Клинико-морфологические особенности нефропатии с C1q депозитами - Журнал Терапевтический архив №6 Вопросы нефрологии 2019
Клинико-морфологические особенности нефропатии с C1q депозитами
Чеботарева Н.В., Виноградов А.А., Гришина А.Н. и др. Клинико-морфологические особенности нефропатии с C1q депозитами. Терапевтический архив. 2019; 91 (6): 57–61. DOI: 10.26442/00403660.2019.06.000256
DOI: 10.26442/00403660.2019.06.000256
________________________________________________
DOI: 10.26442/00403660.2019.06.000256
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью
Авторизуйтесь
или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель исследования. Определить частоту выявления, клинические и морфологические особенности нефропатии с C1q депозитами среди взрослых больных хроническим гломерулонефритом (ХГН).
Материалы и методы. Проанализировано 296 биоптатов почек больных ХГН, которым проведена биопсия почки за период с 2014 по 2018 г. На первом этапе были выделены биоптаты больных ХГН с отложениями C1q в клубочках почек, выявленными с помощью иммунофлюоресцентного метода. Критериями исключения были диагнозы системной красной волчанки с поражением почек (волчаночный нефрит) и первичного мембранопролиферативного гломерулонефрита. На втором этапе проведен ретроспективный анализ данных клинического обследования пациентов.
Результаты и обсуждение. Отложения C1q в клубочках почек выявлены у 12 из 296 (4,05%) больных ХГН, соотношение мужчины : женщины составило 2:1. Средний возраст начала заболевания – 32,1±14,7 года. При морфологическом исследовании биоптатов почек на светооптическом уровне у 8 пациентов обнаружена мембранозная нефропатия (МН), у двух выявлен мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МезГН), у двух – нефросклероз в исходе мезангиальных форм нефрита. Среди 12 больных у 5 заболевание дебютировало нефротическим синдромом, у остальных – протеинурией от 0,5 до 4,0 г/сут с последующим формированием нефротического синдрома. У 5 из 12 обследованных пациентов заболевание характеризовалось длительным течением с сохранной функцией почек. У 7 пациентов на момент обследования отмечалось снижение функции почек [скорость клубочковой фильтрации (СКФ) – 31 (30–34) мл/мин]. Из них у 5 отмечалось длительное течение до 6 лет и медленное прогрессирование почечной недостаточности. У двоих наблюдалось быстрое, в течение года, прогрессирование почечной недостаточности со снижением СКФ до 19 и 24 мл/мин (МПГН и МН).
Заключение. Отложения С1q в клубочках почек выявлены в 4,05% биоптатов почек больных ХГН, наиболее частым морфологическим вариантом являлась МН. Клиническое течение характеризовалось нефротическим синдромом, более чем у половины больных – с нарушением функции почек.
Ключевые слова: С1q-нефропатия, хронический гломерулонефрит, биопсия почки.
Materials and methods. 296 specimens of kidneys of patients with a chronic glomerulonephritis (CGN) from 2014 for 2018 were analyzed. At the first step, specimens with C1q deposits in glomeruli revealed by immunofluorescent method were chosen. Lupus nephritis and primary membranoproliferative glomerulonephritis were exclusion criteria. At the second step, the retrospective analysis of the clinical characteristics was carried out.
Results and discussion. Deposits of C1q in kidneys at 12 of 296 (4.05%) CGN were revealed, m:f ratio 2:1. Average age of the beginning of a disease was 32.1±14.7 years. At a morphological research in 8 membranous nephropathy (MN), in 2 mesangioproliferative glomerulonephritis (MesPGN), in 2 – nephrosclerosis was revealed. Among 12 patients in 5 the disease debuted a nephrotic syndrome, at the others – a proteinuria from 0.5 to 4.0 g/days with the subsequent formation of a nephrotic syndrome. In 5 of 12 patients the disease was characterized by a favor course with preserved kidney function. At 7 patients at the time of inspection decrease in function of kidneys [glomerular filtration rate (eGFR) 31 (30–34) ml/min] was noted. 5 had slow progressing of a renal failure. 2 of 12 progressed to renal failure (eGFR to 19 and 24 ml/min) within a year.
Conclusion. Deposits of C1q in kidney were revealed in 4.05% of biopsy specimens in CGN. The most frequent morphological form was the membranous nephropathy. The clinical course was characterized by a nephrotic syndrome, more than at a half of patients – with renal dysfunction.
Keywords: С1q-nephropathy, chronic glomerulonephritis, kidney biopsy.
Материалы и методы. Проанализировано 296 биоптатов почек больных ХГН, которым проведена биопсия почки за период с 2014 по 2018 г. На первом этапе были выделены биоптаты больных ХГН с отложениями C1q в клубочках почек, выявленными с помощью иммунофлюоресцентного метода. Критериями исключения были диагнозы системной красной волчанки с поражением почек (волчаночный нефрит) и первичного мембранопролиферативного гломерулонефрита. На втором этапе проведен ретроспективный анализ данных клинического обследования пациентов.
Результаты и обсуждение. Отложения C1q в клубочках почек выявлены у 12 из 296 (4,05%) больных ХГН, соотношение мужчины : женщины составило 2:1. Средний возраст начала заболевания – 32,1±14,7 года. При морфологическом исследовании биоптатов почек на светооптическом уровне у 8 пациентов обнаружена мембранозная нефропатия (МН), у двух выявлен мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МезГН), у двух – нефросклероз в исходе мезангиальных форм нефрита. Среди 12 больных у 5 заболевание дебютировало нефротическим синдромом, у остальных – протеинурией от 0,5 до 4,0 г/сут с последующим формированием нефротического синдрома. У 5 из 12 обследованных пациентов заболевание характеризовалось длительным течением с сохранной функцией почек. У 7 пациентов на момент обследования отмечалось снижение функции почек [скорость клубочковой фильтрации (СКФ) – 31 (30–34) мл/мин]. Из них у 5 отмечалось длительное течение до 6 лет и медленное прогрессирование почечной недостаточности. У двоих наблюдалось быстрое, в течение года, прогрессирование почечной недостаточности со снижением СКФ до 19 и 24 мл/мин (МПГН и МН).
Заключение. Отложения С1q в клубочках почек выявлены в 4,05% биоптатов почек больных ХГН, наиболее частым морфологическим вариантом являлась МН. Клиническое течение характеризовалось нефротическим синдромом, более чем у половины больных – с нарушением функции почек.
Ключевые слова: С1q-нефропатия, хронический гломерулонефрит, биопсия почки.
________________________________________________
Materials and methods. 296 specimens of kidneys of patients with a chronic glomerulonephritis (CGN) from 2014 for 2018 were analyzed. At the first step, specimens with C1q deposits in glomeruli revealed by immunofluorescent method were chosen. Lupus nephritis and primary membranoproliferative glomerulonephritis were exclusion criteria. At the second step, the retrospective analysis of the clinical characteristics was carried out.
Results and discussion. Deposits of C1q in kidneys at 12 of 296 (4.05%) CGN were revealed, m:f ratio 2:1. Average age of the beginning of a disease was 32.1±14.7 years. At a morphological research in 8 membranous nephropathy (MN), in 2 mesangioproliferative glomerulonephritis (MesPGN), in 2 – nephrosclerosis was revealed. Among 12 patients in 5 the disease debuted a nephrotic syndrome, at the others – a proteinuria from 0.5 to 4.0 g/days with the subsequent formation of a nephrotic syndrome. In 5 of 12 patients the disease was characterized by a favor course with preserved kidney function. At 7 patients at the time of inspection decrease in function of kidneys [glomerular filtration rate (eGFR) 31 (30–34) ml/min] was noted. 5 had slow progressing of a renal failure. 2 of 12 progressed to renal failure (eGFR to 19 and 24 ml/min) within a year.
Conclusion. Deposits of C1q in kidney were revealed in 4.05% of biopsy specimens in CGN. The most frequent morphological form was the membranous nephropathy. The clinical course was characterized by a nephrotic syndrome, more than at a half of patients – with renal dysfunction.
Keywords: С1q-nephropathy, chronic glomerulonephritis, kidney biopsy.
Список литературы
1. Jennette JC, Hipp CG. C1q nephropathy: a distinct pathologic entity usually causing nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis. 1985;6(2):103-10.
2. Iskandar SS, Browning MC, Lorentz WB. Clq nephropathy: a pediatric clinicopathologic study. Am J Kidney Dis. 1991;18(4):459-65. doi: https://doi.org/10.1016/S0272-6386(12)80114-4
3. Markowitz GS, Schwimmer JA, Stokes MB, et al. C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 2003;64(4):1232-40. doi: 10.1046/j.1523-1755.2003.00218.x
4. Gunasekara VN, Sebire NJ, Tullus K. C1q nephropathy in children: clinical characteristics and outcome. Ped Nephrol. 2014;29(3):407-13. doi: 10.1007/s00467-013-2692-4
5. Vizjak A, Ferluga D, Rozic M, et al. Pathology, clinical presentations, and outcomes of C1q nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2008;19(11):2237-44. doi: 10.1681/ASN.2007080929
6. Fukuma Y, Hisano S, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children. Am J Kidney Dis. 2006;47(3):412-8. doi: 10.1053/j.ajkd.2005.11.013
7. Hisano S, Fukuma Y, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation and outcome of C1q nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(6):1637-43. doi: 10.2215/CJN.00830208
8. Srivastava T, Chadha V, Taboada EM, et al. C1q nephropathy presenting as rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2000;14(10-11):976-9. doi: 10.1007/s004670050056
9. Deurwaarder ES, Steenbergen EJ, Hoogeveen EK, et al. Membranous nephropathy with predominance of C1q: another variant of C1q nephropathy? Clin Nephrol. 2012;77(6):501-4. doi: 10.5414/CN106969
10. Lau KK, Gaber LW, Delos Santos NM, et al. C1q nephropathy: features at presentation and outcome. Pediatr Nephrol. 2005;20(6):744-9. doi: 10.1007/s00467-004-1810-8
11. Levart TK, Kenda RB, Avgustin Cavić M, et al. C1Q nephropathy in children. Pediatr Nephrol. 2005;20(12):1756-61. doi: 10.1007/s00467-005-2040-4
12. Nishida M, Kawakatsu H, Okumura Y, et al. C1q nephropathy with asymptomatic urine abnormalities. Pediatr Nephrol. 2005;20(11):1669-70. doi: 10.1007/s00467-005-2024-4
13. Larsen CP, Messias NC, Silva FG, et al. Determination of primary versus secondary membranous glomerulopathy utilizing phospholipase A2 receptor staining in renal biopsies. Mod Pathol. 2013;26(5):709. doi: 10.1038/modpathol.2012.207
14. Mii A, Shimizu A, Masuda Y, et al. Current status and issues of C1q nephropathy. Clin Exper Nephrol. 2009;13(2):263-74. doi: 10.1007/s10157-009-0159-5
15. Sharman A, Furness P, Feehally J. Distinguishing C1q nephropathy from lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant. 2004;19:1420-6. doi: 10.1093/ndt/gfh139
2. Iskandar SS, Browning MC, Lorentz WB. Clq nephropathy: a pediatric clinicopathologic study. Am J Kidney Dis. 1991;18(4):459-65. doi: https://doi.org/10.1016/S0272-6386(12)80114-4
3. Markowitz GS, Schwimmer JA, Stokes MB, et al. C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 2003;64(4):1232-40. doi: 10.1046/j.1523-1755.2003.00218.x
4. Gunasekara VN, Sebire NJ, Tullus K. C1q nephropathy in children: clinical characteristics and outcome. Ped Nephrol. 2014;29(3):407-13. doi: 10.1007/s00467-013-2692-4
5. Vizjak A, Ferluga D, Rozic M, et al. Pathology, clinical presentations, and outcomes of C1q nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2008;19(11):2237-44. doi: 10.1681/ASN.2007080929
6. Fukuma Y, Hisano S, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children. Am J Kidney Dis. 2006;47(3):412-8. doi: 10.1053/j.ajkd.2005.11.013
7. Hisano S, Fukuma Y, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation and outcome of C1q nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(6):1637-43. doi: 10.2215/CJN.00830208
8. Srivastava T, Chadha V, Taboada EM, et al. C1q nephropathy presenting as rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2000;14(10-11):976-9. doi: 10.1007/s004670050056
9. Deurwaarder ES, Steenbergen EJ, Hoogeveen EK, et al. Membranous nephropathy with predominance of C1q: another variant of C1q nephropathy? Clin Nephrol. 2012;77(6):501-4. doi: 10.5414/CN106969
10. Lau KK, Gaber LW, Delos Santos NM, et al. C1q nephropathy: features at presentation and outcome. Pediatr Nephrol. 2005;20(6):744-9. doi: 10.1007/s00467-004-1810-8
11. Levart TK, Kenda RB, Avgustin Cavić M, et al. C1Q nephropathy in children. Pediatr Nephrol. 2005;20(12):1756-61. doi: 10.1007/s00467-005-2040-4
12. Nishida M, Kawakatsu H, Okumura Y, et al. C1q nephropathy with asymptomatic urine abnormalities. Pediatr Nephrol. 2005;20(11):1669-70. doi: 10.1007/s00467-005-2024-4
13. Larsen CP, Messias NC, Silva FG, et al. Determination of primary versus secondary membranous glomerulopathy utilizing phospholipase A2 receptor staining in renal biopsies. Mod Pathol. 2013;26(5):709. doi: 10.1038/modpathol.2012.207
14. Mii A, Shimizu A, Masuda Y, et al. Current status and issues of C1q nephropathy. Clin Exper Nephrol. 2009;13(2):263-74. doi: 10.1007/s10157-009-0159-5
15. Sharman A, Furness P, Feehally J. Distinguishing C1q nephropathy from lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant. 2004;19:1420-6. doi: 10.1093/ndt/gfh139
2. Iskandar SS, Browning MC, Lorentz WB. Clq nephropathy: a pediatric clinicopathologic study. Am J Kidney Dis. 1991;18(4):459-65. doi: https://doi.org/10.1016/S0272-6386(12)80114-4
3. Markowitz GS, Schwimmer JA, Stokes MB, et al. C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 2003;64(4):1232-40. doi: 10.1046/j.1523-1755.2003.00218.x
4. Gunasekara VN, Sebire NJ, Tullus K. C1q nephropathy in children: clinical characteristics and outcome. Ped Nephrol. 2014;29(3):407-13. doi: 10.1007/s00467-013-2692-4
5. Vizjak A, Ferluga D, Rozic M, et al. Pathology, clinical presentations, and outcomes of C1q nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2008;19(11):2237-44. doi: 10.1681/ASN.2007080929
6. Fukuma Y, Hisano S, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children. Am J Kidney Dis. 2006;47(3):412-8. doi: 10.1053/j.ajkd.2005.11.013
7. Hisano S, Fukuma Y, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation and outcome of C1q nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(6):1637-43. doi: 10.2215/CJN.00830208
8. Srivastava T, Chadha V, Taboada EM, et al. C1q nephropathy presenting as rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2000;14(10-11):976-9. doi: 10.1007/s004670050056
9. Deurwaarder ES, Steenbergen EJ, Hoogeveen EK, et al. Membranous nephropathy with predominance of C1q: another variant of C1q nephropathy? Clin Nephrol. 2012;77(6):501-4. doi: 10.5414/CN106969
10. Lau KK, Gaber LW, Delos Santos NM, et al. C1q nephropathy: features at presentation and outcome. Pediatr Nephrol. 2005;20(6):744-9. doi: 10.1007/s00467-004-1810-8
11. Levart TK, Kenda RB, Avgustin Cavić M, et al. C1Q nephropathy in children. Pediatr Nephrol. 2005;20(12):1756-61. doi: 10.1007/s00467-005-2040-4
12. Nishida M, Kawakatsu H, Okumura Y, et al. C1q nephropathy with asymptomatic urine abnormalities. Pediatr Nephrol. 2005;20(11):1669-70. doi: 10.1007/s00467-005-2024-4
13. Larsen CP, Messias NC, Silva FG, et al. Determination of primary versus secondary membranous glomerulopathy utilizing phospholipase A2 receptor staining in renal biopsies. Mod Pathol. 2013;26(5):709. doi: 10.1038/modpathol.2012.207
14. Mii A, Shimizu A, Masuda Y, et al. Current status and issues of C1q nephropathy. Clin Exper Nephrol. 2009;13(2):263-74. doi: 10.1007/s10157-009-0159-5
15. Sharman A, Furness P, Feehally J. Distinguishing C1q nephropathy from lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant. 2004;19:1420-6. doi: 10.1093/ndt/gfh139
________________________________________________
2. Iskandar SS, Browning MC, Lorentz WB. Clq nephropathy: a pediatric clinicopathologic study. Am J Kidney Dis. 1991;18(4):459-65. doi: https://doi.org/10.1016/S0272-6386(12)80114-4
3. Markowitz GS, Schwimmer JA, Stokes MB, et al. C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 2003;64(4):1232-40. doi: 10.1046/j.1523-1755.2003.00218.x
4. Gunasekara VN, Sebire NJ, Tullus K. C1q nephropathy in children: clinical characteristics and outcome. Ped Nephrol. 2014;29(3):407-13. doi: 10.1007/s00467-013-2692-4
5. Vizjak A, Ferluga D, Rozic M, et al. Pathology, clinical presentations, and outcomes of C1q nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2008;19(11):2237-44. doi: 10.1681/ASN.2007080929
6. Fukuma Y, Hisano S, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children. Am J Kidney Dis. 2006;47(3):412-8. doi: 10.1053/j.ajkd.2005.11.013
7. Hisano S, Fukuma Y, Segawa Y, et al. Clinicopathologic correlation and outcome of C1q nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(6):1637-43. doi: 10.2215/CJN.00830208
8. Srivastava T, Chadha V, Taboada EM, et al. C1q nephropathy presenting as rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2000;14(10-11):976-9. doi: 10.1007/s004670050056
9. Deurwaarder ES, Steenbergen EJ, Hoogeveen EK, et al. Membranous nephropathy with predominance of C1q: another variant of C1q nephropathy? Clin Nephrol. 2012;77(6):501-4. doi: 10.5414/CN106969
10. Lau KK, Gaber LW, Delos Santos NM, et al. C1q nephropathy: features at presentation and outcome. Pediatr Nephrol. 2005;20(6):744-9. doi: 10.1007/s00467-004-1810-8
11. Levart TK, Kenda RB, Avgustin Cavić M, et al. C1Q nephropathy in children. Pediatr Nephrol. 2005;20(12):1756-61. doi: 10.1007/s00467-005-2040-4
12. Nishida M, Kawakatsu H, Okumura Y, et al. C1q nephropathy with asymptomatic urine abnormalities. Pediatr Nephrol. 2005;20(11):1669-70. doi: 10.1007/s00467-005-2024-4
13. Larsen CP, Messias NC, Silva FG, et al. Determination of primary versus secondary membranous glomerulopathy utilizing phospholipase A2 receptor staining in renal biopsies. Mod Pathol. 2013;26(5):709. doi: 10.1038/modpathol.2012.207
14. Mii A, Shimizu A, Masuda Y, et al. Current status and issues of C1q nephropathy. Clin Exper Nephrol. 2009;13(2):263-74. doi: 10.1007/s10157-009-0159-5
15. Sharman A, Furness P, Feehally J. Distinguishing C1q nephropathy from lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant. 2004;19:1420-6. doi: 10.1093/ndt/gfh139
Авторы
Н.В. Чеботарева, А.А. Виноградов, А.Н. Гришина, Л.В. Козловская (Лысенко), В.А. Варшавский
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
________________________________________________
Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.