Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями
Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями
Волков А. В., Юдкина Н. Н., Николаева Е. В., Курмуков И. А., Глухова С. И., Насонов Е. Л. Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями. Терапевтический архив. 2014;86(5):32-39.
Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями
Волков А. В., Юдкина Н. Н., Николаева Е. В., Курмуков И. А., Глухова С. И., Насонов Е. Л. Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями. Терапевтический архив. 2014;86(5):32-39.
Цель исследования. Оценка краткосрочной эффективности неселективного антагониста рецепторов эндотелина бозентана при легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), ассоциированной с диффузными болезнями соединительной ткани (ДБСТ), а также его влияние на выживаемость как в монотерапии, так и в сочетании с другими специфическими для ЛАГ препаратами. Материалы и методы. В исследование включили пациентов с ЛАГ, ассоциированной с ДБСТ (n=20), госпитализированных в 2009-2013 гг. У всех пациентов имелись достоверные диагнозы системной склеродермии (n=18) или системной красной волчанки (n=2). Бозентан назначали в начальной дозе 62,5 мг/сут 2 раза в течение 4 нед, затем 125 мг/сут 2 раза. Результаты. К 16-й неделе терапии исследование завершили 18 человек. Одна больная с ЛАГ IV функционального класса (ФК), ассоциированной с системной склеродермией (ССД), умерла через 10 нед лечения в связи с прогрессированием ЛАГ, у второй больной ССД бозентан отменен через 4 нед из-за увеличения активности трансаминаз. У закончивших исследование отмечены достоверное снижение ФК (2,9±1,0 до 2,4±1,0 через 16 нед; р=0,03), увеличение расстояния, пройденного в тесте с 6-минутной ходьбой (с 298±140 до 375±94 м; р<0,002), достоверное снижение среднего давления в легочной артерии с 48,2±15,0 до 42,8±12,0 мм рт.ст. (p=0,002), легочного сосудистого сопротивления с 819±539 до 529±220 дин/с/см-5 (p=0,003). Давление в правом предсердии снизилось с 9,8±7,0 до 8,8±7,0 мм рт.ст., однако изменения были недостоверными. Отмечены достоверное увеличение сердечного индекса с 2,64±0,95 до 3,26±0,75 л/мин/м2 (p=0,005), а также достоверное снижение уровня мочевой кислоты с 562±254 до 469±194 мкмоль/л (р=0,006). Общая годичная, 3- и 5-летняя выживаемость пациентов с ЛАГ на фоне ДБСТ с момента начала ЛАГ составляет соответственно 100, 93 и 72% при лечении их антагонистами рецепторов эндотелина и достоверно различается с исторической группой контроля - 87, 30 и 4% соответственно, когда специфическая для ЛАГ терапия была недоступна. Заключение. Выживаемость больных с ССД и ЛАГ на фоне лечения бозентаном становится аналогичной таковой при классическом течении ССД. Анализ данных выявил связь выживаемости со снижением ЛСС к 16-й неделе лечения бозентаном, что свидетельствует о необходимости гемодинамического мониторинга эффективности терапии.