Диагностика и лечение больных В-клеточной лимфомой неклассифицируемой, занимающей промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта
Диагностика и лечение больных В-клеточной лимфомой неклассифицируемой, занимающей промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта
Барях Е. А., Мисюрина А. Е., Ковригина А. М., Обухова Т. Н., Гемджян Э. Г., Воробьев В. И., Мангасарова Я. К., Поляков Ю. Ю., Магомедова А. У., Клясова Г. А., Мисюрин В. А., Яцык Г. А., Шевелев А. А., Костина И. Э., Воробьев А. И., Кравченко С. К. Диагностика и лечение больных В-клеточной лимфомой неклассифицируемой, занимающей промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта. Терапевтический архив. 2015;87(8):77-85. https://doi.org/10.17116/terarkh201587877-85
Диагностика и лечение больных В-клеточной лимфомой неклассифицируемой, занимающей промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта
Барях Е. А., Мисюрина А. Е., Ковригина А. М., Обухова Т. Н., Гемджян Э. Г., Воробьев В. И., Мангасарова Я. К., Поляков Ю. Ю., Магомедова А. У., Клясова Г. А., Мисюрин В. А., Яцык Г. А., Шевелев А. А., Костина И. Э., Воробьев А. И., Кравченко С. К. Диагностика и лечение больных В-клеточной лимфомой неклассифицируемой, занимающей промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта. Терапевтический архив. 2015;87(8):77-85. https://doi.org/10.17116/terarkh201587877-85
Цель исследования. Охарактеризовать группу больных неклассифицируемой В-клеточной лимфомой (ВНЛ), занимающей промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) и лимфомой Беркитта (ЛБ), выделить факторы неблагоприятного прогноза и оценить эффективность терапии больных ВНЛ. Материалы и методы. Обследовали 25 больных ВНЛ. «Double-hit» лимфома (DHL) диагностирована у 8 (32%) больных. Согласно классификации Ann-Arbor II стадия заболевания диагностирована у 3 (12%) больных, III — у 2 (8%), IV — у 20 (80%). Перестройка локуса гена MYC наблюдалась у 11 (48%) из 23 пациентов: «single-hit» — у 3, DHL — у 8 (у 6 BCL2+/MYC+, у 2 BCL6+/MYC+). Экспрессия с-MYC (пороговый уровень ≥40%) выявлялась у 17 (74%) из 23 больных, экспрессия BCL2 (пороговый уровень ≥50%) — у 14 (58%) из 24, коэкспрессия обоих белков — у 12 (52%) из 23. В группе DHL корреляция перестройки генов BCL2+/MYC+ и экспрессии белков BCL2+/MYC+ наблюдалась у 5 из 6 пациентов. Учитывая гетерогенность общей группы пациентов, подгруппы больных DHL и non-DHL рассматривали отдельно. Обе группы были сопоставимы по клиническим характеристикам. Больным ВНЛ моложе 60 лет проводили терапию согласно протоколу ЛБ-М-04 ± ритуксимаб, пациентам старше 60 лет — CHOP-подобными курсами ± ритуксимаб. Трансплантацию аутологичных стволовых клеток крови (ауто-ТСКК) выполняли 5 больным, относящихся к группе высокого риска. Результаты. 3-летняя общая выживаемость (ОВ) составила 62%, 3-летняя бессобытийная выживаемость (БСВ) — 51%. 3-летняя ОВ для группы больных c DHL оказалась ниже, чем у больных non-DHL, — 43 и 75% соответственно. Заключение. Как ОВ, так и БСВ у пациентов c DHL существенно ниже (а риск неблагоприятного исхода, включая смерть, выше), чем у пациентов группы non-DHL. Возможно, интенсификация терапии c ауто-ТСКК повышает эффективность лечения пациентов с ВНЛ, однако для получения достоверных данных необходимо большее количество наблюдений.
Ключевые слова: неклассифицируемая В-клеточная лимфома, «double-hit», лимфома, интенсивная терапия, трансплантация аутологичных стволовых клеток крови
1 ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
2 ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр спортивной медицины» ФМБХ Российской Федерации, Москва, Россия
3 ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
4 Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва