Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта

Читать PDF

Аннотация

Интестинальная лимфангиэктазия – очень редкая патология, характеризующаяся наличием расширенных лимфатических сосудов во всех слоях кишечной стенки и в брыжейке, в результате чего образуются «лимфатические озера», через которые происходит экссудация лимфы в просвет кишечника. Основным проявлением заболевания являются гипопротеинемические отеки. Диагностика заболевания основана на лабораторно-инструментальных методах исследования, в том числе посредством определения в кале α-1-антитрипсина в качестве скрининг-теста. Лечение включает диету, богатую кальцием, микроэлементами, с обязательным назначением лечебных продуктов питания, обогащенных среднецепочечными триглицеридами, заместительную и симптоматическую терапию.

Ключевые слова: интестинальная лимфангиэктазия, гипопротеинемические отеки, среднецепочечные триглицериды, клиническое наблюдение.

________________________________________________

Intestinal lymphangiectasia is a very rare pathology, characterized by the presence of enlarged lymphatic vessels in all layers of the intestinal wall and in the mesentery. As a result, "lymphatic lakes" are formed, through which lymph exudates into the lumen of the intestine. The main manifestation is hypoproteinemic edema. Diagnosis of the disease is based on laboratory-instrumental methods of investigation, including by determining in the stool α-1 antitrypsin as a screening test. Treatment includes: a diet rich in calcium, trace elements, be sure to use medicinal foods enriched with medium chain triglycerides, substitution and symptomatic therapy.

Keywords: intestinal lymphangiectasia, hypoproteinemic edema, medium chain triglycerides, clinical observation.

Список литературы

1. Wen J, Tang Q, Wu J, Wang Y, Cai W. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci. 2010; 55(12):3466-3472.
2. Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961;41:197-207.
3. Полякова С.И. Первичная лимфангиэктазия тонкой кишки. Клиническая медицина. 2005; 83(9):62−65. [Polyakova SI. Primary lymphangiectasia of the small intestine. Klinicheskaya meditsina. 2005; 83(9):62−65. (In Russ.)].
4. Парфенов А.И., Крумс Л.М. Энтеропатия с потерей белка. Терапевтический архив. 2017; 89 (2): 4–9. [Parfenov AI, Krums LM. Enteropathy with protein loss. Terapevticheskiy arkhiv. 2017; 89 (2): 4–9. (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh20178924-9.
5. Shrikiran Aroor, Suneel Mundkur, Shravan Kanaparthi, Sandeep Kumar Waldmann’s Disease (Primary Intestinal Lymphangiectasia) with Atrial Septal Defect. J Clin Diagn Res. 2017; 11 (4). SD03–SD04. doi: 10.7860/JCDR/2017/24989.9742
6. Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008; 3: 5.
7. Proujansky R. Paediatric gastrointestinal disease: Pathophysiology, diagnosis and management. 4th ed. Ontario: BC Decker. Protein losing enteropathy. In: Walker, Goulet, Kleinman, Sherman, Shneider, Sanderson, editors; 2004: 194-199.
8. Marjet JB, Koert MD, Merit MT. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169: 1179-85.
9. Soon JL, Hyun JS, Boo S-J, Na S-Y, Heung UK, Chang LH. Primary intestinal lymphangiectasia with generalized warts. World Journal of Gastroenterology. 2015; 21 (27): 8467-8472.

________________________________________________

1. Wen J, Tang Q, Wu J, Wang Y, Cai W. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci. 2010; 55(12):3466-3472.
2. Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961;41:197-207.
3. [Polyakova SI. Primary lymphangiectasia of the small intestine. Klinicheskaya meditsina. 2005; 83(9):62−65. (In Russ.)].
4. [Parfenov AI, Krums LM. Enteropathy with protein loss. Terapevticheskiy arkhiv. 2017; 89 (2): 4–9. (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh20178924-9.
5. Shrikiran Aroor, Suneel Mundkur, Shravan Kanaparthi, Sandeep Kumar Waldmann’s Disease (Primary Intestinal Lymphangiectasia) with Atrial Septal Defect. J Clin Diagn Res. 2017; 11 (4). SD03–SD04. doi: 10.7860/JCDR/2017/24989.9742
6. Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008; 3: 5.
7. Proujansky R. Paediatric gastrointestinal disease: Pathophysiology, diagnosis and management. 4th ed. Ontario: BC Decker. Protein losing enteropathy. In: Walker, Goulet, Kleinman, Sherman, Shneider, Sanderson, editors; 2004: 194-199.
8. Marjet JB, Koert MD, Merit MT. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169: 1179-85.
9. Soon JL, Hyun JS, Boo S-J, Na S-Y, Heung UK, Chang LH. Primary intestinal lymphangiectasia with generalized warts. World Journal of Gastroenterology. 2015; 21 (27): 8467-8472.

Авторы

Э. М. ЭСЕДОВ, А.С. АБАСОВА, Ф.Д. АХМЕДОВА, Л.Н. МУСАЕВА

ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, Махачкала, Россия

________________________________________________

E.M. Esedov, A.S. Abasova, F.D. Akhmedova, L.N. Musaeva

FSBEI HE "Dagestan State Medical University" Ministry of Health, Makhachkala, Russia

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.