Метастатическая гастроинтестинальная стромальная опухоль большого сальника. Клинический случай

Югай В.В., Никулин М.П., Мазуренко Н.Н., Мочальникова В.В., Филоненко Д.А., Мещеряков А.А., Бугаев В.Е., Архири П.П., Строганова А.М., Стилиди И.С. Метастатическая гастроинтестинальная стромальная опухоль большого сальника. Клинический случай. Современная Онкология. 2021;23(4):680–684. DOI: 10.26442/18151434.2021.4.201222

________________________________________________

Yugay VV, Nikulin MP, Mazurenko NN, Mochal'nikova VV, Filonenko DA, Meshherjakov AA, Bugaev VE, Arhiri PP, Stroganova AM, Stilidi IS. Metastatic gastrointestinal stromal tumor of the greater omentum. Case report. Journal of Modern Oncology. 2021;23(4):680–684. DOI: 10.26442/18151434.2021.4.201222

Читать PDF

Аннотация

Наиболее распространенными мезенхимальными злокачественными новообразованиями являются гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО), которые возникают в желудочно-кишечном тракте. ГИСО являются экстраорганными в 10% случаев, при этом ГИСО большого сальника составляют около 1% от общего числа стромальных опухолей. Более чем в 80% случаев в опухоли определяются мутации генов с-KIT и PDGFRA. Мы представляем случай успешного комбинированного лечения гигантской ГИСО большого сальника с мутацией в 11-м экзоне гена с-KIT. Пациентка 64 лет в ноябре 2005 г. поступила в отделение абдоминальной онкологии с жалобами на одышку и увеличение живота в объеме. При компьютерной томографии выявлена большая опухоль брюшной полости, размеры которой составили 54×34×22 см. Больная оперирована левосторонним торакоабдоминальным доступом. Было установлено, что опухоль исходит из большого сальника, на брюшине латерального канала определялись мелкие метастазы. Выполнены резекция большого сальника, атипичная резекция печени, спленэктомия. Иммуногистохимическое исследование показало, что в клетках опухоли определяется экспрессия СD117, CD34. Индекс пролиферации опухолевых клеток по экспрессии Ki-67 составил 12–15%. При генетическом исследовании выявлена мутация в 11-м экзоне гена с-KIT. Назначена терапия иматинибом 400 мг/сут. При контрольном обследовании через 12 лет после операции на фоне терапии иматинибом выявлен метастаз в передней брюшной стенке размерами 3,5×3×2,5 см. 09.11.2017 выполнено его удаление. Иммуногистохимическое исследование подтвердило метастаз ГИСО. Индекс пролиферации опухолевой активности Ki-67 составил 45%. В послеоперационном периоде больная продолжила принимать иматиниб в прежней дозировке – 400 мг/сут. При контрольном обследовании через 6 мес после повторной операции признаков прогрессирования не выявлено. Двенадцатилетний период без прогрессирования на фоне терапии иматинибом является уникальным в нашей практике. Резервом при прогрессировании у подобных больных являются таргетная терапия 2 и 3-й линии (сунитинибом и регорафенибом), а также повторное хирургическое лечение при локальном прогрессировании.

Ключевые слова: гастроинтестинальная стромальная опухоль, экстраорганная гастроинтестинальная стромальная опухоль, большой сальник, GIST, EGIST

________________________________________________

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common type of mesenchymal malignancies of the gastrointestinal (GI) tract. Almost 10% of them are originated outside of the GI tract (extra-GIST), while GIST of the greater omentum constitutes about 1% among stromal tumors. More than 80% of GIST have mutations in c-KIT and PDGFRA genes. Herein we demonstrate the case of successful treatment of patient with giant omental GIST with c-KIT exon 11 mutation. 64-years-old woman, was admitted to the Department of abdominal oncology with complaints of shortness of breath and abdominal enlargement in volume. CT-scan revealed a large tumor in the abdominal cavity with tumor size of 54×34×22 cm. The patient underwent left thoraco-abdominal approach. It was found that the tumor was originated from the greater omentum with several metastases located on the peritoneum of the left lateral channel. Resection of the large omentum, splenectomy, liver resection and was done. Postoperative immunohistochemical study showed the expression of CD117, CD34 in tumor cells. Ki-67 index was 12–15%. Genetic study revealed c-KIT exon 11 mutation. Treatment with imatinib 400 mg per day was started. Patient has been treated with imatinib for 12 years. On control examination we have found a metastasis in the anterior abdominal wall 3,5×3×2,5 cm in diameter. Afterwards we performed resection of anterior abdominal wall with metastasis on 9 November 2017. Immunohistochemical study confirmed metastasis of GIST. The index of tumor proliferation activity (Ki-67) was 45%. Patient prolonged imatinib treatment at the dose of 400 mg per day after operation. No signs of progression have been revealed on control examination 72 months after the operation. 12-year progression-free survival during imatinib treatment is unique in our practice. Moreover, in the case of further progression, we have second and third-line targeted therapy (sunitinib and regorafenib) and surgery treatment in local progression.

Keywords: gastrointestinal stromal tumor, extragastrointestinal stromal tumor, greater omentum, GIST, EGIST

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Fletcher C, Berman J, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol. 2002;33(5):459-65.
DOI:10.1177/106689690201000201
2. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F, et al. Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol. 1998;152(5):1259-69.
3. Patil D, Rubin B. Genetics of Gastrointestinal Stromal Tumors: A Heterogeneous Family of Tumors? Surg Pathol Clin. 2015;8(3):515-24. DOI:10.1016/j.path.2015.05.006
4. Sakurai S, Fukasawa T, Chong J, et al. C-KIT Gene Abnormalities in Gastrointestinal Stromal Tumors (Tumors of Interstitial Cells of Cajal). Japanese J Cancer Res. 1999;90(12):1321-28. DOI:10.1111/j.1349-7006.1999.tb00715.x
5. Mouaqit O, Jahid A, Ifrine L, et al. Primary omental gastrointestinal stromal tumors. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2011;35(8-9):590-3.
DOI:10.1016/j.clinre.2010.11.012
6. Mei L, Smith S, Faber A, et al. Gastrointestinal Stromal Tumors: The GIST of Precision Medicine. Trends Cancer. 2018;4(1):74-91. DOI:10.1016/j.trecan.2017.11.006
7. Yamamoto H, Oda Y, Kawaguchi K, et al. C-KIT and PDGFRA Mutations in Extragastrointestinal Stromal Tumor (Gastrointestinal Stromal Tumor of the Soft Tissue). Am J Surg Pathol. 2004;28(4):479-88. DOI:10.1097/00000478-200404000-00007
8. Reith J, Goldblum J, Lyles R, et al. Extragastrointestinal (Soft Tissue) Stromal Tumors: An Analysis of 48 Cases with Emphasis on Histologic Predictors of Outcome. Mod Pathol. 2000;13(5):577-85. DOI:10.1038/modpathol.3880099
9. Miettinen M, Monihan J, Sarlomo-Rikala M, et al. Gastrointestinal Stromal Tumors/Smooth Muscle Tumors (GISTs) Primary in the Omentum and Mesentery. Am J Surg Pathol. 1999;23(9):1109. DOI:10.1097/00000478-199909000-00015
10. Yi JH. Retrospective analysis of extra-gastrointestinal stromal tumors. World J Gastroenterol. 2015;21(6):1845. DOI:10.3748/wjg.v21.i6.1845
11. Li ZY, Huan XQ, Liang XJ, et al. Clinicopathological and immunohistochemical study of extra-gastrointestinal stromal tumors arising from the omentum and mesentery. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2005;34(1):11-4.
12. Wong N. Gastrointestinal stromal tumours – an update for histopathologists. Histopathology. 2011;59(5:807-21. DOI:10.1111/j.1365-2559.2011.03812.x
13. Gun B, Gun M, Karamanoglu Z. Primary Stromal Tumor of the Omentum: Report of a Case. Surgery Today. 2006;36(11):994-6. DOI:10.1007/s00595-004-3280-9
14. Dimofte MG, Porumb V, Ferariu D, et al. EGIST of the greater omentum – case study and review of literature. Rom J Morphol Embryol. 2016;57(1):253-8.
15. Sakurai S, Hishima T, Takazawa Y, et al. Gastrointestinal stromal tumors and KIT-positive mesenchymal cells in the omentum. Pathol Intern. 2001;51(7):524-31. DOI:10.1046/j.1440-1827.2001.01224.x
16. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors – definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Archiv. 2001;438(1):1-12. DOI:10.1007/s004280000338
17. Agaimy A, Wünsch P. Gastrointestinal stromal tumours: a regular origin in the muscularis propria, but an extremely diverse gross presentation. Langenbeck’s Arch Surg. 2006;391(4):322-9. DOI:10.1007/s00423-005-0005-5
18. Miettinen M, Sobin L, Sarlomo-Rikala M. Immunohistochemical Spectrum of GISTs at Different Sites and Their Differential Diagnosis with a Reference to CD117 (KIT). Mod Pathol. 2000;13(10):1134-42. DOI:10.1038/modpathol.3880210

________________________________________________

Авторы

В.В. Югай*¹, М.П. Никулин1,2, Н.Н. Мазуренко1, В.В. Мочальникова1, Д.А. Филоненко3, А.А. Мещеряков1, В.Е. Бугаев1, П.П. Архири1,4, А.М. Строганова1, И.С. Стилиди1,4,5

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия;
2 ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия;
3 ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия;
4 ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Россия;
5 ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
*d_sakaeva@mail.ru

________________________________________________

Vladimir V. Yugay*1, Maxim P. Nikulin1,2, Natalya N. Mazurenko1, Valerija V. Mochal'nikova1, Dar'ja A. Filonenko3, Andrey A. Meshherjakov1, Vladislav E. Bugaev1, Petr P. Arhiri1,4, Anna M. Stroganova1, Ivan S. Stilidi1,4,5

1 Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Moscow, Russia;
2 Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow, Russia;
3 Loginov Moscow Clinical Scientific Center, Moscow, Russia;
4 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow, Russia;
5 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia
*d_sakaeva@mail.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.