskaia N.Iu. Sostoianie zheludochno-kishechnogo trakta, podzheludochnoi zhelezy i gepatobiliarnoi sistemy u bol'nykh mukovistsidozom. Avtoref. dis. … d-ra med. nauk. M., 2001 (in Russian).
22. Zakharova I.N., Klimov L.Ia., Kas'ianova A.N. et al. Rol' antimikrobnykh peptidov i vitamina D v formirovanii protivoinfektsionnoi zashchity. Pediatriya. Zhurnal im. G.N.Speranskogo. 2017; 96 (4): 171–9 (in Russian).
23. Kozlov V.A. Svobodnaia vnekletochnaia DNK v norme i pri patologii. Med. immunologiia. 2013; 15 (5): 399–412 (in Russian).
24. Kostiuk C.B., Zamulaeva I.A., Agapova R.K. i dr. Izmenenie svoistv vnekletochnoi DNK perifericheskoi krovi i chastoty TCR-mutantnykh kletok pri deistvii na organizm cheloveka ioniziruiushchei radiatsii. Radiatsionnaia biologiia. Radioekologiia. 2008; 48: 5–13 (in Russian).
25. Kostiuk S.V., Malinovskaia E.M., Ermakov A.V. et al. Fragmenty vnekletochnoi DNK usilivaiut transkriptsionnuiu aktivnost' genoma mezenkhimal'nykh stvolovykh kletok cheloveka, aktiviruiut TLR-zavisimyi signal'nyi put' i ingibiruiut apoptoz. Biomed. khimiia. 2012; 58 (6): 673–83 (in Russian).
26. Kondratyeva EI, Kondakova YuA, Kostyuk SV et al. Extracellular DNA and plasma nuclease activity effect on the course of the microbial inflammatory process in the process in the respiratory tract in cystic fibrosis. J Bioinformatics Genomics 2018; 3 (8): 1–9.
27. Kokriakov V. Biologiia antibiotikov zhivotnogo proiskhozhdeniia. SPb.: Nauka, 1999; s. 162 (in Russian).
28. Painter RG, Marrero L, Lombard GA et al. CFTR-mediated halide transport in phagosomes of human neutrophils. J Leukoc Biol 2010; 87 (5): 933–42.
29. Taggart C, Coakley RJ, Greally P et al. Increased elastase release by CF neutrophils is mediated by tumor necrosis factor-alpha and interleukin-8. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2000; 278 (1): 33–41.
30. Brennan S, Cooper D, Sly PD. Directed neutrophil migration to IL-8 is increased in cystic fibrosis: a study of the effect of erythromycin. Thorax 2001; 56 (1): 62–4.
31. Alexis NE, Muhlebach MS, Peden DB, Noah TL. Attenuation of host defense function of lung phagocytes in young cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros 2006; 5 (1): 17–25.
32. Kingma PS, Dimitriou S, Wooldridge JL, Karp CL. CFTR and neutrophil function: our children may have the answers. Pediatr Pulmonol 2010; p. 138–9.
33. McKeon DJ, Cadwallader KA, Idris S et al. Cystic fibrosis neutrophils have normal intrinsic reactive oxygen species generation. Eur Respir J 2010; 35 (6): 1264–72.
34. Hartl D, Gaggar A, Bruscia E et al. Innate immunity in cystic fibrosis lung disease. J Cyst Fibros 2012; p. 363–82.
35. Gaggar A, Hector A, Bratcher PE et al. The role of matrix metalloproteinases in cystic fibrosis lung disease. Eur Respir J 2011; 38 (3): 721–7.
36. Gaggar A, Li Y, Weathington N et al. Matrix metalloprotease-9 dysregulation in lower airway secretions of cystic fibrosis patients. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2007; 293 (1): 96–104.
37. Golden BE, Clohessy PA, Russell G, Fagerhol MK. Calprotectin as a marker of inflammation in cystic fibrosis. Arch Dis Child 1996; 74 (2): 136–9.
38. Ratjen F, Hartog CM, Paul K et al. Matrix metalloproteases in BAL fluid of patients with cystic fibrosis and their modulation by treatment with dornase alpha. Thorax 2002; 57 (11): 930–4.
39. Thomson E, Brennan S, Senthilmohan R et al. Identifying peroxidases and their oxidants in the early pathology of cystic fibrosis. Free Radic Biol Med 2010; 49 (9): 1354–60.
40. Kondrat'eva E.I., Shmarina G.V., Ershova E.S. et al. Soderzhanie matriksnykh metalloproteinaz i faktor nekroza opukholei-a pri mukovistsidoze. Voprosy prakticheskoi pediatrii. 2017; 4: 15–23 (in Russian).
41.Siianova E.A., Chernukha M.Iu., Avetisian L.R. et al. Monitoring khronicheskoi infektsii legkikh u bol'nykh mukovistsidozom, vyzvannoi bakteriiami Pseudomonas aeginosa. Pediatriya. Zhurnal im. G.N.Speranskogo. 2018; 97 (2): 77–86 (in Russian).
42. Krasovskii S.A., Cherniak A.V., Voronkova A.Iu. et al. Registr bol'nykh mukovistsidozom v Rossiiskoi Federatsii. 2016 g. M.: Medpraktika-M, 2018 (in Russian).]
43. Kondrat'eva E.I., Krasovskii S.A., Voronkova A.Iu. et al. Funktsiia legkikh detei i podrostkov bol'nykh mukovistsidozom v Rossiiskoi Federatsii. Pediatriya. Zhurnal im. G.N.Speranskogo. 2016; 95 (4): 136–42 (in Russian).]
44. Chernukha M.Iu., Shaginian I.A., Kapranov N.I. et al. Persistentsiia Burkholderia cepacia u bol'nykh mukovistsidozom. Zhurn. mikrobiologii, epidemiologii i immunobiologii. 2012; 4: 93–8 (in Russian).]
45. Saiman L, Siegel J. Infection control recommendations for patients with cystic fibrosis: microbiology, important pathogens, and infection control practices to prevent patient- to-patient transmission. Infect Control Hospital Epidemiol 2003; 24 (5): 1–52.
46. Takahashi T, Satoh I, Kikuchi N. Phylogenetic relationships of 38 taxa of the genus Staphylococcus based on 16S rRNA gene sequence analysis. Int J Syst Bacteriol 1999; 49 (2): 725–8.
47. Shaginian I.A., Dmitrenko O.A. Molekuliarnaia epidemiologiia vnutribol'nichnykh infektsii, vyzyvaemykh metitsillinustoichivymi stafilokokkami. Zhurn. mikrobiologii, epidemiologii i immunobiologii. 2003; 3: 99–109 (in Russian).]
48. Gilligan PH, Lum G, Vandamme PAR, Whittier S. Burkholderia, Stenotrophomonas, Ralstonia, Brevundimonas, Comamonas, Delftia, Pandorea, and Acidovorax. In: P.R.Murray, E.J.Baron, J.H.Jorgensen et al, editors. Manual of Clinical Microbiology. 8th ed. Washington: ASM Press, 2003; p. 729–48.
49. Shaginian I.A., Chernukha M.Iu. Nefermentiruiushchie gramotritsatel'nye bakterii v etiologii vnutribol'nichnykh infektsii: klinicheskie, mikrobiologicheskie i epidemiologicheskie osobennosti. Klin. mikrobiologiia i antimikrobnaia khimioterapiia. 2005; 7 (3): 271–85 (in Russian).]
50. Kiska DL, Gilligan PH. Pseudomonas. In: P.R.Murray, E.J.Baron, J.H.Jorgensen et al, editors. Manual of Clinical Microbiology. 8th ed. Washington: ASM Press, 2003; p. 719–28.
51. Schreckenberger PC, Daneshvar MI, Weyant RS, Hollis DG. Acinetobacter, Achromobacter, Chryseobacterium, Moraxella, and other nonfermentative gram-negative rods. In: P.R.Murray, E.J.Baron, J.H.Jorgensen et al, editors. Manual of Clinical Microbiology. 8th ed. Washington: ASM Press, 2003; p. 749–79.
52. Chernukha M.Iu., Avetisian L.R., Shaginian I.A. et al. Algoritm mikrobiologicheskoi diagnostiki khirurgicheskoi infektsii legkikh u bol'nykh mukovistsidozom. Klin. mikrobiologiia i antimikrobnaia khimioterapiia. 2014; 16 (4): 312–24 (in Russian).
53. Ben Haj Khalifa A, Moissenet D, Vu Thien H, Khender M. Virulence factors in Pseudomonas aeruginosa: mechanisms and modes of regulation. Ann Biol Clin (Paris) 2011; 69 (4): 393–403.
54. Sadikot RT, Blackwell TS, Christman JW, Prince AS. Pathogen-host interactions in Pseudomonas aeruginosa pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171 (11): 1209–23.
55. Sousa SA, Ramos CG, Leitão JH. Burkholderia cepacia complex: emerging multihost pathogens equipped with a wide range of virulence factors and determinants. Int J Microbiol 2011; p. 1–9.
56. Alekseeva G.V., Chernukha M.Iu., Shaginian I.A. Identifikatsiia bakterii kompleksa Burkholderia cepacia c pomoshch'iu PTsR. Polimeraznaia tsepnaia reaktsiia (PTsR) i ee primenenie v bakteriologii: uchebno-metodicheskoe posobie dlia vrachei-bakteriologov. Pod red. A.L.Gintsburga, Iu.M.Romanovoi. Moscow, 2006; s. 117–26 (in Russian).]
57. Agier J, Brzezinska-Blaszczyk E. Cathelicidins and defensins regulate mast cell antimicrobial activity. Postepy Hig Med Dosw (Online) 2016; 70: 618–36.
58. Voronina O.L., Chernukha M.Iu., Shaginian I.A. et al. Kharakteristika genotipov shtammov Burkholderia cepacia complex, vydelennykh ot bol'nykh v statsionarakh Rossiiskoi Federatsii. Mol. genetika. 2013; 2: 22–30 (in Russian).
59. Polikarpova S.V., Kondrat'eva E.I., Shabalova L.A. et al. Mikroflora dykhatel'nykh putei u bol'nykh mukovistsidozom i chuvstvitel'nost' k antibiotikam. Med. sovet. 2016; 15: 84–9 (in Russian).
60. Mahenthiralingam E, Urban TA, Goldberg JB. The multifarious, multireplicon Burkholderia cepacia complex. Nat Rev Microbiol 2005; 3 (2): 144–56.

Л.Я.Климов*1, Е.И.Кондратьева2, Н.А.Ильенкова3, С.В.Долбня1, А.А.Дятлова1, Е.А.Енина4, В.А.Курьянинова1,5, А.Н.Касьянова6, В.В.Чикунов3, Е.К.Жекайте2, Е.М.Кузьмина1, О.Е.Немыкина7, А.А.Шафорост7

1 ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России. 355017, Россия, Ставрополь, ул. Мира, д. 310;
2 ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». 115522, Россия, Москва, ул. Москворечье, д. 1;
3 ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф.Войно-Ясенецкого» Минздрава России. 660022, Россия, Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1;
4 ГБУЗ СК «Краевая детская клиническая больница». 355029, Россия, Ставрополь, ул. Семашко, д. 3;
5 ГБУЗ СК «Городская детская клиническая больница им. Г.К.Филиппского». 355002, Россия, Ставрополь, ул. Пономарева, д. 5;
6 ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования» Минздрава России. 125993, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1;
7 АНМО «Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр». 355017, Россия, Ставрополь, ул. Ленина, д.304
*klimov_leo@mail.ru

________________________________________________

Leonid Ia. Klimov*1, Elena I. Kondrat'eva2, Natalia A. Il'enkova3, Svetlana V. Dolbnia1, Anna A. Diatlova1, Elena A. Enina4, Viktoriia A. Kurianinova1,5, Anna N. Kas'ianova6, Vladimir V. Chikunov3, Elena K. Zhekaite2, Elena M. Kuz'mina1, Olga E. Nemykina7, Anna A. Shaforost7

1 Stavropol State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 310 Mira st., Stavropol, 355017, Russian Federation;
2 Medical Genetics Research Center. 1 Moskvorech'e st., Moscow, 115522, Russian Federation;
3 V.F.Voino-Yasenetski Krasnoyarsk State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 1 Partizana Zhelezniaka st., Krasnoyarsk, 660022, Russian Federation;
4 Regional Children's Clinical Hospital. 3 Semashko st., Stavropol, 355029, Russian Federation;
5 City Children's Clinical Hospital. 5 Ponomareva st., Stavropol, 355002, Russian Federation;
6 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Health of the Russian Federation. 2/1 Barrikadnaia st., Moscow, 125993, Russian Federation;
7 Stavropol Regional Clinical Advisory and Diagnostic Center. 304 Lenina, st., Stavropol, 355017, Russian Federation
*klimov_leo@mail.ru