Цель исследования. Изучение частоты и вариантов поражения сердца, структуры сердечно-сосудистых осложнений (ССО), определение значения факторов риска развития атеросклероза у больных системными васкулитами (СВ) и роли неинвазивных методов в диагностике заболеваний сердечно-сосудистой системы. Материалы и методы. С 1989 по 2011 г. обследован 321 пациент с СВ: 138 (42,8%) - с гранулематозом с полиангиитом (Вегенера) - ГПА, 79 (24,7%) - с артериитом Такаясу (АТ), 55 (17,2%) - с узелковым полиартериитом (УП) и 49 (15,3%) - с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (Черджа-Строс) - ЭГПА. У 153 (47,6%) пациентов, проходивших обследование с 1989 по 2004 г., анализ клинических проявлений заболевания проводили ретроспективно, у 168 (52,4%) обследованных с 2005 по 2011 г. - проспективно. Выполняли эхокардиографию - ЭхоКГ (у обследованных проспективно), перфузионную сцинтиграфию (ПСГ) миокарда (у 92 больных), мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) коронарных артерий (у 32). Исследовали факторы риска развития фатальных ССО по шкале SCORE. Данные морфологического исследования сердца и сосудов проанализированы у 55 больных. Результаты. Поражение сердца как одно из основных висцеральных поражений при СВ выявлено в 63,3% случаев при АТ, в 70,9% - при УП, в 67,3% - при ЭГПА и в 48,5% - при ГПА. ССО диагностированы у 51 (15,9%) из 321 больного. Частота развития ССО оказалась выше у пациентов с ЭГПА (22,3%) и УП (18,2%) и несколько ниже - у больных ГПА (14,5%) и АТ (12,6%). По данным ЭхоКГ, для больных АТ характерна аортальная регургитация (у 28,5%), для больных УП - гипертрофия левого желудочка (у 47%) и диастолическая дисфункция (у 55%), для пациентов с ЭГПА и ГПА - перикардит (16 и 8% соответственно), при ЭГПА чаще, чем при других СВ, диагностировались признаки дилатационного поражения миокарда (18,3%). Различные нарушения перфузии миокарда при ПСГ диагностировали у 59% больных СВ, при этом у больных УП (45,8%) и ЭГПА (50%) превалируют очаговые изменения над диффузными, у больных с ГПА (42,3%) - диффузные изменения, при АТ эти варианты нарушений выявляются приблизительно одинаково часто. Кальциноз коронарных артерий по результатам МСКТ диагностирован в 66% - при ГПА, в 62,5% - при ЭГПА, в 50% - при УП и в 14,3% - у больных с АТ. При патологоанатомическом исследовании атеросклеротические изменения в одном или более магистральных сосудах выявлены у 28 (50,9%) из 55 умерших. Сердечно-сосудистые причины летальных исходов отмечались у 18 (30,9%) пациентов с СВ. Острое нарушение мозгового кровообращения в качестве причины смерти констатированы у 14,5% больных, инфаркт миокарда - у 9,1%, хроническая сердечная недостаточность - у 7,3%. Заключение. Кардиологические проявления СВ ассоциированы с иммунным воспалением и сопутствующими артериальной гипертонией и атеросклерозом. Сочетание традиционных ФР развития атеросклероза и СВ у одного больного позволяет отнести его к группе очень высокого риска развития ССО. Ранняя диагностика поражения сердца с использованием неинвазивных методов дает возможность оптимизировать дальнейшую тактику ведения больных СВ.