Результаты применения телескопической интрамедуллярной системы в хирургическом лечении пациентов с несовершенным остеогенезом I и III типов

Солодовникова Е.Н., Жердев К.В., Пимбурский И.В., Челпаченко О.Б., Солошенко М.А., Яцык С.П., Бутенко А.С., Тимофеев И.В. Результаты применения телескопической интрамедуллярной системы в хирургическом лечении пациентов с несовершенным остеогенезом I и III типов. Педиатрия. Consilium Medicum. 2023;1:95–100. DOI: 10.26442/26586630.2023.1.202167

© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2023 г.

________________________________________________

Solodovnikova KN, Pimburskiy IP, Zherdev KV, Сhelpachenko OB, Soloshenko MA, Yatsyk SP, Butenko AS, Timofeev IV. The results of the use of the telescopic intramedullary system in the surgical treatment of patients with osteogenesis imperfecta types I and III. Pediatrics. Consilium Medicum. 2023;1:95–100.
DOI: 10.26442/26586630.2023.1.202167

Читать PDF

Аннотация

Обоснование. Основным ортопедическим проявлением несовершенного остеогенеза (НО) являются множественные переломы, которые приводят к неправильному сращению и деформации, что увеличивает риск рефрактур. Хирургическое лечение детей с НО направлено на уменьшение риска возникновения осложнений и улучшение качества жизни ребенка. Ведущее место среди металлоконструкций, применяемых для пациентов с НО, заняла телескопическая интрамедуллярная система Fassier-Duval. В данной работе мы проводим сравнительный анализ результатов лонгитудинального исследования между пациентами с НО I и III типов, а также оценку двигательной активности.
Цель. Оценить эффективность применения телескопической интрамедуллярной системы в зависимости от типа НО.
Материалы и методы. Проведен проспективный анализ хирургического лечения 20 детей с НО I и III типов. В 1-ю группу включены 8 пациентов с I типом НО, во 2-ю группу – 12 с III типом. Средний возраст пациентов составил 8,2 года. Всем исследуемым хирургическое лечение проводилось на базе нейроортопедического отделения с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». Всего установлено 48 интрамедуллярных телескопических штифтов. Средний срок послеоперационного динамического наблюдения составил 42 мес. Анализ результатов оперативного лечения произведен по следующим критериям: частота миграций металлоконструкций, формирование деформаций костей, количество ревизий, а также количество переломов костей с установленным металлофиксатором. Оценка результатов двигательной активности проводилась с помощью двух шкал: Gillette Functional Assesment Questionnaire (Gillette FAQ) и Hoffer–Bulloсk.
Результаты. Переломы среди пациентов с I типом возникали чаще, чем у пациентов с III типом, на 19,3%. Частота миграций в 1-й исследуемой группе составила 7,1% (1 сегмент), во 2-й группе – 35,3% (12 сегментов). Формирование деформации являлось основным фактором проведения ревизионного вмешательства, что в нашем случае составило 83,3%. В группе пациентов с I типом НО количество повторных операций составило 7,1% (1 сегмент у 1 пациента), в группе пациентов с III типом – 17,6% (6 сегментов у 4 пациентов). Все пациенты в послеоперационном периоде имели II или I уровень двигательных возможностей по шкале Hoffer–Bulloсk. По шкале Gillette FAQ в послеоперационном периоде исследуемые показывали результат выше 4 баллов.
Заключение. Телескопический стержень Fassier-Duval является современным и надежным металлофиксатором. Несмотря на отсутствие статистических различий в двух исследуемых группах (p-value2>0,005), имеется тенденция к увеличению количества осложнений при тяжелом течении с НО – III типа. Коррекция варусной деформации при восстановлении нормальных значений ∠ шеечно-диафизарного угла >125° и ∠ эпифизарного угла Hilgenreiner в пределах 25–38° является профилактикой повторного формирования истинной Coxa Vara. Двигательная активность детей с тяжелым течением статистически не отличалась от таковой у детей с легким течением (p-value2>0,005) в послеоперационном периоде при среднем сроке наблюдения 42 мес, независимо от исходных низких двигательных возможностей у детей с III типом.

Ключевые слова: несовершенный остеогенез, хирургическое лечение, телескопический интрамедуллярный остеосинтез

________________________________________________

Background. The main orthopedic manifestation of osteogenesis imperfecta is multiple fractures. In severe disease, frequent fractures lead to malunion and deformity, which increases the risk of refracture. Surgical treatment of children with osteogenesis imperfecta is aimed at reducing the risk of complications and improving the quality of life of the child. The Fassier-Duval telescopic intramedullary system has taken the leading place among the “growing” metal fixators. In this study, we conduct a comparative analysis of the results of a longitudinal study between patients with osteogenesis imperfecta types I and III, as well as an assessment of motor activity.
Aim. To evaluate the efficiency of using the telescopic intramedullary system depending on the type of osteogenesis imperfecta.
Materials and methods. A prospective analysis of surgical treatment of 20 children with types I and III was carried out. Group I included 8 patients with type I NO, group II included 12 with type III. The average age of patients was 8.2 years. Surgical treatment was carried out on the basis of the neuroorthopedic department with orthopedics of the National Medical Research Center for Children's Health. A total of 48 intramedullary telescopic pins were installed. The average period of postoperative dynamic follow-up was 42 months. The analysis of the results of surgical treatment was carried out according to the following criteria: the frequency of migrations of metal structures, the formation of bone deformities, the number of revisions, as well as the number of bone fractures with an installed metal fixator. Evaluation of the results of motor activity was carried out using two scales: Gillette Functional Assesment Questionnaire (Gillette FAQ) and Hoffer–Bullock.
Results. There were no statistical differences in the number of complications in the two groups. Fractures among patients with type I occurred more often than in patients with type III by 19.3%. The frequency of migrations in the I study group was 7.1% (1 segment), in the II group 35.3% (12 segments). The formation of deformation was the main factor in the revision intervention, which in our case amounted to 83.3%. In the group of patients with type I, the number of repeated operations was 7.1% (1 segment in 1 patient), in the group of patients with type III – 17.6% (6 segments in 4 patients). All patients in the postoperative period had II or I level of motor capabilities on the Hoffer–Bullock scale. According to the Gillette FAQ scale in the postoperative period, the subjects showed a result above 4 points.
Conclusion. The Fassier-Duval telescopic rod is a modern and reliable metal fixator. Despite the absence of statistical differences in the two study groups (p-value2<0.005), there was an increase in the tendency to complications in severe course with NO. Correction of varus deformation when restoring normal values of DN>125° and HEA within 25–38° is the prevention of the re-formation of the truth of Coxa Vara. The motor activity of children with severe course did not statistically differ from children with mild course (p-value2>0.005) in the postoperative period with an average follow-up period of 42 months, regardless of the initial low motor capabilities in children with type III.

Keywords: osteogenesis imperfecta, the surgical treatment, the telescopic intramedullary osteosynthesis

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Игнатович О.Н., Намазова-Баранова Л.С., Маргиева Т.В., и др. Несовершенный остеогенез: особенности диагностики. Педиатрическая фармакология. 2018;15(3):224-32 [Ignatovich ON, Namazova-Baranova LS, Мargieva ТV, et al. Osteogenesis Imperfecta: Diagnostic Feature. Pediatric pharmacology. 2018;15(3):224-32 (in Russian)]. DOI:10.15690/pf.v15i3.1902
2. Oduah G, Firth G, Pettifor JM, Thandrayen K. Management of osteogenesis imperfecta at the Chris Hani Baragwanath Hospital. SAOJ. 2017;16(2):19-25.
3. Van Dijk FS, Sillence DO. Osteogenesis imperfecta: Clinical diagnosis, nomenclature, and severity assessment. Am J Med Genet A. 2014;164A(6):1470‑81. DOI:10.1002/ajmg.a.36545. Erratum in: Am J Med Genet A. 2015;167A(5):1178.
4. Thomas IH, DiMeglio LA. Advances in the classification and treatment of osteogenesis imperfecta. Curr Osteoporos Rep. 2016;14(1):1-9.
5. Rodriguez Celin M, Kruger KM, Caudill A, et al. A Multicenter Study of Intramedullary Rodding in Osteogenesis Imperfecta. JB JS Open Access. 2020;5(3):e20.00031. DOI:10.2106/JBJS.OA.20.00031
6. Lin HY, Lin SP, Chuang CK, et al. Incidence of the mucopolysaccharidoses in Taiwan, 1984-2004. Am J Med Genet A. 2009;149A(5):960-4. DOI:10.1002/ajmg.a.32781
7. Бурцев М.Е., Фролов А.В., Логвинов А.Н., и др. Современный подход к диагностике и лечение детей с несовершенным остеогенезом. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2019;7(2):87-102 [Burtsev ME, Frolov AV, Logvinov AN, et al. Current approach to diagnosis and treatment of children with osteogenesis imperfecta. Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2019;7(2):87-102 (in Russian)]. DOI:10.17816/PTORS7287-102
8. Hefny H, Elmoatasem EM, Nassar W. Valgus osteotomy by external fixation for treatment for developmental coxa vara. Strategies Trauma Limb Reconstr. 2013;8(3):161-7. DOI:10.1007/s11751-013-0178-3
9. Hoffer MM, Bullock M. The functional and social significance of orthopedic rehabilitation of mentally retarded patients with cerebral palsy. Orthop Clin North Am. 1981;12(1):185-91.
10. Novachek TF, Stout JL, Tervo R. Reliability and validity of the Gillette Functional Assessment Questionnaire as an outcome measure in children with walking disabilities. J Pediatr Orthop. 2000;20(1):75-81.
11. Joseph B, Rebello G, Kant CB. The choice of intramedullary devices for the femur and the tibia in osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop B. 2005;14(5):311-9.
12. Hidalgo Perea S, Green DW. Osteogenesis imperfecta: treatment and surgical management. Curr Opin Pediatr. 2021;33(1):74-8. DOI:10.1097/MOP.0000000000000968
13. Azzam KA, Rush ET, Burke BR, et al. Mid-term results of femoral and tibial osteotomies and Fassier-Duval nailing in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2018;38(6):331-6.
14. Musielak BJ, Woźniak Ł, Sułko J, et al. Problems, Complications, and Factors Predisposing to Failure of Fassier-Duval Rodding in Children With Osteogenesis Imperfecta: A Double-center Study. J Pediatr Orthop. 2021;41(4):e347-52. DOI:10.1097/BPO.0000000000001763
15. Lee RJ, Paloski MD, Sponseller PD, Leet AI. Bent Telescopic Rods in Patients With Osteogenesis Imperfecta. J Pediatr Orthop. 2016;36(6):656-60. DOI:10.1097/BPO.0000000000000509
16. Sterian AG, Ulici A. Revision Rates for Osteogenesis Imperfecta Patients Treated with Telescopic Nails. A follow-up Study After a 7-year Experience. J Med Life. 2020;13(4):543-7. DOI:10.25122/jml-2020-0161
17. Wirth T. The orthopaedic management of long bone deformities in genetically and acquired generalized bone weakening conditions. J Child Orthop. 2019;13(1):12-21. DOI:10.1302/1863-2548.13.180184
18. Kaur S, Kulkarni KP, Kochar IS, Narasimhan R. Management of lower limb deformities in children with osteogenesis imperfecta. Indian Pediatr. 2011;48(8):637-9. DOI:10.1007/s13312-011-0103-0

________________________________________________

Авторы

Е.Н. Солодовникова*1, К.В. Жердев1,2, И.В. Пимбурский1, О.Б. Челпаченко1, М.А. Солошенко3, С.П. Яцык1, А.С. Бутенко1, И.В. Тимофеев1

1 ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия;
2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
3 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия
*katakrylova0701@gmail.com

________________________________________________

Katerina N. Solodovnikova*1, Konstantin V. Zherdev1,2, Ivan P. Pimburskiy1, Oleg B. Сhelpachenko1, Margarita A. Soloshenko3, Sergey P. Yatsyk1, Andrey S. Butenko1, Igor V. Timofeev1

1 National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, Russia;
2 Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia;
3 Petrovsky National Research Centre of Surgery, Moscow, Russia
*katakrylova0701@gmail.com

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.