В настоящей статье описывается несколько клинических случаев развития острого нарушения мозгового кровообращения у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией. Продемонстрирована неоднозначность этиологических факторов развития инсульта у больных с данной патологией. Наряду с тромбоцитозом важную роль играет наличие высокой аллельной нагрузки в гене Jak2 (даже при нормальном количестве тромбоцитов). Отдельно рассматривается вопрос клинической эффективности этиологической и профилактической терапии.
Ключевые слова: острое нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярная болезнь, миелопролиферативные заболевания, гематология, нарушение функции эндотелия, свертывающая система крови, тромбоз.
________________________________________________
This article describes several clinical cases of acute ischemic stroke among patients suffering from essential thrombocytemia. Ambiguity of etiological factors of stroke is demonstrated among patients with this pathology. Thrombocytosis and high allele load in the Jak2 gene play an important role (even with normal platelet count) in progression of cerebrovascular disease. Also the question of effectiveness of preventive and etiological therapy is considered.
1. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Миелопролиферативные новообразования: новые данные. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2016; 9(2):218-228. [Melikyan AL, Subortseva IN. Malignant Myeloproliferative diseases. Clinical Hematology. Fundamental Study and Clinical practice. 2016; 9(2):21 8-228. (In Russ.)].
2. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, Finazzi G, Vannucchi AM, Tefferi A. The 2016 revision of WHO classification of myeloproliferative neoplasms: Clinical and molecular advances. Blood Reviews. 2016; 30(6):453-459. doi: 10.1016/j.blre.2016.06.001
3. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Лагода О.В., Шабалина А.А., Суборцева И.Н., Меликян А.Л. Миелопролиферативные заболевания и ишемический инсульт. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014; 8(2):41-45. [Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Lagoda OV, Shabalina AA, Subortseva IN, Melikyan AL. Myeloproliferative disorders and ischemic stroke. Annals of clinical and experimental neurology. 2014; 8(2):41-45. (In Russ.)].
4. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М., Суборцева И.Н.,
Сyдариков А.Б., Соколова М.А., Зарицкий А.Ю., Ломаиа Е.Г.,
Шуваев В.А., Грицаев С.В., Мартынкевич И.С., Афанасьев Б.В., Морозова Е.В., Байков В.В., Голенков А.К., Иванова В.Л., Капланов К.Д., Поспелова Т.И., Агеева Т.А., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г. Клинические рекомендации по диагностике и терапии ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.) Гематология и трансфузиология. 2017; 62(S1):25-60. [Melikyan AL, Turkina AG, Kovrigina AM, Subortseva IN, Sudarikov AB, Sokolova MA, Zaritskiy AY, Lomaia EG, Shuvaev VA, Gritsaev SV, Martynkevich IS, Afanasiev BV, Morozova EV, Baykov VV, Golenkov AK, Ivanova VL, Kaplanov KD, Pospelova TI, Ageeva TA, Shatokhin YV, Savchenko VG. Сlinical recommendations for diagnosis and therapy of ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis) (edition 2016). Hematology and transfusiology. 2017; 62(S1):25-60. (In Russ.)].
5. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Суборцева И.Н., Шабалина А.А., Лагода О.В., Меликян А.Л. Хроническая и острая цереброваскулярная патология при ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях. Гематология и трансфузиология. 2016; 61(3):46-50. [Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Subortseva IN, Shabalina AA, Lagoda OV, Melikyan AL. Chronic and acute cerebrovascular pathology in the setting of Ph-negative myeloproliferative disease. Hematology and transfusiology. 2016; 61(3):46-50. (In Russ.)]. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-3-146-150
6. Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Shabalina AA, Raskurazhev AA, Lagoda OV, Subortseva IN, Melikyan AL. Clinical characteristics of cerebrovascular pathology with patients suffering from ph- negative myeloproliferative disease. Cerebrovascular diseases extra. 2016; 6(3):66-70. doi: 10.1159/000448597
7. Barbui T, Carobbio A, Rambaldi A, Finazzi G. Perspectives on thrombosis in essential thrombocythemia and polycythemia vera: is leukocytosis a causative factor? Blood. 2009; 114(4):759-763. doi: 10.1182/blood-2009-02-206797
8. Arellano-Rodrigo E, Alvarez-Larrán A, Reverter JC, Villamor N, Colomer D, Cervantes F. Increased platelet and leukocyte activation as contributing mechanisms for thrombosis in essential thrombocythemia and correlation with the JAK2 mutational status. Haematologica. 2006; 91(2):169-175.
________________________________________________
1.[Melikyan AL, Subortseva IN. Malignant Myeloproliferative diseases. Clinical Hematology. Fundamental Study and Clinical practice. 2016; 9(2):21 8-228. (In Russ.)].
2. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, Finazzi G, Vannucchi AM, Tefferi A. The 2016 revision of WHO classification of myeloproliferative neoplasms: Clinical and molecular advances. Blood Reviews. 2016; 30(6):453-459. doi: 10.1016/j.blre.2016.06.001
3. [Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Lagoda OV, Shabalina AA, Subortseva IN, Melikyan AL. Myeloproliferative disorders and ischemic stroke. Annals of clinical and experimental neurology. 2014; 8(2):41-45. (In Russ.)].
4.[Melikyan AL, Turkina AG, Kovrigina AM, Subortseva IN, Sudarikov AB, Sokolova MA, Zaritskiy AY, Lomaia EG, Shuvaev VA, Gritsaev SV, Martynkevich IS, Afanasiev BV, Morozova EV, Baykov VV, Golenkov AK, Ivanova VL, Kaplanov KD, Pospelova TI, Ageeva TA, Shatokhin YV, Savchenko VG. Сlinical recommendations for diagnosis and therapy of ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis) (edition 2016). Hematology and transfusiology. 2017; 62(S1):25-60. (In Russ.)].
5.[Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Subortseva IN, Shabalina AA, Lagoda OV, Melikyan AL. Chronic and acute cerebrovascular pathology in the setting of Ph-negative myeloproliferative disease. Hematology and transfusiology. 2016; 61(3):46-50. (In Russ.)]. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-3-146-150
6. Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Shabalina AA, Raskurazhev AA, Lagoda OV, Subortseva IN, Melikyan AL. Clinical characteristics of cerebrovascular pathology with patients suffering from ph- negative myeloproliferative disease. Cerebrovascular diseases extra. 2016; 6(3):66-70. doi: 10.1159/000448597
7. Barbui T, Carobbio A, Rambaldi A, Finazzi G. Perspectives on thrombosis in essential thrombocythemia and polycythemia vera: is leukocytosis a causative factor? Blood. 2009; 114(4):759-763. doi: 10.1182/blood-2009-02-206797
8. Arellano-Rodrigo E, Alvarez-Larrán A, Reverter JC, Villamor N, Colomer D, Cervantes F. Increased platelet and leukocyte activation as contributing mechanisms for thrombosis in essential thrombocythemia and correlation with the JAK2 mutational status. Haematologica. 2006; 91(2):169-175.
1 ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия;
2 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия