Цель исследования: представить клинико-лабораторную характеристику различных форм идиопатического лобулярного панникулита (ИЛП) в современной ревматологической клинике. Материалы и методы. В исследование включено 67 человек (58 женщин и 9 мужчины в возрасте от 20 до 76 лет) с направительным диагнозом в 76,2% случаев «Узловатая эритема? Недифференцированный панникулит?», с медианой длительности заболевания 78,91 [48; 540] мес, наблюдавшихся в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» в 2007–2017 гг. Помимо общеклинического обследования проводили иммунологические, гистологическое и иммуногистохимическое исследования, компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, туберкулиновые пробы. Результаты. Анализ клинических проявлений позволил выделить четыре формы ИЛП: узловатую (Уф; n=30), бляшечную (Бф; n=10), инфильтративную (Иф; n=15) и мезентериальную (Мф; n=12). Минимальная медиана длительности заболевания выявлена при Бф (8 [5; 11,5] мес), тогда как медиана при Иф была больше в 8,25 раза (66 [36;102] мес, р<0,001). В результате проведенного мета-анализа выделены прогностические факторы форм ИЛП: для Уф типичны множественные симметричные узлы; для Бф – лихорадка >38 °C и небольшое количество (до 5) сливных узлов; для Иф – лихорадка >38 °C, изъязвление узлов с истечением маслянистой массы и образование рубцов; для Мф – боль в околопупочной области живота, количество узлов менее 5 и результаты КТ органов брюшной полости (воспаление жировой ткани брыжейки кишечника, сальника, жировой клетчатки пред- и забрюшинной областей). Заключение. Формы и активность заболевания определяют подходы к лечению в современной клинической практике. Очевидна необходимость раcширения знаний об этой патологии среди врачей и проведения дальнейших исследований с целью своевременной диагностики и поиска наиболее эффективных методов лечения ИЛП.
Ключевые слова: идиопатический лобулярный панникулит, клинические формы, гендерные особенности, лечение.
________________________________________________
Aim. To present clinical and laboratory characteristics of various forms of idiopatic lobular panniculitis (ILP) in modern rheumatology practice. Materials and methods. The study included 67 people (58 women and 9 men aged 20 to 76) with the referral diagnosis of "Erythema nodosa? Undifferentiated panniculitis?" in 76.2% of cases with a median disease duration of 78.91 [48; 540] months observed in the V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology. In 2007–2017 in addition to general clinical examination immunological, histological and immunohistochemical studies, computed tomography (CT) of the chest organs and tuberculin tests were performed. Results. Analysis of clinical manifestations allowed to distinguish four forms of ILP: nodular (n=30), plaque (n=10), infiltrative (n=15) and mesentric (n=12). The minimum median duration of the disease was detected in plaque form (8 [5; 11.5] months), while the median duration in case of infitrative form was 8.25 times longer (66 [36; 102] months, p<0.001). As a result of the meta-analysis, the typical prognostic factors for various ILP forms were identified: nodular – multiple symmetrical nodes; plaque – fever >38 °C and a small number (up to 5) of drain nodes; infiltrative – fever >38 °C, ulceration of nodes with the expiration of oily mass and scarring; mesenteric – pain in the abdominal area, the number of nodes less than 5 and the abdominal cavity CT results (inflammation of the adiopose tissue of the intestinal mesentery, omentum, adipose tissue of the pre- and retroperitoneal areas). Conclusion. The forms and activity of the disease determine the approaches to treatment in modern clinical practice. There is an obvious need to expand knowledge about this pathology among doctors and conduct further research in order to timely diagnose and search for the most effective methods of ILP treatment.
1. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45(2):163-83. https://doi.org/10.1067/ mjd.2001.114736
2. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45(3):325-61. https://doi.org/10.1067/mjd.2001.1147 35
3. Ter Poorten MC, Thiers BH. Panniculitis. Dermatol Clin. 2002;20(3):421-33. https://doi.org/10.1016/S0733-8635(02)00008-6
4. Wick MR. Panniculitis: а summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-72. doi:10.1053/j.semdp.2016.12.004
5. Вербенко Е.В., Беленький Г.Б. К клинико-морфологической характеристике болезни Вебера–Крисчена. Вестник дерматологии и венерологии. 1971;2:14-9 [Verbenko EV, Belenkeу GB. Ad morphological characteres morbo Weber–Christianus. West dermat et Venus. 1971;2:14-9 (In Russ.)].
6. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermat. 2000;22:530-49.
7. Mavrikakis I, Georgiadis T, Fragiadaki K, Sfikakis PP. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: sustained response to anti-TNF treatmentand review of the literature. Survey Оphthalmol. 2010;55(6):584-9. doi: 10.1016/j.survophthal.2010.05.001
8. Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, et al. Successful treatment of steroidresistant Weber–Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatol. 2005;44(6):821-3. doi: 10.1093/ rheumatology/keh576
9. Iwasaki T, Hamano T, Ogata A, et al. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber–Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med. 1999;38(7):612-61. PMID: 10435371
10. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн.: Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995;2:399-410 [Verbenko EV. Spontanеа panniculitis. Kozhnye i venericheskie bolezni: rukovodstvo dlya vrachei. Pod red. Yu.K. Skripkina. Moscow.: Meditsina, 1995;2:399-410 (In Russ.)].
11. Ахмеров С.Ф., Нуриахметова Т.Ю., Абдракипов Р.З. и др. Длительное наблюдение пациентки с панникулитом Вебера–Крисчена. Современная ревматология. 2017;11(2):57-9 [Akhmerov SF, Nuriakhmetova TY, Abdrakhimov RZ, et al. Diu-term sequi-sursum of patiens cum Weber–Christianus panniculitis. Modern Rheumatology Journal. 2017;11(2):57-9 (In Russ.)]. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2017-2-57-59
12. Белоглазов В.А., Петров А.В., Шадуро Д.В. и др. Панникулит Крисчена–Вебера (разбор клинического случая). Крымский терапевтический журнал. 2014;2:154-7 [Beloglazov VV, Petrov AV, Shaduro DV, et al. Cellulitis Christiana –Weber (ita fama). Krymsk terapev Zhurn. 2014;2:154-7 (In Russ.)].
13. Metha R, Gahlot GP, Das P, et al. Sclerosing mesenteric panniculitis in a young patient : common cause of diagnostic dilemma and treatment refractoriness. Acta Gastroenterol Belg. 2016;79(2):254-6.
14. Le Corguillé M, Lévy P, Nahon S, et al. Weber–Christian syndrome due to pancreaticomesenteric fistula secondary to acute alcoholic pancreatitis: treatment with pancreatic sphincterotomy alone. Gastroenterol Clin Biol. 2003;27(6-7): 660-2. PMID: 12910236
15. Егорова О.Н., Белов Б.С., Раденска-Лоповок С.Г. и др. Дифференциальная диагностика панникулитов. Врач. 2014;11:14-9 [Egorova ON, Belov BS, Radens'k-Lopovok SG, et al. Dignoscuntur de panniculitis. Medicus. 2014;11:14-9 (In Russ.)].
16. Муразян Р.И., Панченков Н.Р. Экстренная помощь при ожогах. М.: Медицина, 1983:63-64 [Muresan RI, Panchenko NR. Subitis cura ardet. Moscow: Medicina, 1983:63-64 (In Russ.)].
17. Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г. Идиопатический лобулярный панникулит: оценка активности (собственные данные). Медсовет. 2018;1:130-5 [Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG. Idiopathic lobe-panniculitis: taxationem actio (sua data). Medicinae Concilium. 2018;1:130-5 (In Russ.)]. doi: 10.21518/2079-701X-2018-1-130-13
________________________________________________
1. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45(2):163-83. https://doi.org/10.1067/ mjd.2001.114736
2. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45(3):325-61. https://doi.org/10.1067/mjd.2001.1147 35
3. Ter Poorten MC, Thiers BH. Panniculitis. Dermatol Clin. 2002;20(3):421-33. https://doi.org/10.1016/S0733-8635(02)00008-6
4. Wick MR. Panniculitis: а summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-72. doi:10.1053/j.semdp.2016.12.004
5. Verbenko EV, Belenkeу GB. Ad morphological characteres morbo Weber–Christianus. West dermat et Venus. 1971;2:14-9 (In Russ.).
6. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermat. 2000;22:530-49.
7. Mavrikakis I, Georgiadis T, Fragiadaki K, Sfikakis PP. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: sustained response to anti-TNF treatmentand review of the literature. Survey Оphthalmol. 2010;55(6):584-9. doi: 10.1016/j.survophthal.2010.05.001
8. Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, et al. Successful treatment of steroidresistant Weber–Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatol. 2005;44(6):821-3. doi: 10.1093/ rheumatology/keh576
9. Iwasaki T, Hamano T, Ogata A, et al. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber–Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med. 1999;38(7):612-61. PMID: 10435371
10. Verbenko EV. Spontanеа panniculitis. Kozhnye i venericheskie bolezni: rukovodstvo dlya vrachei. Pod red. Yu.K. Skripkina. Moscow.: Meditsina, 1995;2:399-410 (In Russ.).
11. Akhmerov SF, Nuriakhmetova TY, Abdrakhimov RZ, et al. Diu-term sequi-sursum of patiens cum Weber–Christianus panniculitis. Modern Rheumatology Journal. 2017;11(2):57-9 (In Russ.). https://doi.org/10.14412/1996-7012-2017-2-57-59
12. Beloglazov VV, Petrov AV, Shaduro DV, et al. Cellulitis Christiana –Weber (ita fama). Krymsk terapev Zhurn. 2014;2:154-7 (In Russ.).
13. Metha R, Gahlot GP, Das P, et al. Sclerosing mesenteric panniculitis in a young patient : common cause of diagnostic dilemma and treatment refractoriness. Acta Gastroenterol Belg. 2016;79(2):254-6.
14. Le Corguillé M, Lévy P, Nahon S, et al. Weber–Christian syndrome due to pancreaticomesenteric fistula secondary to acute alcoholic pancreatitis: treatment with pancreatic sphincterotomy alone. Gastroenterol Clin Biol. 2003;27(6-7): 660-2. PMID: 12910236
15. Egorova ON, Belov BS, Radens'k-Lopovok SG, et al. Dignoscuntur de panniculitis. Medicus. 2014;11:14-9 (In Russ.).
16. Muresan RI, Panchenko NR. Subitis cura ardet. Moscow: Medicina, 1983:63-64 (In Russ.).
17. Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG. Idiopathic lobe-panniculitis: taxationem actio (sua data). Medicinae Concilium. 2018;1:130-5 (In Russ.). doi: 10.21518/2079-701X-2018-1-130-13
1 ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия;
2 ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
1 V.A. Nasonova Scientific and Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russia;
2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University), Moscow, Russia