Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра

Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 10–31. DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024

________________________________________________

Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martynyuk T.V. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 10–31.DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024

Читать PDF

Аннотация

Цель исследования. Оценить распространенность, особенности клинического течения заболевания, проводимую терапию и смертность у больных с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) по данным Национального регистра.
Материалы и методы. В настоящий анализ на проспективной основе включены пациенты в возрасте старше 18 лет с верифицированным диагнозом ЛАГ [идиопатическая ЛАГ (ИЛГ); ЛАГ, индуцированная с приемом лекарств и токсинов; наследуемая ЛАГ (НЛАГ); ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС); ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-СЗСТ); ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией (ЛАГ-ВИЧ); с портальной-легочной гипертензией (портоЛГ)]. Наблюдение проводилось в 15 экспертных центрах России с 01.01.2012 по 31.12.2017 г.
Результаты. В регистр включено 470 пациентов с ЛАГ, из которых ИЛГ– 41,5%, ЛАГ-ВПС – 36%, ЛАГ-СЗСТ – 19,5%, НЛАГ – 0,4%, портоЛГ – 1,9%, ЛАГ-ВИЧ – 0,4%, индуцированная приемом лекарств и токсинов – 0,4%. Распространенность среди женщин составляла 84%. Возраст на момент включения пациентов в регистр для всей группы ЛАГ в среднем составил 42,7±15,3 года. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы составила 361,3±129,3 м. Среди всех больных ЛАГ 65% имели III/IV функциональный класс (ФК) на момент установления диагноза, среди ИЛГ – 62%. ЛАГ-специфическую терапию получали 69,9%, из них 62,1% – монотерапию, 32,7% принимали двухкомпонентную и 5,2% – трехкомпонентную терапию. Силденафил являлся наиболее часто назначаемым в качестве единственного ЛАГ-специфического препарата. Бозентан назначали 31,6% пациентов, риоцигуат – 6,4%, амбризентан – 3,4%, мацитентан – 2,1% и илопрост – 2,0%. Выживаемость пациентов с ЛАГ составила 98,9% за 1 год наблюдения, 94,1% за 3 года и 86,0% за 5 лет.
Заключение. Данные регистра косвенно указывают на необходимость увеличения усилий, направленных на улучшение диагностики системных заболеваний соединительной ткани у взрослых, а также врожденных пороков сердца в детском возрасте с целью проведения своевременного оперативного лечения. В последние годы в клиническую практику внедрены ЛАГ-специфические препараты нового поколения, однако в России отсутствуют парентеральные простаноиды, которые применяются у самых тяжелых больных.

Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, лечение легочной гипертензии, выживаемость при легочной гипертензии.

________________________________________________

Aim. Assess the prevalence, clinical course, current therapy, and mortality in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) in the National Registry.
Materials and methods. In the prospective study we included patients over 18 years of age with diagnosed PAH [idiopathic PAH (IPAH); Drug- and Toxin-Induced Pulmonary Hypertension; inherited PAH; PAH associated with congenital heart disease (PAH-CHD); PAH associated with systemic connective tissue disease (PAH-CTD); PAH associated with HIV infection (PAH-HIV); with portal pulmonary hypertension (portoPAH)]. The observation was carried out in 15 expert centers of Russia from 01.01.2012 to 31.12.2017.
Results. Our registry included 470 patients with PAH: IPAH – 41.5%, PAH-CHD – 36%, PAH-CTD – 19.5%, inherited PAH – 0.4%, portoPAH – 1.9%, PAH-HIV – 0.4%, Drug- and Toxin-Induced PAH – 0.4%. The prevalence among women was 84%. The mean age at the time of patient enrollment in the registry for the overall group of PAH was 42.7±15.3 years. The distance in the 6-minute walking test was 361.3±129.3 m. Among all patients with PAH, 65% had functional class (FC) III/IV at the time of diagnosis, among IPAH – 62%. 69.9% received PAH-specific therapy, of which 62.1% – monotherapy, 32.7% – dual combination therapy, and 5.2% triple therapy. Sildenafil is the most commonly prescribed drug in the regimen of monotherapy. 31.6% of patients were treated with bosentan, 6.4% – riociguat, 3.4% – ambrisentan, 2.1% – macitentan and 2.0% iloprost. Survival of patients with PAH was 98.9% at 1 year of follow-up, 94.1% at 3 years and 86.0% at 5 years.
Conclusion. The registry data indirectly indicates the need to increase efforts aimed at improving the diagnosis of systemic connective tissue diseases in adults, as well as congenital heart defects in children for timely surgical treatment. In recent years, PAH-specific drugs of the new generation have been introduced into clinical practice, but currently in Russia there are no parenteral prostanoids, which are recommended for the most severe patients.

Keywords: pulmonary arterial hypertension, treatment of pulmonary hypertension, survival in pulmonary hypertension, register of patients with pulmonary hypertension.

Список литературы

1. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015;46:903-75. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317
2. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107:216-23. doi: 10.7326/0003-4819-107-2-216
3. Kane GC, Maradit-Kremers H, Slusser J, et al. Integration of Clinical and Hemodynamic Parameters in the Prediction of Long-term Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2011;139(6):1285-93. doi: 10.1378/chest.10-1293
4. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010;137:376-87. doi: 10.1378/chest.09-1140
5. Shapiro S, Traiger GL, Michelle Turner M, et al. Sex Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest. 2012;141(2):363-73. doi: 10.1378/chest. 10-3114
6. Ling Y, Johnson MK, Kiely DG, et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012 Oct 15;186(8):790-6. doi: 10.1164/rccm.201203-0383OC
7. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023-30. doi: 10.1164/rccm.200510-1668OC
8. McGoon MD, Benza RL, Escribano-Subias P, et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. J Am College of Cardiology. 2013;62(25,Suppl D):51-9. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.023
9. Архипова О.А., Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Особенности легочной артериальной гипертензии по данным Российского регистра. Евразийский кардиологический журнал. 2014;(4):44-53 [Arkhipova OA, Valieva ZS, Martynyuk TV, Nakonechnikov SN, Chazova IE. Features of pulmonary arterial hypertension according to the Russian register. Eurasian Cardiological Journal. 2014;(4):44-53 (In Russ.)].
10. Чазова И.Е., Архипова О.А., Валиева З.С., Наконечников С.Н., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия в России: первые результаты Национального Регистра. Терапевтический архив. 2014;86(9):56-64 [Chazova IE, Arkhipova OA, Valieva ZS, Nakonechnikov SN, Martynyuk ТV. Pulmonary hypertension in Russia: the first results of the National Register. Therapeutic Archive. 2014;86(9):56-64 (In Russ.)].
11. Таран И.Н., Архипова О.А., Валиева З.С., Выборов О.Н., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Гемодинамические и функциональные характеристики пациентов с различными формами легочной артериальной гипертензии согласно данным Российского регистра больных легочной гипертензией. В кн.: Кардиология, 2017: Лечить не болезнь, а больного. Сб. тезисов Всероссийской научно-практической конференции, 57-й ежегодной сессии Российского кардиологического научно-производственного комплекса. 2017;с. 24-5 [Taran IN, Arkhipova OA, Valieva ZS, Vyborov ON, Martynyuk TV, Nakonechnikov SN, Chazova IE. Hemodynamic and functional characteristics of patients with various forms of pulmonary arterial hypertension according to the Russian Register of Patients with Pulmonary Hypertension. In the book: Cardiology 2017: treat not a disease, but a patient. A collection of abstracts of the All-Russian Scientific and Practical Conference, the 57th annual session of the Russian Cardiology Research and Production Complex. 2017; p. 24-5 (In Russ.)].
12. Грацианская С.Е., Таран И.Н., Архипова О.А., Валиева З.С., Выборов О.Н., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Особенности различных форм легочной артериальной гипертензии по данным Российского регистра. В кн.: Сб. тезисов V юбилейного евразийского конгресса кардиологов Евразийская ассоциация кардиологов. 2017;с. 89 [Gratsianskaya SE, Taran IN, Arkhipova OA, Valieva ZS, Vyborov ON, Martynyuk TV, Nakonechnikov SN, Chazova IE. Features of various forms of pulmonary arterial hypertension according to the Russian register. In the book: Proceedings of the V Anniversary Eurasian Congress of Cardiologists Eurasian Association of Cardiologists. 2017;p. 89 (In Russ.)].
13. Nakonechnikov S, Arkhipova O, Valieva Z, Martynyuk T, Chazova I. First date of Russian National Registry of Pulmonary Arterial Hypertension. J Hypertension. June 2015;33:e202.
14. Юдкина Н.Н., Валеева Э.Г., Таран И.Н., Николаева Е.В., Парамонов В.М., Курмуков И.А., Валиева З.С., Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Волков А.В., Насонов Е.Л., Чазова И.Е. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией, и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико-демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016;13(2):65-72 [Yudkina NN, Valeeva EG, Taran IN, Nikolaeva EV, Paramonov VM, Kurmukov IA, Valieva ZS, Arkhipova OA, Martynyuk TV, Volkov AV, Nasonov EL, Chazova IE. Pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma, and Idiopathic pulmonary hypertension: a comparative analysis of clinical and demographic features and survival according to the Russian National Register. Systemic Hypertension. 2016;13(2):65-72 (In Russ.)].
15. Легочная гипертензия. Под ред. И.Е. Чазовой и Т.В. Мартынюк. М.: Практика, 2015. 928 с. [Pulmonary hypertension, Ed. I.E. Chazovoy and TV. Martynyuk. Moscow: Practice, 2015. 928 p. (In Russ.)].
16. Opitz CF, Rubin LJ. Acute vasodilator testing in idiopathic pulmonary arterial hypertension: must we take NO for the answer? European Respiratory J. 2009;33:1247-49. doi: 10.1183/09031936.00033809
17. Ogawaa А, Ejirib К, Matsubara Н. Long-term patient survival with idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension treated at a single center in Japan. Life Sciences. 2014;118:414-9. doi: 10.1016/j.lfs.2014.01.077

________________________________________________

Авторы

И.Е. Чазова, О.А. Архипова, Т.В. Мартынюк от имени коллектива соавторов

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Москва, Россия

________________________________________________

I.E. Chazova, O.A. Arkhipova, T.V. Martynyuk on behalf of the team of co-authors

A.L. Myasnikov Research Institute of Cardiology of National Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russia

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.