Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Сочетание болезни депозитов легких цепей, AL-амилоидоза и каст-нефропатии у больного множественной миеломой
Сочетание болезни депозитов легких цепей, AL-амилоидоза и каст-нефропатии у больного множественной миеломой
Рехтина И. Г., Захарова Е. В., Столяревич Е. С., Синицина М. Н., Денисова Е. Н. Сочетание болезни депозитов легких цепей, AL-амилоидоза и каст-нефропатии у больного множественной миеломой. Терапевтический архив. 2015;87(6):98-101. https://doi.org/10.17116/terarkh201587698-101
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Несмотря на сходность клинических проявлений AL-амилоидоз (АL-A) и болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ) представляют собой отдельные нозологические формы ввиду существенных различий патогенеза и патоморфологии. Представлен редкий случай сочетания БДЛЦ и AL-А у пациента с множественной миеломой. Клинически отмечались зависимая от диализа почечная недостаточность, нижний вялый проксимальный парапарез, миокардиопатия, рабдомиолиз. В дебюте заболевания в нефробиоптате диагностирована БДЛЦ и миеломная, или каст-нефропатия. Заболевание характеризовалось агрессивным течением. Несмотря на применение инновационных препаратов, продолжительность ремиссии была короткой и пациент умер от прогрессирования заболевания. При аутопсии дополнительно выявлено отложение амилоида в сердце и почках. Развитие AL-А на фоне предшествующей БДЛЦ может отражать прогрессию опухоли и появление дополнительного субклона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи с амилоидогенными свойствами. Необычность данного случая заключается и в том, что амилоид в почке обнаружен в составе канальцевых цилиндров и отсутствовал в клубочках, что можно рассматривать как особую форму — тубулярный AL-амилоидоз.
Ключевые слова: множественная миелома, амилоидоз, болезнь депозитов легких цепей, каст-нефропатия
Ключевые слова: множественная миелома, амилоидоз, болезнь депозитов легких цепей, каст-нефропатия
Полный текст
Список литературы
Авторы
Рехтина И.Г.1, Захарова Е.В.2,3,4, Столяревич Е.С.5, Синицина М.Н.6, Денисова Е.Н.6
1 Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России
2 Отделение нефрологии ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» Департамента здравоохранения Москвы
3 Кафедра нефрологии факультета дополнительного профессионального образования
4 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия
5 ГБУЗ Москвы ГКБ №52 Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
6 ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
1 Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России
2 Отделение нефрологии ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» Департамента здравоохранения Москвы
3 Кафедра нефрологии факультета дополнительного профессионального образования
4 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия
5 ГБУЗ Москвы ГКБ №52 Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
6 ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.