Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии
Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии
Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В. Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии. Системные гипертензии. 2019; 16 (3): 29–35.
DOI: 10.26442/2075082X.2019.3.190446
________________________________________________
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель. Провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС) и синдромом Эйзенменгера, в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по данным Российского регистра, а также изучить особенности лекарственной терапии.
Материалы и методы. В исследовании приняли участие 20 больных с ЛАГ-ВПС и синдромом Эйзенменгера и 20 – с ИЛГ в возрасте старше 18 лет. Все больные внесены в Российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (2016 г.)
Результаты. В рамках данного исследования проанализированы 20 пациентов с ЛАГ-ВПС (16 женщин и 4 мужчин) и синдромом Эйзенменгера и 20 пациентов с ИЛГ (18 женщин и 2 мужчины). Пациенты были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в группе ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с ИЛГ в среднем через 10,5 мес выставляли правильный диагноз (р=0,0006). В группе пациентов с синдромом Эйзенменгера отмечалось достоверное снижение SpO2 как в покое, так и при нагрузке и составило в среднем 86,5±9,7% в покое и 70±12,3% – после нагрузки (р=0,0002).
Выводы. Пациенты с синдромом Эйзенменгера по сравнению с пациентами группы ИЛГ характеризуются более длительным течением симптомов до момента верификации диагноза, более низкой сатурацией крови кислородом. При оценке параметров давления в легочной артерии – ДЛА (систолическое ДЛА, диастолическое ДЛА, среднее ДЛА) по данным катетеризации правых отделов сердца и эхокардиографии выявлены достоверно более высокие значения ДЛА и более низкие значения SрО2.
Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, синдром Эйзенменгера, идиопатическая легочная гипертензия.
Materials and methods. The study involved 20 patients with PAH-CHD and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH over 18 years old. All patients had been entered in the Russian registry (NCT03707561). A comparative analysis of clinical, functional, hemodynamic parameters was held. The diagnosis was established in accordance with the algorithm proposed in the Russian guidelines the diagnosis and treatment of PH (2016).
Results. In this study, 20 patients with PAH-CHD (16 women and 4 men) and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH (18 women and 2 men) were analyzed. Patients were comparable in age and sex. The time from the onset of symptoms to the final diagnosis in the PAH-CHD group was significantly longer: on average, it took three years to establish the diagnosis, whereas in patients with IPAH, on average, after 10.5 months, the correct diagnosis was made (p=0,0006). In the group of patients with Eisenmenger syndrome, there was a significant decrease in SpO2 both at rest and under exertion and averaged 86.5±9.7% at rest and 70±12.3% after exercise (p=0,0002).
Conclusions. Patients with Eisenmenger syndrome compared with the IPAH group are characterized by a longer duration of symptoms until the diagnosis, and lower oxygen saturation. When estimating the parameters of pressure in the pulmonary artery (sPAP, dPAP, mPAP), according to the data of right heart catheterization and echo, significantly higher values of pressure in the pulmonary artery and lower values of SpO2 were detected.
Материалы и методы. В исследовании приняли участие 20 больных с ЛАГ-ВПС и синдромом Эйзенменгера и 20 – с ИЛГ в возрасте старше 18 лет. Все больные внесены в Российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (2016 г.)
Результаты. В рамках данного исследования проанализированы 20 пациентов с ЛАГ-ВПС (16 женщин и 4 мужчин) и синдромом Эйзенменгера и 20 пациентов с ИЛГ (18 женщин и 2 мужчины). Пациенты были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в группе ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с ИЛГ в среднем через 10,5 мес выставляли правильный диагноз (р=0,0006). В группе пациентов с синдромом Эйзенменгера отмечалось достоверное снижение SpO2 как в покое, так и при нагрузке и составило в среднем 86,5±9,7% в покое и 70±12,3% – после нагрузки (р=0,0002).
Выводы. Пациенты с синдромом Эйзенменгера по сравнению с пациентами группы ИЛГ характеризуются более длительным течением симптомов до момента верификации диагноза, более низкой сатурацией крови кислородом. При оценке параметров давления в легочной артерии – ДЛА (систолическое ДЛА, диастолическое ДЛА, среднее ДЛА) по данным катетеризации правых отделов сердца и эхокардиографии выявлены достоверно более высокие значения ДЛА и более низкие значения SрО2.
Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, синдром Эйзенменгера, идиопатическая легочная гипертензия.
________________________________________________
Materials and methods. The study involved 20 patients with PAH-CHD and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH over 18 years old. All patients had been entered in the Russian registry (NCT03707561). A comparative analysis of clinical, functional, hemodynamic parameters was held. The diagnosis was established in accordance with the algorithm proposed in the Russian guidelines the diagnosis and treatment of PH (2016).
Results. In this study, 20 patients with PAH-CHD (16 women and 4 men) and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH (18 women and 2 men) were analyzed. Patients were comparable in age and sex. The time from the onset of symptoms to the final diagnosis in the PAH-CHD group was significantly longer: on average, it took three years to establish the diagnosis, whereas in patients with IPAH, on average, after 10.5 months, the correct diagnosis was made (p=0,0006). In the group of patients with Eisenmenger syndrome, there was a significant decrease in SpO2 both at rest and under exertion and averaged 86.5±9.7% at rest and 70±12.3% after exercise (p=0,0002).
Conclusions. Patients with Eisenmenger syndrome compared with the IPAH group are characterized by a longer duration of symptoms until the diagnosis, and lower oxygen saturation. When estimating the parameters of pressure in the pulmonary artery (sPAP, dPAP, mPAP), according to the data of right heart catheterization and echo, significantly higher values of pressure in the pulmonary artery and lower values of SpO2 were detected.
Полный текст
Список литературы
1. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство, 2018.
[Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2018. (in Russian).]
2. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк ТВ. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 24–32.
[Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk TV. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24–32. (in Russian).]
3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67–119.
4. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1–28.
5. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701–9.
6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343–55.
7. Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Вклад Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова в изучение проблем легочной гипертензии. Кардиолог. вестн. 2018; 13 (2): 4–14.
[Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4–14. (in Russian).]
8. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В кн.: Легочная гипертензия, сборник тезисов III Всероссийского конгресса. М., 2015; с. 35–6.
[Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35–6 (in Russian).]
9. Korten MA, Helm PC, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552–7.
10. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100–5.
11. Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733–40.
12. Broberg CS, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634–42.
13. Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.
14. Kehmeier ES, Sommer MH, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90–7.
15. Giusca S, Popa E, Amzulescu MS et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546–54.
16. Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147–55.
17. Aguiar RS, Agapito A, Soares RM. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399–405.
18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48–54.
19. Lim ZS, Salmon AP, Vettukattil JJ et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178–82.
20. Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32–8.
2. Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk TV. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24–32. (in Russian).
3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67–119.
4. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1–28.
5. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701–9.
6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343–55.
7. Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4–14. (in Russian).
8. Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35–6 (in Russian).
9. Korten MA, Helm PC, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552–7.
10. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100–5.
11. Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733–40.
12. Broberg CS, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634–42.
13. Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.
14. Kehmeier ES, Sommer MH, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90–7.
15. Giusca S, Popa E, Amzulescu MS et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546–54.
16. Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147–55.
17. Aguiar RS, Agapito A, Soares RM. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399–405.
18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48–54.
19. Lim ZS, Salmon AP, Vettukattil JJ et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178–82.
20. Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32–8.
[Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2018. (in Russian).]
2. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк ТВ. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 24–32.
[Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk TV. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24–32. (in Russian).]
3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67–119.
4. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1–28.
5. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701–9.
6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343–55.
7. Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Вклад Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова в изучение проблем легочной гипертензии. Кардиолог. вестн. 2018; 13 (2): 4–14.
[Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4–14. (in Russian).]
8. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В кн.: Легочная гипертензия, сборник тезисов III Всероссийского конгресса. М., 2015; с. 35–6.
[Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35–6 (in Russian).]
9. Korten MA, Helm PC, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552–7.
10. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100–5.
11. Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733–40.
12. Broberg CS, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634–42.
13. Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.
14. Kehmeier ES, Sommer MH, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90–7.
15. Giusca S, Popa E, Amzulescu MS et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546–54.
16. Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147–55.
17. Aguiar RS, Agapito A, Soares RM. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399–405.
18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48–54.
19. Lim ZS, Salmon AP, Vettukattil JJ et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178–82.
20. Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32–8.
________________________________________________
2. Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk TV. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24–32. (in Russian).
3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67–119.
4. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1–28.
5. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701–9.
6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343–55.
7. Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4–14. (in Russian).
8. Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35–6 (in Russian).
9. Korten MA, Helm PC, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552–7.
10. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100–5.
11. Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733–40.
12. Broberg CS, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634–42.
13. Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.
14. Kehmeier ES, Sommer MH, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90–7.
15. Giusca S, Popa E, Amzulescu MS et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546–54.
16. Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147–55.
17. Aguiar RS, Agapito A, Soares RM. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399–405.
18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48–54.
19. Lim ZS, Salmon AP, Vettukattil JJ et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178–82.
20. Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32–8.
Авторы
С.Е. Грацианская*1, З.С. Валиева1, А.В. Зорин1, Т.В. Мартынюк1,2
1ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Москва, Россия;
2ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
*s.gratsianskaya@gmail.com
Andrei V. Zorin1, Tamila V. Martynyuk1,2
1National Medical Research Center for Cardiology, Moscow, Russia;
2Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia
*s.gratsianskaya@gmail.com
1ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Москва, Россия;
2ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
*s.gratsianskaya@gmail.com
________________________________________________
Andrei V. Zorin1, Tamila V. Martynyuk1,2
1National Medical Research Center for Cardiology, Moscow, Russia;
2Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia
*s.gratsianskaya@gmail.com
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.