Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Болезнь депозитов легких цепей — гематологическая проблема
Болезнь депозитов легких цепей — гематологическая проблема
Рехтина И. Г., Менделеева Л. П., Бирюкова Л. С. Болезнь депозитов легких цепей — гематологическая проблема. Терапевтический архив. 2017;89(1):38-42. https://doi.org/10.17116/terarkh201789138-42
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Цель исследования. Анализ клинических, лабораторных данных, а также результатов лечения пациентов с болезнью депозитов легких цепей (БДЛЦ).
Материалы и методы. Обследовали 9 пациентов с БДЛЦ и поражением почек. Диагноз установлен на основании результатов световой и иммунофлюоресцентной микроскопии нефробиоптатов. Всем больным проводилась индукционная терапия по программе VCD (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон).
Результаты. У 6 больных диагностирована множественная миелома, у 3 БДЛЦ рассматривалась в рамках моноклональной гаммапатии с преимущественным повреждением почек. К началу терапии у всех больных диагностирована хроническая болезнь почек (у 2 III стадии, у 2 IV стадии, у 5 зависимая от диализа почечная недостаточность). В результате лечения по программе VCD у 7 из 9 пациентов достигнут гематологический ответ. В остальных двух случаях оказалась эффективной терапия второго ряда с леналидомидом. У 5 пациентов получена полная ремиссия, у 3 — очень хорошая частичная ремиссия. В последующем 2 пациентам выполнена высокодозная химиотерапия с мелфаланом и аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток крови. Улучшение функции почек отмечено лишь в 2 случаях.
Заключение. Несмотря на высокую эффективность терапии, направленной на редукцию моноклональных легких цепей, улучшение функции почек наблюдалось лишь у 2 (22%) пациентов. Столь низкая частота «почечного» ответа обусловлена поздним началом терапии.
Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России
Менделеева Л.П.
ГНЦ Минздрава России, Москва
Бирюкова Л.С.
Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России