Трудности диагностики гемофагоцитарного синдрома у пациентки с болезнью Стилла взрослых
Трудности диагностики гемофагоцитарного синдрома у пациентки с болезнью Стилла взрослых
Захарова А. Ю., Мутовина З. Ю., Гордеев А. В., Шестакова И. Н. Трудности диагностики гемофагоцитарного синдрома у пациентки с болезнью Стилла взрослых. Терапевтический архив. 2015;87(5):84-89. https://doi.org/10.17116/terarkh201587584-89
Трудности диагностики гемофагоцитарного синдрома у пациентки с болезнью Стилла взрослых
Захарова А. Ю., Мутовина З. Ю., Гордеев А. В., Шестакова И. Н. Трудности диагностики гемофагоцитарного синдрома у пациентки с болезнью Стилла взрослых. Терапевтический архив. 2015;87(5):84-89. https://doi.org/10.17116/terarkh201587584-89
Гемофагоцитарный синдром (ГФС) — редкое угрожающее жизни состояние, обусловленное массивным выбросом цитокинов из активированных макрофагов и лимфоцитов. Описано развитие ГФС при различных заболеваниях инфекционного, злокачественного и аутоиммунного характера. Приводится описание клинического случая развития гемофагоцитарного синдрома у 63-летней пациентки с болезнью Стилла взрослых с фебрильной лихорадкой, сопровождавшейся нейтрофильным лейкоцитозом и резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево, высоким уровнем прокальцитонина, гепатоспленомегалией, отечным синдромом и прогрессирующей полиорганной недостаточностью с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания и респираторного дистресс-синдрома взрослых. Диагноз ГФС установлен в соответствии с диагностическими критериями и подтвержден результатами аутопсии — обнаружены фагоциты в тканях печени, легких.
1 ФГБНУ «НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва
2 ФГБУ УНМЦ УДП РФ, Москва, Россия
3 ФГБУ ЦКБ с поликлиникой УДП РФ, Москва, Россия; ФГБУ РУДН, Москва, Россия