Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Прогрессирующая легочная гипертензия у пациента с болезнью Гоше I типа
Прогрессирующая легочная гипертензия у пациента с болезнью Гоше I типа
Пономарев Р. В., Модел С. В., Авербух О. М., Гаврилов А. М., Галстян Г. М., Лукина Е. А. Прогрессирующая легочная гипертензия у пациента с болезнью Гоше I типа. Терапевтический архив. 2017;89(10):71-74. https://doi.org/10.17116/terarkh2017891071-74
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Аннотация Болезнь Гоше — наиболее частая форма наследственных ферментопатий, объединенных в группу лизосомных болезней накопления. В основе заболевания лежит наследственный дефицит активности кислой β-глюкозидазы — лизосомного фермента, участвующего в катаболизме липидов, что приводит к накоплению неутилизированных продуктов клеточного метаболизма в лизосомах макрофагов. Основные клинические проявления болезни Гоше I типа: цитопения, гепато- и спленомегалия, поражение костей. Одним из нетипичных клинических проявлений болезни Гоше служит поражение легких с развитием легочной гипертензии, обычно рассматриваемое в рамках основного заболевания — развития пневмосклероза вследствие нарушения функции макрофагов. Приведено описание случая прогрессирующей легочной гипертензии у пациента с болезнью Гоше I типа.
Полный текст
Список литературы
Авторы
Пономарев Р.В.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Модел С.В.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Авербух О.М.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Гаврилов А.М.
Галстян Г.М.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия ,
Лукина Е.А.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Модел С.В.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Авербух О.М.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Гаврилов А.М.
Галстян Г.М.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия ,
Лукина Е.А.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.