Проблемы беременности и родов у больных острыми порфириями
Проблемы беременности и родов у больных острыми порфириями
Пустовойт Я.С., Карпова И.В., Шмаков Р.Г., Махиня С.А. Проблемы беременности и родов у больных острыми порфириями. Терапевтический архив (архив до 2018 г.). 2013;85(10):47-55.
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель исследования. Изучение влияния развивающейся беременности на порфириновый обмен у женщин репродуктивного возраста, страдающих острыми порфириями (ОП).
Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента.
Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола.
Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.
Ключевые слова: порфирия, беременность, порфобилиноген.
Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента.
Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола.
Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.
Ключевые слова: порфирия, беременность, порфобилиноген.
Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента.
Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола.
Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.
Ключевые слова: порфирия, беременность, порфобилиноген.
________________________________________________
Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента.
Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола.
Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.
Ключевые слова: порфирия, беременность, порфобилиноген.
Список литературы
- Granick S. The induction in vitro of δ-aminolvulinic acid syntetase in chemical porphyria: a response to certain drugs, sex hormones and orein chemicals. J Biol Chem 1966; 241: 1359-1375.
- Sasaki H. A new approach for the treatment of acute porphyria. Intern Med 1999; 38: 307-308.
- Brodie M.J., Moore M.R., Thompson G.G. et al. Pregnancy and the acute porphyrias. Br J Obset Gynaecol 1977; 84: 726-731.
- Kappas A., Sassa S., Galbraith R., Nordmann Y. The porphyrias. In: Scriverer C.R., Beaudet A.L., Sly W.S., Valle D. (eds). Metabolic basis of inherited disease. 7th ed. New York: McGraw-Hill 1995: 2103-2159.
- Пустовойт Я.С., Галстян Г.М., Карпова И.В. и др. Клинический полиморфизм острой перемежающейся порфирии у близких родственников. Гематол и перелив крови 1999; 4: 32-36.
- Lim H.W., Murphy G.M. The Porphyrias. Clin Dermatol 1996; 14: 375-387.
- Solis C., Martinez-Bermejo A., Naidich T.P. et al. Acute intermittent porphyria: studies of the severe homozygous dominant disease provides insights into the neurologic attacks in acute porphyrias. Arch Neurol 2004; 61: 1764-1770.
- Soonawalla Z.F., Orug T., Badminton M.N. et al. Liver transplantation as a cure for acute intermittent porphyria. Lancet 2004; 363: 705-706.
- Medenica R., Lazovic G., Huschart T. et al. Polypeptide levels increase during acute onset of hepatic porphyrias. Cel Mol Biol 1996; 43 (1): 9-27.
- Schley G., Bock K.D., Hocevar D. et al. Hochdruck und Tachykardie bei der akuten intermittierenden Porphyrie. Klin Wochenschr 1970; 48: 36-42.
- Bravenboer B., Erkelens D.W. Acute hypertension mimicking phaeochromocytoma as main presenting feature of acute intermittent porphyria. Lancet 1989; ii: 928.
- Atuk N.O., Owen A.O. Jr, Westfall T.C. Acute intermittent porphyria: altered catecholamine metabolism and response to propranolol. J Clin Pharmacol 1975; 15: 552-553.
- Beal M.F., Atuk N.O., Westfall T.C., Turner S.M. Catecholamine uptake, accumulation, and release in acute porphyria. J Clin Invest 1977; 60: 1141-1148.
- Andersson C., Lithner F. Hypertension and renal disease in patients with acute intermittent porphyria. J Intern Med 1994; 236: 169-175.
- Goldberg A. Acute intermittent porphyria: a study of 50 cases. Q J Med 1959; 28: 183-209.
- King P.H., Bragdon A.C. MRI reveals multiple reversible cerebral lesions in an attack of acute intermittent porphyria. Neurology 1991; 41: 1300-1302.
- Lai C.W., Hung T.P., Lin W.S.J. Blindness of cerebral origin in acute intermittent porphyria. Report of a case and postmortem examination. Arch Neurol 1977; 34: 310-231.
- Пустовойт Я.С., Федер З.М., Карпова И.В. и др. Особенности ведения беременности у женщин, страдающих острыми порфириями. Разбор клинических случаев. Тер. арх 2007; 8: 62-67.
- Пустовойт Я.С. Протоколы лечения порфирий. В сб.: "Программное лечение заболеваний системы крови". Т. II. Под ред. акад. В.Г. Савченко. М 2012: 787-823.
- Anderson K.E. LHRH analogues for hormonal manipulation in acute intermittent porphyria. Semin Hematol 1989; 26: 10-15.
- Tschudy D.P., Valsamis M., Magnussen C.R. Acute intermittent porphyria: clinical and selected research aspects. Ann Intern Med 1975; 83: 851-864.
- Zimmerman T., McMillin J., Watson C. Onset of manifestations of hepatic porphyria in relation to the influence of female sex hormones. Arch Intern Med 1966; 118: 229-240.
- Perlroth M.G., Marver H.S., Tschudy D.P. Oral contraceptive agents and the management of acute intermittent porphyria. JAMA 1965; 194: 1037-1042.
- Neilson D.R., Neilson R.P. Porphyria complicated by pregnancy. West J Surg Obstet Gynecol 1985; 66: 134-137.
- Hunter D.J. Acute intermittent porphyria and pregnancy. J Obstet Gynecol Br Commonw 1971; 78: 746-750.
- Olund A. Acute intermittent porphyria complicated by pregnancy. Clin Exp Obstet Gynecol 1988; 15: 168-169.
- Карпова И.В., Пустовойт Я.С., Пивник А.В. Порфириновый обмен у больных острой перемежающейся порфирией на разных стадиях течения заболевания. Гематол и трансфузиол 2004; 2: 21-26.
- Youngs G.R. Dobson's Complaint. The Story of the Chester Porphyria. London: The Royal College of Physicians of London 1998.
- Гласко Е.Н., Пустовойт Я.С., Королев А.В., Карпова И.В. Случай длительного течения острой перемежающейся порфирии. Арх патол 2007; 6: 39-42.
- Пустовойт Я.С., Гласко Е.Н., Яцков К.В. и др. Инфекционно-септические осложнения при острой перемежающейся порфирии, отягощенной хронической почечной недостаточностью. Тер арх 2008, 7: 67-70.
- Воробьев А.И., Кравченко С.К., Кременецкая А.М. и др. Острая перемежающаяся порфирия: проблемы диагностики и лечения. Врач 2003; 2: 8-13.
- Isenschmid M., Konig C., Fassli C. et al. Acute intermittent porphyria in pregnancy: Glucose or hematin therapy. Schweiz Med Wochenschr 1992; 122: 1741-1745.
Авторы
Я.С. ПУСТОВОЙТ 1, И.В. КАРПОВА 1, Р.Г. ШМАКОВ 2, С.А. МАХИНЯ 1
1 Гематологический научный центр Минздрава России,
2 Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова, Москва
1 Hematology Research Center, Ministry of Health of Russia;
2 Acad. V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Moscow
1 Гематологический научный центр Минздрава России,
2 Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова, Москва
________________________________________________
1 Hematology Research Center, Ministry of Health of Russia;
2 Acad. V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Moscow
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.