Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Редкий случай миелопролиферативного заболевания с t(8;13)(p11;q12), протекающего с эозинофилией и лимфаденопатией
Редкий случай миелопролиферативного заболевания с t(8;13)(p11;q12), протекающего с эозинофилией и лимфаденопатией
Цыба Н. Н., Туркина А. Г., Челышева Е. Ю., Немченко И. С., Ковригина А. М., Обухова Т. Н., Урнова Е. С., Кузьмина Л. А., Савченко В. Г. Редкий случай миелопролиферативного заболевания с t(8;13)(p11;q12), протекающего с эозинофилией и лимфаденопатией. Терапевтический архив. 2016;88(7):98-103. https://doi.org/10.17116/terarkh201688798-103
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Миелопролиферативное заболевание, ассоциированное с реаранжировкой гена FGFR1 (8р11), включенное в классификацию миелоидных новообразований ВОЗ, 2008 г., — редко встречающаяся патология, протекающая чрезвычайно агрессивно. Приведено клиническое наблюдение 39-летней пациентки, у которой при обращении к врачу выявлены лейкоцитоз (до 47,2·109/л), абсолютная эозинофилия (до 3,1·109/л), увеличение периферических лимфатических узлов. В костном мозге (КМ) наблюдались изменения, характерные для миелопролиферативного заболевания с эозинофилией. У больной выявлена транслокация t(8;13)(p11;q12), связанная с перестройкой гена FGFR1, расположенного в локусе 8p11. При молекулярном и цитогенетическом исследованиях химерный транскрипт BCR-ABL, мутация V617F гена Jak2, делеции и транслокации с вовлечением локусов генов PDGFRA (4q12) и PDGFRB (5q32—33) не обнаружены. Аналогичные изменения кариотипа выявлены и в клетках лимфатического узла. Предпринятое лечение больной гидроксимочевиной и ингибитором тирозинкиназ дазатинибом оказалось неэффективным. Выполнена трансплантация аллогенного КМ от сиблинга, совместимого по HLA. Спустя 6 мес произошло отторжение трансплантата. В марте 2015 г. проведена повторная аллотрансплантация КМ от того же донора (100% донорский химеризм, транслокация FGFR1/8р11 не выявляется), осложнившаяся развитием хронической реакции трансплантат против хозяина. Пациентка остается под наблюдением, продолжает получать иммуносупрессивную терапию.
Полный текст
Список литературы
Авторы
Цыба Н.Н.
Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва
Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва
Туркина А.Г.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Челышева Е.Ю.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Немченко И.С.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Ковригина А.М.
Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва
Обухова Т.Н.
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Урнова Е.С.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Кузьмина Л.А.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Савченко В.Г.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия ,
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.