Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины
Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины
Апарина О. П., Чихирева Л. Н., Миронова Н. А., Миронова Е. С., Бакалов С. А., Троицкая Е. В., Софронова Л. В., Цветкова Т. Ю. Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины. Терапевтический архив. 2014;86(11):12-15.
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель исследования. Анализ заболеваемости первичными иммунодефицитами (ПИД), выявление особенностей течения этой патологии на современном этапе и оценка качества медицинской помощи пациентам с ПИД. Материалы и методы. Проведено открытое проспективное исследование с участием 94 пациентов с различными формами ПИД, постоянно проживавших в Пермском крае в период с 1990 по 2012 г. (63 с селективным дефицитом иммуноглобулина А - IgA и 31 с другими более тяжелыми первичными иммунодефицитами). Результаты. Отмечено, что регистрируемая заболеваемость ПИД ниже расчетной. Летальность при заболеваниях этой группы за 22 года наблюдений составила 11%, инвалидизация - 27%. При тяжелых ПИД (исключая селективный дефицит IgА) данные показатели достигали 35,5 и 96% соответственно. Высока частота несвоевременной диагностики тяжелых ПИД - 43%. Молекулярно-генетические исследования проводились лишь у 1/10 больных с данной патологией. Лечение ПИД в целом соответствовало принятым медицинским стандартам. Однако у всех пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией отмечались периодические нарушения регулярности заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами, что явилось причиной смерти 2 больных. Взрослые пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН) не получали адекватной заместительной терапии. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяли не только сохранить жизнь многим пациентам с тяжелыми ПИД (выжили 64,5%), но и добиться относительно удовлетворительного ее качества. Заключение. В настоящее время ПИД перестали быть фатальными заболеваниями. С целью улучшения качества медицинской помощи пациентам с данной патологией необходимы повышение уровня информированности врачей различных специальностей в вопросах диагностики и лечения иммунодефицитов, расширение использования молекулярно-генетического обследования, в том числе для пренатальной диагностики, бесперебойное обеспечение пациентов необходимыми лекарственными препаратами.
Полный текст
Список литературы
Авторы
Апарина О.П.
НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ РКНПК Минздрава России, Москва
НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ РКНПК Минздрава России, Москва
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.