Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
+7 (495) 098-03-59
Заказать звонок
  • О портале
  • Контакты
  • ...
    Omnidoctor
    Библиотека
    • Издания для врачей
      • Consilium Medicum
      • Терапевтический архив
      • Педиатрия.Consilium Medicum
      • Современная Онкология
      • Гинекология
      • Газета «Участковый терапевт»
      • Газета «Женская консультация»
      • Газета «Участковый педиатр»
      • Справочник поликлинического врача
      • Cardioсоматика
      • Системные гипертензии
    • Издания для провизоров и фармацевтов
      • Газета «Первостольник»
      • Справочник провизора
    • Online-издания
      • Женская консультация
      • Участковый педиатр
      • Участковый терапевт
    Медиатека
    Мероприятия
    Спецпроекты
    • Гормональный оркестр
    • Урологика
    • CardioSPACE
    • Современная Онкология
    • Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
    • Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
    • Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
    • Болезни органов дыхания
    • На приеме пациент с афазией
    Пресс-центр
    Практикум
      Библиотека
      Медиатека
      Мероприятия
      Спецпроекты
      Гормональный оркестр
      Урологика
      CardioSPACE
      Современная Онкология
      Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
      Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
      Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
      Болезни органов дыхания
      На приеме пациент с афазией
      Пресс-центр
      Практикум
      Omnidoctor
      Библиотека
      • Издания для врачей
        • Consilium Medicum
        • Терапевтический архив
        • Педиатрия.Consilium Medicum
        • Современная Онкология
        • Гинекология
        • Газета «Участковый терапевт»
        • Газета «Женская консультация»
        • Газета «Участковый педиатр»
        • Справочник поликлинического врача
        • Cardioсоматика
        • Системные гипертензии
      • Издания для провизоров и фармацевтов
        • Газета «Первостольник»
        • Справочник провизора
      • Online-издания
        • Женская консультация
        • Участковый педиатр
        • Участковый терапевт
      Медиатека
      Мероприятия
      Спецпроекты
      • Гормональный оркестр
      • Урологика
      • CardioSPACE
      • Современная Онкология
      • Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
      • Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
      • Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
      • Болезни органов дыхания
      • На приеме пациент с афазией
      Пресс-центр
      Практикум
        Omnidoctor
        • Библиотека
          • Назад
          • Библиотека
          • Издания для врачей
            • Назад
            • Издания для врачей
            • Consilium Medicum
            • Терапевтический архив
            • Педиатрия.Consilium Medicum
            • Современная Онкология
            • Гинекология
            • Газета «Участковый терапевт»
            • Газета «Женская консультация»
            • Газета «Участковый педиатр»
            • Справочник поликлинического врача
            • Cardioсоматика
            • Системные гипертензии
          • Издания для провизоров и фармацевтов
            • Назад
            • Издания для провизоров и фармацевтов
            • Газета «Первостольник»
            • Справочник провизора
          • Online-издания
            • Назад
            • Online-издания
            • Женская консультация
            • Участковый педиатр
            • Участковый терапевт
        • Медиатека
        • Мероприятия
        • Спецпроекты
          • Назад
          • Спецпроекты
          • Гормональный оркестр
          • Урологика
          • CardioSPACE
          • Современная Онкология
          • Кардиологические беседы с профессором Жировым И.В.
          • Клуб детских гастроэнтерологов и педиатров
          • Школа профессора М.И.Секачевой. Персонализированная онкология
          • Болезни органов дыхания
          • На приеме пациент с афазией
        • Пресс-центр
        • Практикум
        • Мой кабинет
        • +7 (495) 098-03-59
        Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
        info@omnidoctor.ru
        • Вконтакте
        • Telegram
        • YouTube
        • Главная
        • Библиотека
        • Издания для врачей
        • Терапевтический архив
        • Журнал Терапевтический архив 2021
        • Журнал Терапевтический архив 2021,№9 Вопросы кардиологии
        • Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца
        Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93 (9): 1106–1116. DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022


        ________________________________________________

        Shmalts AA, Gorbachevsky SV. Evidence base for specific pulmonary vasodilators in adults with congenital heart disease. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021; 93 (9): 1106–1116. DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022

        Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца

        Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93 (9): 1106–1116. DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022


        ________________________________________________

        Shmalts AA, Gorbachevsky SV. Evidence base for specific pulmonary vasodilators in adults with congenital heart disease. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021; 93 (9): 1106–1116. DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022

        • Читать PDF
          Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца

        Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

        • Аннотация
        • Полный текст
        • Список литературы
        • Авторы
        Аннотация
        После рассмотрения современных определений и классификации легочной гипертензии (ЛГ), ассоциированной с врожденными пороками сердца (ВПС), на основе анализа 59 клинических исследований (из них 14 – рандомизированные контролируемые исследования) зарегистрированных в Российской Федерации препаратов приводится доказательная база терапии ЛГ у взрослых с ВПС. Наличие рандомизированного контролируемого исследования бозентана BREATHE-5 и неконтролируемых исследований других препаратов стало основанием для более высокого класса и уровня доказательности бозентана (IB) по сравнению с другими препаратами (IIaС) при синдроме Эйзенменгера в действующих Европейских (ERS/ESC 2015) и обновленных Российских (2020 г.) рекомендациях по ЛГ. Согласно обновленным Европейским (ESC 2020) рекомендациям по ВПС у взрослых «пациентам с синдромом Эйзенменгера и сниженной переносимостью физической нагрузки (дистанция теста 6-минутной ходьбы <450 м) показана монотерапия антагонистами рецепторов эндотелина, а при отсутствии эффективности – комбинированная терапия (IIaB)», «пациентам низкого и промежуточного риска с корригированными простыми ВПС и прекапиллярной ЛГ рекомендуется пероральная начальная или последовательная комбинированная терапия, пациентов же высокого риска следует лечить начальной комбинацией, включающей парентеральные простаноиды (IA)», и «антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 могут быть рассмотрены у отдельных пациентов после операции Фонтена с повышенным давлением в легочной артерии/легочным сосудистым сопротивлением при отсутствии повышения конечного диастолического давления системного желудочка (IIbC)». Лишь 3 (бозентан, мацитентан и селексипаг) из 7 зарегистрированных в РФ специфических легочных вазодилататоров имеют показания «легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с ВПС и синдромом Эйзенменгера», или «легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с корригированными простыми ВПС», в инструкциях по применению.

        Ключевые слова: легочная гипертензия, легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, специфические легочные вазодилататоры 

        ________________________________________________

        After reviewing the current definitions and classification of pulmonary hypertension (PH) associated with congenital heart disease (CHD), based on an analysis of 59 clinical trials (of which 14 are randomized controlled trials) drugs registered in the Russian Federation, the evidence base for PH therapy in adults with CHD is provided. The presence of a randomized controlled trial of bosentan BREATHE-5 and uncontrolled trials of other drugs became the basis for a higher class and level of evidence of bosentan (IB) compared to other drugs (IIaC) for Eisenmenger syndrome in the current European (ERS/ESC 2015) and updated Russian (2020) guidelines. According to the updated European (ESC 2020) guidelines for congenital heart disease in adults, “in Eisenmenger patients with reduced exercise capacity (6MWT distance <450 m), a treatment strategy with initial endothelin receptor antagonist monotherapy should be considered followed by combination therapy if patients fail to improve (IIaB)”, “in low- and intermediate-risk patients with repaired simple lesions and pre-capillary PH, initial oral combination therapy or sequential combination therapy is recommended and high-risk patients should be treated with initial combination therapy including parenteral prostanoids (IA)” and “endothelin receptor antagonists and phosphodiesterase 5 inhibitors may be considered in selected patients with elevated pulmonary pressure/resistance in the absence of elevated ventricular end diastolic pressure (IIbC)”. Only three (bosentan, macitentan and selexipag) out of seven specific pulmonary vasodilators registered in the Russian Federation have indications for “pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease and Eisenmenger syndrome” or “pulmonary arterial hypertension associated with corrected simple congenital heart disease” in the instructions for use.

        Keywords: pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension, congenital heart disease, specific pulmonary vasodilators

        Полный текст

        Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

        Список литературы
        1. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Российские клинические рекомендации. 2020. Режим доступа: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137. Ссылка активна на 19.08.2021 [Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian clinical guidelines. 2020. Available at: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137. Accessed: 19.08.2021 (in Russian)].
        2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020;1:78-124 [Chazova IE, Martyniuk TV, Valieva ZS, et al.  Eurasian clinical guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Evraziiskii kardiologicheskii zhurnal. 2020;1:78-124 (in Russian)]. DOI:10.24411/2076-4766-2020-10002
        3. Galié N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. DOI:10.1093/eurheartj/ehv317
        4. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016 [Bokeriia LA, Gorbachevskii SV, Shmal'ts AA.   Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects in adults. Moscow: Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery, 2016 (in Russian)].
        5. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клиническая рекомендация). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017;59(2):135-47 [Bokeriia LA, Gorbachevskii SV, Shmal'ts AA.  Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects in adults (clinical recommendation). Grudnaia i serdechno-sosudistaia khirurgiia. 2017;59(2):135-47 (in Russian)]. DOI:10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147
        6. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913. DOI:10.1183/13993003.01913-2018
        7. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. DOI:10.1093/eurheartj/ehaa554
        8. Kaemmerer H, Apitz C, Brockmeier K, et al. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018;272S:79-88. DOI:10.1016/j.ijcard.2018.08.078
        9. Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur Heart J. 2014;35(11):691-700. DOI:10.1093/eurheartj/eht437
        10. Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J. 2019;53(1):1801916. DOI:10.1183/13993003.01916-2018
        11. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62(Suppl. 25):D34-41. DOI:10.1016/j.jacc.2013.10.029
        12. D’Alto M, Diller GP. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease and Eisenmenger syndrome: current advanced management strategies. Heart. 2014;100(17):1322-8. DOI:10.1136/heartjnl-2014-305574
        13. Brida M, Gatzoulis MA. Pulmonary arterial hypertension in adult congenital heart disease. Heart. 2018;104(19):1568-74. DOI:10.1136/heartjnl-2017-312106
        14. Dimopoulos K, Diller GP, Opotowsky AR, et al. Definition and Management of Segmental Pulmonary Hypertension. J Am Heart Assoc. 2018;7(14):e008587. DOI:10.1161/JAHA.118.008587
        15. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al.; Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy-5 (BREATHE-5) Investigators. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114(1):48-54. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715
        16. Gatzoulis MA, Beghetti M, Galiè N, et al.; BREATHE-5 Investigators. Longer-term bosentan therapy improves functional capacity in Eisenmenger syndrome: results of the BREATHE-5 open-label extension study. Int J Cardiol. 2008;127(1):27-32. 
        DOI:10.1016/j.ijcard.2007.04.078
        17. Gatzoulis MA, Rogers P, Li W, et al. Safety and tolerability of bosentan in adults with Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2005;98(1):147-51. DOI:10.1016/j.ijcard.2004.08.025
        18. Kotlyar E, Sy R, Keogh AM, et al. Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital cardiac disease. Cardiol Young. 2006;16(3):268-74. DOI:10.1017/S1047951106000114
        19. Kaya MG, Lam YY, Erer B, et al. Long-term effect of bosentan therapy on cardiac function and symptomatic benefits in adult patients with Eisenmenger syndrome. J Card Fail. 2012;18(5):379-84. DOI:10.1016/j.cardfail.2012.02.004
        20. Zhang ZN, Jiang X, Zhang R, et al. Oral sildenafil treatment for Eisenmenger syndrome: a prospective, open-label, multicentre study. Heart. 2011;97(22):1876-81. DOI:10.1136/heartjnl-2011-300344
        21. Chau EM, Fan KY, Chow WH. Effects of chronic sildenafil in patients with Eisenmenger syndrome versus idiopathic pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol. 2007;120(3):301-5. DOI:10.1016/j.ijcard.2006.10.018
        22. Díaz-Caraballo E, González-García AE, Reñones M, et al. Long-term bosentan treatment of complex congenital heart disease and Eisenmenger’s syndrome. Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1046-9. DOI:10.1016/s1885-5857(09)73271-2
        23. Ibrahim R, Granton JT, Mehta S. An open-label, multicentre pilot study of bosentan in pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. Can Respir J. 2006;13(8):415-20. DOI:10.1155/2006/746176
        24. Poindron D, Godart F, Duhamel A, et al. The effect of an endothelin receptor antagonist in Eisenmenger syndrome: a single-center experience of 11 patients. Arch Mal Coeur Vaiss. 2006;99(5):457-62.
        25. D’Alto M, Vizza CD, Romeo E, et al. Long term effects of bosentan treatment in adult patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease (Eisenmenger physiology): safety, tolerability, clinical, and haemodynamic effect. Heart. 2007;93(5):621-5. DOI:10.1136/hrt.2006.097360
        26. Monfredi O, Griffiths L, Clarke B, Mahadevan VS. Efficacy and safety of bosentan for pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;108(10):1483-8. DOI:10.1016/j.amjcard.2011.07.006
        27. Williams R, Houser L, Miner P, Aboulhosn J. Efficacy and safety of bosentan in adults with simple and complex Eisenmenger’s syndrome. Congenit Heart Dis. 2012;7(1):12-5. DOI:10.1111/j.1747-0803.2011.00606.x
        28. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease and Down’s syndrome. Int J Cardiol. 2013;164(3):323-6. DOI:10.1016/j.ijcard.2011.07.009
        29. Zuckerman WA, Leaderer D, Rowan CA, et al. Ambrisentan for pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;107(9):1381-5. DOI:10.1016/j.amjcard.2010.12.051
        30. Garg N, Sharma MK, Sinha N. Role of oral sildenafil in severe pulmonary arterial hypertension: clinical efficacy and dose response relationship. Int J Cardiol. 2007;120(3):306-13. DOI:10.1016/j.ijcard.2006.10.017
        31. Iversen K, Jensen AS, Jensen TV, et al. Combination therapy with bosentan and sildenafil in Eisenmenger syndrome: a randomized, placebo-controlled, double-blinded trial. Eur Heart J. 2010;31(9):1124-31. DOI:10.1093/eurheartj/ehq011
        32. Zeng WJ, Lu XL, Xiong CM, et al.; Sildenafil Therapy on Pulmonary Arterial Hypertension Associated With Different Types of Congenital Heart Disease Study Group. The efficacy and safety of sildenafil in patients with pulmonary arterial hypertension associated with the different types of congenital heart disease. Clin Cardiol. 2011;34(8):513-8. DOI:10.1002/clc.20917
        33. Abd El Rahman MY, Rentzsch A, Scherber P, et al. Effect of bosentan therapy on ventricular and atrial function in adults with Eisenmenger syndrome. A prospective, multicenter study using conventional and Speckle tracking echocardiography. Clin Res Cardiol. 2014;103(9):701-10. DOI:10.1007/s00392-014-0703-5
        34. Tay EL, Papaphylactou M, Diller GP, et al. Quality of life and functional capacity can be improved in patients with Eisenmenger syndrome with oral sildenafil therapy. Int J Cardiol. 2011;149(3):372-6. DOI:10.1016/j.ijcard.2010.02.020
        35. Sun YJ, Yang T, Zeng WJ, et al. Impact of sildenafil on survival of patients with Eisenmenger syndrome. J Clin Pharmacol. 2013;53(6):611-8. DOI:10.1002/jcph.78
        36. Chon MK, Cho KI, Cha KS, et al. Effects of long-term iloprost treatment on right ventricular function in patients with Eisenmenger syndrome. J Cardiol. 2017;69(5):741-6. DOI:10.1016/j.jjcc.2016.07.002
        37. El-Kersh K, Suliman S, Smith JS. Selexipag in Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension and Eisenmenger Syndrome: First Report. Am J Ther. 2018;25(6):e714-e715. DOI:10.1097/MJT.0000000000000727
        38. Gatzoulis MA, Landzberg M, Beghetti M, et al.; MAESTRO Study Investigators. Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome. Circulation. 2019;139(1):51-63. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.118.033575
        39. Dimopoulos K, Inuzuka R, Goletto S, et al. Improved survival among patients with Eisenmenger syndrome receiving advanced therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2010;121(1):20-5. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.883876
        40. Diller GP, Körten MA, Bauer UM, et al. German Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J. 2016;37(18):1449-55. DOI:10.1093/eurheartj/ehv743
        41. Hascoet S, Fournier E, Jaïs X, et al. Outcome of adults with Eisenmenger syndrome treated with drugs specific to pulmonary arterial hypertension: A French multicentre study. Arch Cardiovasc Dis. 2017;110(5):303-16. DOI:10.1016/j.acvd.2017.01.006
        42. Li Q, Kuang HY, Wu YH, et al. What is the position of pulmonary arterial hypertension-specific drug therapy in patients with Eisenmenger syndrome: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2019;98(20):e15632. DOI:10.1097/MD.0000000000015632
        43. Varela DL, Teleb M, El-Mallah W. Advanced therapies for the management of adults with pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: a systematic review. Open Heart. 2018;5(1):e000744. DOI:10.1136/openhrt-2017-000744
        44. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Bosentan-sildenafil association in patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2012;155(3):378-82. DOI:10.1016/j.ijcard.2010.10.051
        45. Manes A, Palazzini M, Leci E, et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014;35(11):716-24. DOI:10.1093/eurheartj/eht072
        46. Kijima Y, Akagi T, Takaya Y, et al. Treat and repair strategy in patients with atrial septal defect and significant pulmonary arterial hypertension. Circ J. 2016;80:227-34. DOI:10.1253/circj.CJ-15-0599
        47. Galiè N, Rubin LJ, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet. 2008;371(9630):2093-100. DOI:10.1016/S0140-6736(08)60919-8
        48. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369:809-18. DOI:10.1056/NEJMoa1213917
        49. Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2005;353:2148-57. DOI:10.1056/NEJMoa050010
        50. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369(4):330-40. DOI:10.1056/NEJMoa1209655
        51. Rubin LJ, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a long-term extension study (PATENT-2). Eur Respir J. 2015;45(5):1303-13. DOI:10.1183/09031936.00090614
        52. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al. Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2015;373(26):2522-33. DOI:10.1056/NEJMoa1503184
        53. Rosenkranz S, Ghofrani HA, Beghetti M, et al. Riociguat for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart. 2015;101(22):1792-9. DOI:10.1136/heartjnl-2015-307832
        54. Beghetti M, Channick RN, Chin KM, et al. Selexipag treatment for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease after defect correction: insights from the randomised controlled GRIPHON study. Eur J Heart Fail. 2019;21(3):352-9. DOI:10.1002/ejhf.1375
        55. Schulze-Neick I, Gilbert N, Ewert R, et al. Adult patients with congenital heart disease and pulmonary arterial hypertension: first open prospective multicenter study of bosentan therapy. Am Heart J. 2005;150(4):716. DOI:10.1016/j.ahj.2005.07.005
        56. Sitbon O, Beghetti M, Petit J, et al. Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects. Eur J Clin Invest. 2006;36(Suppl. 3):25-31. DOI:10.1111/j.1365-2362.2006.01685.x
        57. Benza RL, Rayburn BK, Tallaj JA, et al. Efficacy of bosentan in a small cohort of adult patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. Chest. 2006;129(4):1009-15. DOI:10.1378/chest.129.4.1009
        58. Apostolopoulou SC, Manginas A, Cokkinos DV, Rammos S. Long-term oral bosentan treatment in patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease: a 2-year study. Heart. 2007;93(3):350-4. DOI:10.1136/hrt.2006.100388
        59. Apostolopoulou SC, Manginas A, Cokkinos DV, Rammos S. Effect of the oral endothelin antagonist bosentan on the clinical, exercise, and haemodynamic status of patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. Heart. 2005;91(11):1447-52. DOI:10.1136/hrt.2004.051961
        60. Diller GP, Dimopoulos K, Kaya MG, et al. Long-term safety, tolerability and efficacy of bosentan in adults with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart. 2007;93(8):974-6. DOI:10.1136/hrt.2006.089185
        61. Durongpisitkul K, Jakrapanichakul D, Sompradikul S. A retrospective study of bosentan in pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. J Med Assoc Thai. 2008;91(2):196-202
        62. Duffels MG, Vis JC, van Loon RL, et al. Effect of bosentan on exercise capacity and quality of life in adults with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease with and without Down’s syndrome. Am J Cardiol. 2009;103(9):1309-15. DOI:10.1016/j.amjcard.2009.01.021
        63. Vis JC, Duffels MG, Mulder P, et al. Prolonged beneficial effect of bosentan treatment and 4-year survival rates in adult patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2013;164(1):64-9. DOI:10.1016/j.ijcard.2011.06.064
        64. Baptista R, Castro G, da Silva AM, et al. Long-term effect of bosentan in pulmonary hypertension associated with complex congenital heart disease. Rev Port Cardiol. 2013;32(2):123-9. DOI:10.1016/j.repc.2012.02.023
        65. Ye W, Li B, Sheng W, et al. Efficacy of oral bosentan for treatment of congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension. Nan Fang Yi Ke Da Xue Xue Bao. 2014;34(12):1846-8.
        66. Herbert S, Gin-Sing W, Howard L, Tulloh RMR. Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Heart Lung Circ. 2017;26(10):1113-6. DOI:10.1016/j.hlc.2016.12.011
        67. Blok IM, van Riel ACMJ, van Dijk APJ, et al. From bosentan to macitentan for pulmonary arterial hypertension and adult congenital heart disease: Further improvement? Int J Cardiol. 2017;227:51-2. DOI:10.1016/j.ijcard.2016.11.211
        68. Lu XL, Xiong CM, Shan GL, et al. Impact of sildenafil therapy on pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Cardiovasc Ther. 2010;28(6):350-5. DOI:10.1111/j.1755-5922.2010.00213.x
        69. Cha KS, Cho KI, Seo JS, et al. Effects of inhaled iloprost on exercise capacity, quality of life, and cardiac function in patients with pulmonary arterial hypertension secondary to congenital heart disease (the Eisenmenger syndrome) (from the EIGER Study). Am J Cardiol. 2013;112(11):1834-9. DOI:10.1016/j.amjcard.2013.08.003
        70. Kuang HY, Wu YH, Yi QJ, et al. The efficiency of endothelin receptor antagonist bosentan for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2018;97(10):e0075. 
        DOI:10.1097/MD.0000000000010075
        71. Schuuring MJ, Bouma BJ, Cordina R, et al. Treatment of segmental pulmonary artery hypertension in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2013;164(1):106-10. 
        DOI:10.1016/j.ijcard.2011.06.084
        72. Lim ZS, Vettukattill JJ, Salmon AP, Veldtman GR. Sildenafil therapy in complex pulmonary atresia with pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol. 2008;129(3):339-43. DOI:10.1016/j.ijcard.2007.08.016
        73. Hebert A, Mikkelsen UR, Thilen U, et al. Bosentan improves exercise capacity in adolescents and adults after Fontan operation: the TEMPO (Treatment With Endothelin Receptor Antagonist in Fontan Patients, a Randomized, Placebo-Controlled, Double-Blind Study Measuring Peak Oxygen Consumption) study. Circulation. 2014;130(23):2021-30. 
        DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008441
        74. Bowater SE, Weaver RA, Thorne SA, Clift PF. The safety and effects of bosentan in patients with a Fontan circulation. Congenit Heart Dis. 2012;7(3):243-9. DOI:10.1111/j.1747-0803.2012.00635.x
        75. Derk G, Houser L, Miner P, et al. Efficacy of endothelin blockade in adults with Fontan physiology. Congenit Heart Dis. 2015;10(1):E11-6. DOI:10.1111/chd.12189
        76. Shang XK, Lu R, Zhang X, et al. Efficacy of Bosentan in patients after Fontan procedures: a double-blind, randomized controlled trial. J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci. 2016;36(4):534-40. DOI:10.1007/s11596-016-1621-8
        77. Schuuring MJ, Vis JC, van Dijk AP, et al. Impact of bosentan on exercise capacity in adults after the Fontan procedure: a randomized controlled trial. Eur J Heart Fail. 2013;15(6):690-8. DOI:10.1093/eurjhf/hft017
        78. Agnoletti G, Gala S, Ferroni F, et al. Endothelin inhibitors lower pulmonary vascular resistance and improve functional capacity in patients with Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1468-75. DOI:10.1016/j.jtcvs.2017.01.051
        79. Cedars AM, Saef J, Peterson LR, et al. Effect of Ambrisentan on Exercise Capacity in Adult Patients After the Fontan Procedure. Am J Cardiol. 2016;117(9):1524-32. DOI:10.1016/j.amjcard.2016.02.024
        80. Giardini A, Balducci A, Specchia S, et al. Effect of sildenafil on haemodynamic response to exercise and exercise capacity in Fontan patients. Eur Heart J. 2008;29(13):1681-7. DOI:10.1093/eurheartj/ehn215
        81. Van De Bruaene A, La Gerche A, Claessen G, et al. Sildenafil improves exercise hemodynamics in Fontan patients. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7(2):265-73. DOI:10.1161/CIRCIMAGING.113.001243
        82. Rhodes J, Ubeda-Tikkanen A, Clair M, et al. Effect of inhaled iloprost on the exercise function of Fontan patients: a demonstration of concept. Int J Cardiol. 2013;168(3):2435-40. DOI:10.1016/j.ijcard.2013.03.014
        83. Mori H, Park IS, Yamagishi H, et al. Sildenafil reduces pulmonary vascular resistance in single ventricular physiology. Int J Cardiol. 2016;221:122-7. DOI:10.1016/j.ijcard.2016.06.322
        84. Hirono K, Yoshimura N, Taguchi M, et al. Bosentan induces clinical and hemodynamic improvement in candidates for right-sided heart bypass surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140:346-51. DOI:10.1016/j.jtcvs.2010.03.023
        85. McLaughlin V, Channick RN, Ghofrani HA, et al. Bosentan added to sildenafil therapy in patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2015;46(2):405-13. DOI:10.1183/13993003.02044-2014
        86. Beghetti M. Fontan and the pulmonary circulation: a potential role for new pulmonary hypertension therapies. Heart. 2010;96:911-6. DOI:10.1136/hrt.2010.193912


        ________________________________________________

        1. Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian clinical guidelines. 2020. Available at: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137. Accessed: 19.08.2021 (in Russian).
        2. Chazova IE, Martyniuk TV, Valieva ZS, et al.  Eurasian clinical guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Evraziiskii kardiologicheskii zhurnal. 2020;1:78-124 (in Russian). DOI:10.24411/2076-4766-2020-10002
        3. Galié N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. DOI:10.1093/eurheartj/ehv317
        4. Bokeriia LA, Gorbachevskii SV, Shmal'ts AA.   Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects in adults. Moscow: Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery, 2016 (in Russian).
        5. Bokeriia LA, Gorbachevskii SV, Shmal'ts AA.  Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects in adults (clinical recommendation). Grudnaia i serdechno-sosudistaia khirurgiia. 2017;59(2):135-47 (in Russian). DOI:10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147
        6. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913. DOI:10.1183/13993003.01913-2018
        7. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. DOI:10.1093/eurheartj/ehaa554
        8. Kaemmerer H, Apitz C, Brockmeier K, et al. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018;272S:79-88. DOI:10.1016/j.ijcard.2018.08.078
        9. Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur Heart J. 2014;35(11):691-700. DOI:10.1093/eurheartj/eht437
        10. Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J. 2019;53(1):1801916. DOI:10.1183/13993003.01916-2018
        11. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62(Suppl. 25):D34-41. DOI:10.1016/j.jacc.2013.10.029
        12. D’Alto M, Diller GP. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease and Eisenmenger syndrome: current advanced management strategies. Heart. 2014;100(17):1322-8. DOI:10.1136/heartjnl-2014-305574
        13. Brida M, Gatzoulis MA. Pulmonary arterial hypertension in adult congenital heart disease. Heart. 2018;104(19):1568-74. DOI:10.1136/heartjnl-2017-312106
        14. Dimopoulos K, Diller GP, Opotowsky AR, et al. Definition and Management of Segmental Pulmonary Hypertension. J Am Heart Assoc. 2018;7(14):e008587. DOI:10.1161/JAHA.118.008587
        15. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al.; Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy-5 (BREATHE-5) Investigators. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114(1):48-54. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715
        16. Gatzoulis MA, Beghetti M, Galiè N, et al.; BREATHE-5 Investigators. Longer-term bosentan therapy improves functional capacity in Eisenmenger syndrome: results of the BREATHE-5 open-label extension study. Int J Cardiol. 2008;127(1):27-32. 
        DOI:10.1016/j.ijcard.2007.04.078
        17. Gatzoulis MA, Rogers P, Li W, et al. Safety and tolerability of bosentan in adults with Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2005;98(1):147-51. DOI:10.1016/j.ijcard.2004.08.025
        18. Kotlyar E, Sy R, Keogh AM, et al. Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital cardiac disease. Cardiol Young. 2006;16(3):268-74. DOI:10.1017/S1047951106000114
        19. Kaya MG, Lam YY, Erer B, et al. Long-term effect of bosentan therapy on cardiac function and symptomatic benefits in adult patients with Eisenmenger syndrome. J Card Fail. 2012;18(5):379-84. DOI:10.1016/j.cardfail.2012.02.004
        20. Zhang ZN, Jiang X, Zhang R, et al. Oral sildenafil treatment for Eisenmenger syndrome: a prospective, open-label, multicentre study. Heart. 2011;97(22):1876-81. DOI:10.1136/heartjnl-2011-300344
        21. Chau EM, Fan KY, Chow WH. Effects of chronic sildenafil in patients with Eisenmenger syndrome versus idiopathic pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol. 2007;120(3):301-5. DOI:10.1016/j.ijcard.2006.10.018
        22. Díaz-Caraballo E, González-García AE, Reñones M, et al. Long-term bosentan treatment of complex congenital heart disease and Eisenmenger’s syndrome. Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1046-9. DOI:10.1016/s1885-5857(09)73271-2
        23. Ibrahim R, Granton JT, Mehta S. An open-label, multicentre pilot study of bosentan in pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. Can Respir J. 2006;13(8):415-20. DOI:10.1155/2006/746176
        24. Poindron D, Godart F, Duhamel A, et al. The effect of an endothelin receptor antagonist in Eisenmenger syndrome: a single-center experience of 11 patients. Arch Mal Coeur Vaiss. 2006;99(5):457-62.
        25. D’Alto M, Vizza CD, Romeo E, et al. Long term effects of bosentan treatment in adult patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease (Eisenmenger physiology): safety, tolerability, clinical, and haemodynamic effect. Heart. 2007;93(5):621-5. DOI:10.1136/hrt.2006.097360
        26. Monfredi O, Griffiths L, Clarke B, Mahadevan VS. Efficacy and safety of bosentan for pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;108(10):1483-8. DOI:10.1016/j.amjcard.2011.07.006
        27. Williams R, Houser L, Miner P, Aboulhosn J. Efficacy and safety of bosentan in adults with simple and complex Eisenmenger’s syndrome. Congenit Heart Dis. 2012;7(1):12-5. DOI:10.1111/j.1747-0803.2011.00606.x
        28. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease and Down’s syndrome. Int J Cardiol. 2013;164(3):323-6. DOI:10.1016/j.ijcard.2011.07.009
        29. Zuckerman WA, Leaderer D, Rowan CA, et al. Ambrisentan for pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;107(9):1381-5. DOI:10.1016/j.amjcard.2010.12.051
        30. Garg N, Sharma MK, Sinha N. Role of oral sildenafil in severe pulmonary arterial hypertension: clinical efficacy and dose response relationship. Int J Cardiol. 2007;120(3):306-13. DOI:10.1016/j.ijcard.2006.10.017
        31. Iversen K, Jensen AS, Jensen TV, et al. Combination therapy with bosentan and sildenafil in Eisenmenger syndrome: a randomized, placebo-controlled, double-blinded trial. Eur Heart J. 2010;31(9):1124-31. DOI:10.1093/eurheartj/ehq011
        32. Zeng WJ, Lu XL, Xiong CM, et al.; Sildenafil Therapy on Pulmonary Arterial Hypertension Associated With Different Types of Congenital Heart Disease Study Group. The efficacy and safety of sildenafil in patients with pulmonary arterial hypertension associated with the different types of congenital heart disease. Clin Cardiol. 2011;34(8):513-8. DOI:10.1002/clc.20917
        33. Abd El Rahman MY, Rentzsch A, Scherber P, et al. Effect of bosentan therapy on ventricular and atrial function in adults with Eisenmenger syndrome. A prospective, multicenter study using conventional and Speckle tracking echocardiography. Clin Res Cardiol. 2014;103(9):701-10. DOI:10.1007/s00392-014-0703-5
        34. Tay EL, Papaphylactou M, Diller GP, et al. Quality of life and functional capacity can be improved in patients with Eisenmenger syndrome with oral sildenafil therapy. Int J Cardiol. 2011;149(3):372-6. DOI:10.1016/j.ijcard.2010.02.020
        35. Sun YJ, Yang T, Zeng WJ, et al. Impact of sildenafil on survival of patients with Eisenmenger syndrome. J Clin Pharmacol. 2013;53(6):611-8. DOI:10.1002/jcph.78
        36. Chon MK, Cho KI, Cha KS, et al. Effects of long-term iloprost treatment on right ventricular function in patients with Eisenmenger syndrome. J Cardiol. 2017;69(5):741-6. DOI:10.1016/j.jjcc.2016.07.002
        37. El-Kersh K, Suliman S, Smith JS. Selexipag in Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension and Eisenmenger Syndrome: First Report. Am J Ther. 2018;25(6):e714-e715. DOI:10.1097/MJT.0000000000000727
        38. Gatzoulis MA, Landzberg M, Beghetti M, et al.; MAESTRO Study Investigators. Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome. Circulation. 2019;139(1):51-63. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.118.033575
        39. Dimopoulos K, Inuzuka R, Goletto S, et al. Improved survival among patients with Eisenmenger syndrome receiving advanced therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2010;121(1):20-5. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.883876
        40. Diller GP, Körten MA, Bauer UM, et al. German Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J. 2016;37(18):1449-55. DOI:10.1093/eurheartj/ehv743
        41. Hascoet S, Fournier E, Jaïs X, et al. Outcome of adults with Eisenmenger syndrome treated with drugs specific to pulmonary arterial hypertension: A French multicentre study. Arch Cardiovasc Dis. 2017;110(5):303-16. DOI:10.1016/j.acvd.2017.01.006
        42. Li Q, Kuang HY, Wu YH, et al. What is the position of pulmonary arterial hypertension-specific drug therapy in patients with Eisenmenger syndrome: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2019;98(20):e15632. DOI:10.1097/MD.0000000000015632
        43. Varela DL, Teleb M, El-Mallah W. Advanced therapies for the management of adults with pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: a systematic review. Open Heart. 2018;5(1):e000744. DOI:10.1136/openhrt-2017-000744
        44. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Bosentan-sildenafil association in patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2012;155(3):378-82. DOI:10.1016/j.ijcard.2010.10.051
        45. Manes A, Palazzini M, Leci E, et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014;35(11):716-24. DOI:10.1093/eurheartj/eht072
        46. Kijima Y, Akagi T, Takaya Y, et al. Treat and repair strategy in patients with atrial septal defect and significant pulmonary arterial hypertension. Circ J. 2016;80:227-34. DOI:10.1253/circj.CJ-15-0599
        47. Galiè N, Rubin LJ, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet. 2008;371(9630):2093-100. DOI:10.1016/S0140-6736(08)60919-8
        48. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369:809-18. DOI:10.1056/NEJMoa1213917
        49. Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2005;353:2148-57. DOI:10.1056/NEJMoa050010
        50. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369(4):330-40. DOI:10.1056/NEJMoa1209655
        51. Rubin LJ, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a long-term extension study (PATENT-2). Eur Respir J. 2015;45(5):1303-13. DOI:10.1183/09031936.00090614
        52. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al. Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2015;373(26):2522-33. DOI:10.1056/NEJMoa1503184
        53. Rosenkranz S, Ghofrani HA, Beghetti M, et al. Riociguat for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart. 2015;101(22):1792-9. DOI:10.1136/heartjnl-2015-307832
        54. Beghetti M, Channick RN, Chin KM, et al. Selexipag treatment for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease after defect correction: insights from the randomised controlled GRIPHON study. Eur J Heart Fail. 2019;21(3):352-9. DOI:10.1002/ejhf.1375
        55. Schulze-Neick I, Gilbert N, Ewert R, et al. Adult patients with congenital heart disease and pulmonary arterial hypertension: first open prospective multicenter study of bosentan therapy. Am Heart J. 2005;150(4):716. DOI:10.1016/j.ahj.2005.07.005
        56. Sitbon O, Beghetti M, Petit J, et al. Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects. Eur J Clin Invest. 2006;36(Suppl. 3):25-31. DOI:10.1111/j.1365-2362.2006.01685.x
        57. Benza RL, Rayburn BK, Tallaj JA, et al. Efficacy of bosentan in a small cohort of adult patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. Chest. 2006;129(4):1009-15. DOI:10.1378/chest.129.4.1009
        58. Apostolopoulou SC, Manginas A, Cokkinos DV, Rammos S. Long-term oral bosentan treatment in patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease: a 2-year study. Heart. 2007;93(3):350-4. DOI:10.1136/hrt.2006.100388
        59. Apostolopoulou SC, Manginas A, Cokkinos DV, Rammos S. Effect of the oral endothelin antagonist bosentan on the clinical, exercise, and haemodynamic status of patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. Heart. 2005;91(11):1447-52. DOI:10.1136/hrt.2004.051961
        60. Diller GP, Dimopoulos K, Kaya MG, et al. Long-term safety, tolerability and efficacy of bosentan in adults with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart. 2007;93(8):974-6. DOI:10.1136/hrt.2006.089185
        61. Durongpisitkul K, Jakrapanichakul D, Sompradikul S. A retrospective study of bosentan in pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. J Med Assoc Thai. 2008;91(2):196-202
        62. Duffels MG, Vis JC, van Loon RL, et al. Effect of bosentan on exercise capacity and quality of life in adults with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease with and without Down’s syndrome. Am J Cardiol. 2009;103(9):1309-15. DOI:10.1016/j.amjcard.2009.01.021
        63. Vis JC, Duffels MG, Mulder P, et al. Prolonged beneficial effect of bosentan treatment and 4-year survival rates in adult patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2013;164(1):64-9. DOI:10.1016/j.ijcard.2011.06.064
        64. Baptista R, Castro G, da Silva AM, et al. Long-term effect of bosentan in pulmonary hypertension associated with complex congenital heart disease. Rev Port Cardiol. 2013;32(2):123-9. DOI:10.1016/j.repc.2012.02.023
        65. Ye W, Li B, Sheng W, et al. Efficacy of oral bosentan for treatment of congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension. Nan Fang Yi Ke Da Xue Xue Bao. 2014;34(12):1846-8.
        66. Herbert S, Gin-Sing W, Howard L, Tulloh RMR. Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Heart Lung Circ. 2017;26(10):1113-6. DOI:10.1016/j.hlc.2016.12.011
        67. Blok IM, van Riel ACMJ, van Dijk APJ, et al. From bosentan to macitentan for pulmonary arterial hypertension and adult congenital heart disease: Further improvement? Int J Cardiol. 2017;227:51-2. DOI:10.1016/j.ijcard.2016.11.211
        68. Lu XL, Xiong CM, Shan GL, et al. Impact of sildenafil therapy on pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Cardiovasc Ther. 2010;28(6):350-5. DOI:10.1111/j.1755-5922.2010.00213.x
        69. Cha KS, Cho KI, Seo JS, et al. Effects of inhaled iloprost on exercise capacity, quality of life, and cardiac function in patients with pulmonary arterial hypertension secondary to congenital heart disease (the Eisenmenger syndrome) (from the EIGER Study). Am J Cardiol. 2013;112(11):1834-9. DOI:10.1016/j.amjcard.2013.08.003
        70. Kuang HY, Wu YH, Yi QJ, et al. The efficiency of endothelin receptor antagonist bosentan for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2018;97(10):e0075. 
        DOI:10.1097/MD.0000000000010075
        71. Schuuring MJ, Bouma BJ, Cordina R, et al. Treatment of segmental pulmonary artery hypertension in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2013;164(1):106-10. 
        DOI:10.1016/j.ijcard.2011.06.084
        72. Lim ZS, Vettukattill JJ, Salmon AP, Veldtman GR. Sildenafil therapy in complex pulmonary atresia with pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol. 2008;129(3):339-43. DOI:10.1016/j.ijcard.2007.08.016
        73. Hebert A, Mikkelsen UR, Thilen U, et al. Bosentan improves exercise capacity in adolescents and adults after Fontan operation: the TEMPO (Treatment With Endothelin Receptor Antagonist in Fontan Patients, a Randomized, Placebo-Controlled, Double-Blind Study Measuring Peak Oxygen Consumption) study. Circulation. 2014;130(23):2021-30. 
        DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008441
        74. Bowater SE, Weaver RA, Thorne SA, Clift PF. The safety and effects of bosentan in patients with a Fontan circulation. Congenit Heart Dis. 2012;7(3):243-9. DOI:10.1111/j.1747-0803.2012.00635.x
        75. Derk G, Houser L, Miner P, et al. Efficacy of endothelin blockade in adults with Fontan physiology. Congenit Heart Dis. 2015;10(1):E11-6. DOI:10.1111/chd.12189
        76. Shang XK, Lu R, Zhang X, et al. Efficacy of Bosentan in patients after Fontan procedures: a double-blind, randomized controlled trial. J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci. 2016;36(4):534-40. DOI:10.1007/s11596-016-1621-8
        77. Schuuring MJ, Vis JC, van Dijk AP, et al. Impact of bosentan on exercise capacity in adults after the Fontan procedure: a randomized controlled trial. Eur J Heart Fail. 2013;15(6):690-8. DOI:10.1093/eurjhf/hft017
        78. Agnoletti G, Gala S, Ferroni F, et al. Endothelin inhibitors lower pulmonary vascular resistance and improve functional capacity in patients with Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1468-75. DOI:10.1016/j.jtcvs.2017.01.051
        79. Cedars AM, Saef J, Peterson LR, et al. Effect of Ambrisentan on Exercise Capacity in Adult Patients After the Fontan Procedure. Am J Cardiol. 2016;117(9):1524-32. DOI:10.1016/j.amjcard.2016.02.024
        80. Giardini A, Balducci A, Specchia S, et al. Effect of sildenafil on haemodynamic response to exercise and exercise capacity in Fontan patients. Eur Heart J. 2008;29(13):1681-7. DOI:10.1093/eurheartj/ehn215
        81. Van De Bruaene A, La Gerche A, Claessen G, et al. Sildenafil improves exercise hemodynamics in Fontan patients. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7(2):265-73. DOI:10.1161/CIRCIMAGING.113.001243
        82. Rhodes J, Ubeda-Tikkanen A, Clair M, et al. Effect of inhaled iloprost on the exercise function of Fontan patients: a demonstration of concept. Int J Cardiol. 2013;168(3):2435-40. DOI:10.1016/j.ijcard.2013.03.014
        83. Mori H, Park IS, Yamagishi H, et al. Sildenafil reduces pulmonary vascular resistance in single ventricular physiology. Int J Cardiol. 2016;221:122-7. DOI:10.1016/j.ijcard.2016.06.322
        84. Hirono K, Yoshimura N, Taguchi M, et al. Bosentan induces clinical and hemodynamic improvement in candidates for right-sided heart bypass surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140:346-51. DOI:10.1016/j.jtcvs.2010.03.023
        85. McLaughlin V, Channick RN, Ghofrani HA, et al. Bosentan added to sildenafil therapy in patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2015;46(2):405-13. DOI:10.1183/13993003.02044-2014
        86. Beghetti M. Fontan and the pulmonary circulation: a potential role for new pulmonary hypertension therapies. Heart. 2010;96:911-6. DOI:10.1136/hrt.2010.193912

        Авторы
        А.А. Шмальц*1,2, С.В. Горбачевский1,2

        1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия;
        2 ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Россия
        *shmaltzanton@inbox.ru

        ________________________________________________

        Anton A. Shmalts*1,2, Sergey V. Gorbachevsky1,2

        1 Bakulev National Medical Research Center of Cardiovascular Surgery, Moscow, Russia;
        2 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow, Russia
        *shmaltzanton@inbox.ru



        Поделиться
        Назад к списку
        • Издания для врачей
          • Consilium Medicum
          • Терапевтический архив
          • Педиатрия.Consilium Medicum
          • Современная Онкология
          • Гинекология
          • Газета «Участковый терапевт»
          • Газета «Женская консультация»
          • Газета «Участковый педиатр»
          • Справочник поликлинического врача
          • Cardioсоматика
          • Системные гипертензии
        • Издания для провизоров и фармацевтов
        • Online-издания
        Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.

        Ключевые слова

        артериальная гипертензия дети артериальная гипертония лечение сахарный диабет COVID-19 беременность ишемическая болезнь сердца диагностика ожирение сердечно-сосудистые заболевания хроническая сердечная недостаточность рак молочной железы факторы риска метаболический синдром хроническая болезнь почек хроническая обструктивная болезнь легких качество жизни профилактика сахарный диабет 2-го типа бесплодие фибрилляция предсердий инфаркт миокарда антигипертензивная терапия химиотерапия сердечная недостаточность прогноз бронхиальная астма атеросклероз неалкогольная жировая болезнь печени таргетная терапия эффективность амлодипин бактериальный вагиноз нестероидные противовоспалительные препараты витамин D ревматоидный артрит вирус папилломы человека коморбидность атопический дерматит реабилитация эндометриоз эндотелиальная дисфункция гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь безопасность пробиотики инсульт болезнь Крона статины инсулинорезистентность
        Узнавайте первым
        Подпишитесь, чтобы получать информацию о самых интересных событиях, последних новостях.
        Рассылка
        Новости
        Мероприятия
        Актуальные вебинары, конференции, семинары и т.д.
        Медиатека
        Записи вебинаров, подкасты, статьи и интервью.
        Библиотека
        Материалы для врачей-клиницистов:
        — Электронная...
        Наши контакты
        +7 (495) 098-03-59
        Заказать звонок
        Москва 125252, ул. Алабяна 13, корпус 1
        info@omnidoctor.ru
        Портал
        О портале
        История
        Лицензии
        Партнеры
        Реквизиты
        Об издательстве "Консилиум Медикум"
        Политика обработки ПД
        Пресс-центр
        Медиатека
        Библиотека
        Издания для врачей
        Издания для провизоров и фармацевтов
        Online-издания
        Мероприятия
        © 2025 Все права защищены.
        Ближайшее мероприятие
        Купирование ФП: выбор тактики на клинических примерах
        Ближайшее мероприятие
        x
        Купирование ФП: выбор тактики на клинических примерах
        Вебинар
        Болезни системы кровообращения
        29 мая 2025 16:00
        Фибрилляция предсердий — это всегда выбор между множеством путей, где каждый шаг влияет на исходы и прогнозы. И от вашей уверенности зависит многое.

        На реальных случаях из практики разберем особенности купирования ФП в различных клинических ситуациях:
        • Какую тактику выбрать?
        • Когда стоит купировать пароксизм?
        • Какой метод безопаснее?
        • Как предотвратит рецидив ФП?
        Принять участие Вы зарегистрированы
        Подождите секунду, мы ищем Расширенный поиск