Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
+7 (495) 098-03-59
Заказать звонок
  • О портале
  • Контакты
  • ...
    Omnidoctor
    Библиотека
    • Издания для врачей
      • Consilium Medicum
      • Терапевтический архив
      • Педиатрия.Consilium Medicum
      • Современная Онкология
      • Гинекология
      • Газета «Участковый терапевт»
      • Газета «Женская консультация»
      • Газета «Участковый педиатр»
      • Справочник поликлинического врача
      • Cardioсоматика
      • Системные гипертензии
    • Издания для провизоров и фармацевтов
      • Газета «Первостольник»
      • Справочник провизора
    • Online-издания
      • Женская консультация
      • Участковый педиатр
      • Участковый терапевт
    Медиатека
    Мероприятия
    Спецпроекты
    • Гормональный оркестр
    • Урологика
    • CardioSPACE
    • Современная Онкология
    • Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
    • Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
    • Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
    • Болезни органов дыхания
    • На приеме пациент с афазией
    Пресс-центр
    Практикум
      Библиотека
      Медиатека
      Мероприятия
      Спецпроекты
      Гормональный оркестр
      Урологика
      CardioSPACE
      Современная Онкология
      Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
      Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
      Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
      Болезни органов дыхания
      На приеме пациент с афазией
      Пресс-центр
      Практикум
      Omnidoctor
      Библиотека
      • Издания для врачей
        • Consilium Medicum
        • Терапевтический архив
        • Педиатрия.Consilium Medicum
        • Современная Онкология
        • Гинекология
        • Газета «Участковый терапевт»
        • Газета «Женская консультация»
        • Газета «Участковый педиатр»
        • Справочник поликлинического врача
        • Cardioсоматика
        • Системные гипертензии
      • Издания для провизоров и фармацевтов
        • Газета «Первостольник»
        • Справочник провизора
      • Online-издания
        • Женская консультация
        • Участковый педиатр
        • Участковый терапевт
      Медиатека
      Мероприятия
      Спецпроекты
      • Гормональный оркестр
      • Урологика
      • CardioSPACE
      • Современная Онкология
      • Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
      • Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
      • Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
      • Болезни органов дыхания
      • На приеме пациент с афазией
      Пресс-центр
      Практикум
        Omnidoctor
        • Библиотека
          • Назад
          • Библиотека
          • Издания для врачей
            • Назад
            • Издания для врачей
            • Consilium Medicum
            • Терапевтический архив
            • Педиатрия.Consilium Medicum
            • Современная Онкология
            • Гинекология
            • Газета «Участковый терапевт»
            • Газета «Женская консультация»
            • Газета «Участковый педиатр»
            • Справочник поликлинического врача
            • Cardioсоматика
            • Системные гипертензии
          • Издания для провизоров и фармацевтов
            • Назад
            • Издания для провизоров и фармацевтов
            • Газета «Первостольник»
            • Справочник провизора
          • Online-издания
            • Назад
            • Online-издания
            • Женская консультация
            • Участковый педиатр
            • Участковый терапевт
        • Медиатека
        • Мероприятия
        • Спецпроекты
          • Назад
          • Спецпроекты
          • Гормональный оркестр
          • Урологика
          • CardioSPACE
          • Современная Онкология
          • Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
          • Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
          • Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
          • Болезни органов дыхания
          • На приеме пациент с афазией
        • Пресс-центр
        • Практикум
        • Мой кабинет
        • +7 (495) 098-03-59
        Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
        info@omnidoctor.ru
        • Вконтакте
        • Telegram
        • YouTube
        • Главная
        • Библиотека
        • Издания для врачей
        • Системные гипертензии
        • Журнал Системные гипертензии 2019
        • Журнал Системные гипертензии Том 16, №3
        • Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии - Журнал Системные Гипертензии Том 16, №3
        Журнал: Системные гипертензии
        Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В. Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии. Системные гипертензии. 2019; 16 (3): 29–35. DOI: 10.26442/2075082X.2019.3.190446

        ________________________________________________

        Gratsianskaya S.E., Valieva Z.S., Zorin A.V., Martynyuk T.V. Clinical, functional and hemodynamic profile of patients with Eisenmenger syndrome in comparison with the group of idiopathic pulmonary hypertension, features of starting specific therapy choice. Systemic Hypertension. 2019; 16 (3): 29–35. DOI: 10.26442/2075082X.2019.3.190446

        Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии

        Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В. Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии. Системные гипертензии. 2019; 16 (3): 29–35. DOI: 10.26442/2075082X.2019.3.190446

        ________________________________________________

        Gratsianskaya S.E., Valieva Z.S., Zorin A.V., Martynyuk T.V. Clinical, functional and hemodynamic profile of patients with Eisenmenger syndrome in comparison with the group of idiopathic pulmonary hypertension, features of starting specific therapy choice. Systemic Hypertension. 2019; 16 (3): 29–35. DOI: 10.26442/2075082X.2019.3.190446

        • Читать PDF
          Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии

        Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

        • Аннотация
        • Полный текст
        • Список литературы
        • Авторы
        Аннотация
        Цель. Провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС) и синдромом Эйзенменгера, в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по данным Российского регистра, а также изучить особенности лекарственной терапии. 
        Материалы и методы. В исследовании приняли участие 20 больных с ЛАГ-ВПС и синдромом Эйзенменгера и 20 – с ИЛГ в возрасте старше 18 лет. Все больные внесены в Российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (2016 г.) 
        Результаты. В рамках данного исследования проанализированы 20 пациентов с ЛАГ-ВПС (16 женщин и 4 мужчин) и синдромом Эйзенменгера и 20 пациентов с ИЛГ (18 женщин и 2 мужчины). Пациенты были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в группе ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с ИЛГ в среднем через 10,5 мес выставляли правильный диагноз (р=0,0006). В группе пациентов с синдромом Эйзенменгера отмечалось достоверное снижение SpO2 как в покое, так и при нагрузке и составило в среднем 86,5±9,7% в покое и 70±12,3% – после нагрузки (р=0,0002). 
        Выводы. Пациенты с синдромом Эйзенменгера по сравнению с пациентами группы ИЛГ характеризуются более длительным течением симптомов до момента верификации диагноза, более низкой сатурацией крови кислородом. При оценке параметров давления в легочной артерии – ДЛА (систолическое ДЛА, диастолическое ДЛА, среднее ДЛА) по данным катетеризации правых отделов сердца и эхокардиографии выявлены достоверно более высокие значения ДЛА и более низкие значения SрО2.

        Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, синдром Эйзенменгера, идиопатическая легочная гипертензия.

        ________________________________________________

        Aim. To conduct a comprehensive analysis of the clinical, functional, hemodynamic profile of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease (PAH-CHD) and Eisenmenger syndrome, as compared with the group of idiopathic pulmonary hypertension (IPAH) according to the Russian Registry, and also to study the features of drug therapy. 
        Materials and methods. The study involved 20 patients with PAH-CHD and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH over 18 years old. All patients had been entered in the Russian registry (NCT03707561). A comparative analysis of clinical, functional, hemodynamic parameters was held. The diagnosis was established in accordance with the algorithm proposed in the Russian guidelines the diagnosis and treatment of PH (2016).
        Results. In this study, 20 patients with PAH-CHD (16 women and 4 men) and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH (18 women and 2 men) were analyzed. Patients were comparable in age and sex. The time from the onset of symptoms to the final diagnosis in the PAH-CHD group was significantly longer: on average, it took three years to establish the diagnosis, whereas in patients with IPAH, on average, after 10.5 months, the correct diagnosis was made (p=0,0006). In the group of patients with Eisenmenger syndrome, there was a significant decrease in SpO2 both at rest and under exertion and averaged 86.5±9.7% at rest and 70±12.3% after exercise (p=0,0002). 
        Conclusions. Patients with Eisenmenger syndrome compared with the IPAH group are characterized by a longer duration of symptoms until the diagnosis, and lower oxygen saturation. When estimating the parameters of pressure in the pulmonary artery (sPAP, dPAP, mPAP), according to the data of right heart catheterization and echo, significantly higher values of pressure in the pulmonary artery and lower values of SpO2 were detected.

        Полный текст

        Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

        Список литературы
        1. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство, 2018. 
        [Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2018. (in Russian).]
        2. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк ТВ. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 24–32.
        [Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk TV. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24–32. (in Russian).]
        3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67–119.
        4. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1–28.
        5. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701–9.
        6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343–55.
        7. Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Вклад Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова в изучение проблем легочной гипертензии. Кардиолог. вестн. 2018; 13 (2): 4–14. 
        [Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4–14. (in Russian).]
        8. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В кн.: Легочная гипертензия, сборник тезисов III Всероссийского конгресса. М., 2015; с. 35–6.
        [Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35–6 (in Russian).]
        9. Korten MA, Helm PC, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552–7.
        10. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100–5.
        11. Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733–40.
        12. Broberg CS, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634–42.
        13. Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.
        14. Kehmeier ES, Sommer MH, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90–7. 
        15. Giusca S, Popa E, Amzulescu MS et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546–54.
        16. Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147–55.
        17. Aguiar RS, Agapito A, Soares RM. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399–405. 
        18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48–54.
        19. Lim ZS, Salmon AP, Vettukattil JJ et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178–82.
        20. Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32–8.

        ________________________________________________

        1. Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2018. (in Russian).
        2. Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk TV. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24–32. (in Russian).
        3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67–119.
        4. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1–28.
        5. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701–9.
        6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343–55.
        7. Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4–14. (in Russian).
        8. Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35–6 (in Russian).
        9. Korten MA, Helm PC, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552–7.
        10. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100–5.
        11. Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733–40.
        12. Broberg CS, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634–42.
        13. Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.
        14. Kehmeier ES, Sommer MH, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90–7. 
        15. Giusca S, Popa E, Amzulescu MS et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546–54.
        16. Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147–55.
        17. Aguiar RS, Agapito A, Soares RM. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399–405. 
        18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48–54.
        19. Lim ZS, Salmon AP, Vettukattil JJ et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178–82.
        20. Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32–8.

        Авторы
        С.Е. Грацианская*1, З.С. Валиева1, А.В. Зорин1, Т.В. Мартынюк1,2
        1ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Москва, Россия;
        2ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
        *s.gratsianskaya@gmail.com

        ________________________________________________

        Svetlana E. Gratsianskaya*1, Zarina S. Valieva1, 
        Andrei V. Zorin1, Tamila V. Martynyuk1,2
        1National Medical Research Center for Cardiology, Moscow, Russia;
        2Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia
        *s.gratsianskaya@gmail.com


        Поделиться
        Назад к списку
        • Издания для врачей
          • Consilium Medicum
          • Терапевтический архив
          • Педиатрия.Consilium Medicum
          • Современная Онкология
          • Гинекология
          • Газета «Участковый терапевт»
          • Газета «Женская консультация»
          • Газета «Участковый педиатр»
          • Справочник поликлинического врача
          • Cardioсоматика
          • Системные гипертензии
        • Издания для провизоров и фармацевтов
        • Online-издания
        Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.

        Ключевые слова

        артериальная гипертензия дети артериальная гипертония лечение сахарный диабет COVID-19 ишемическая болезнь сердца беременность диагностика ожирение сердечно-сосудистые заболевания хроническая сердечная недостаточность рак молочной железы факторы риска метаболический синдром хроническая болезнь почек хроническая обструктивная болезнь легких качество жизни профилактика сахарный диабет 2-го типа бесплодие инфаркт миокарда фибрилляция предсердий антигипертензивная терапия химиотерапия сердечная недостаточность прогноз бронхиальная астма атеросклероз неалкогольная жировая болезнь печени таргетная терапия эффективность амлодипин бактериальный вагиноз нестероидные противовоспалительные препараты вирус папилломы человека коморбидность витамин D ревматоидный артрит атопический дерматит реабилитация эндометриоз эндотелиальная дисфункция гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь безопасность инсульт пробиотики болезнь Крона острый коронарный синдром статины
        Узнавайте первым
        Подпишитесь, чтобы получать информацию о самых интересных событиях, последних новостях.
        Рассылка
        Новости
        Мероприятия
        Актуальные вебинары, конференции, семинары и т.д.
        Медиатека
        Записи вебинаров, подкасты, статьи и интервью.
        Библиотека
        Материалы для врачей-клиницистов:
        — Электронная...
        Наши контакты
        +7 (495) 098-03-59
        Заказать звонок
        Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
        info@omnidoctor.ru
        Портал
        О портале
        История
        Лицензии
        Партнеры
        Реквизиты
        Об издательстве "Консилиум Медикум"
        Политика обработки ПД
        Пресс-центр
        Медиатека
        Библиотека
        Издания для врачей
        Издания для провизоров и фармацевтов
        Online-издания
        Мероприятия
        © 2025 Все права защищены.
        Подождите секунду, мы ищем Расширенный поиск