Представлено клиническое наблюдение 18-летней пациентки с врожденными бронхоэктазами в сочетании с врожденной кистозной дегенерацией верхних долей обоих легких, синдромом Вильямса–Кэмпбелла, лонг-ковидом (тяжелое течение). Больная находилась на лечении в инфекционном отделении (трижды), с последующим переводом в пульмонологическое отделение ОБУЗ КОМКБ с 31.01.2023 по 02.05.2023. Пациентка готовится к трансплантации легких, зарегистрирована в центре трансплантологии им. акад. В.И. Шумакова с декабря 2021 г. Воздушным транспортом по линии санавиации в сопровождении реанимационной бригады больная при отрицательном мазке полимеразной цепной реакции на COVID-19 транспортирована 02.05.2023 в ФГБУ НМИЦ «ТИО им. акад. В.И. Шумакова». Указаны данные литературы о частоте ассоциации этих заболеваний, клинических особенностях, критериях диагностики и лечения, показания к трансплантации легких.
We present a clinical observation of an 18-year-old female patient with congenital bronchiectasis combined with congenital cystic degeneration of the upper lobes of both lungs, Williams–Campbell syndrome, long-COVID, severe course. The patient was treated in infectious disease department (three times), with subsequent transfer to pulmonology department of Kursk Regional Multi-Purpose Clinical Hospital from 31.01.2023 to 02.05.2023. The patient was going to have lung transplantation, registered in Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs earlier. The patient was transported by air ambulance escorted by the resuscitation team to the Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs on 02.05.2023 with negative PCR COVID-19 test. The literature data on the frequency of association of these diseases, clinical features, criteria for diagnosis and treatment, indications for lung transplantation are presented.
1. Чучалин А.Г. Респираторная медицина: руководство. 2-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. Т. 1; с. 570-3 [Chuchalin AG. Respiratornaia meditsina: rukovodstvo. 2nd ed. Moscow: GEOTAR Media, 2017. V. 1; p. 570-3 (in Russian)].
2. Ярошевская О.И., Гуревич О.Е., Дудина Т.А., и др. Особенности проявлений бронхиальной обструкции у больного с синдромом Вильямса–Кэмпбелла. Педиатрия. 2017;96(5):191-5 [Yaroshevskaya OI, Gurevich OE, Dudina TA, et al. Manifestations characteristics of bronchial obstruction in a patient with Williams–Campbell syndrome. Pediatrics. 2017;96(5):191-5 (in Russian)]. DOI:10.24110/0031-403x-2017-96-5-191-195
3. Левченко Н.В., Потапова Н.Л., Чаванина С.А. Синдром Вильямса–Кэмпбелла у детей. Забайкальский медицинский вестник. 2022;(4):142–7 [Levchenko NV, Potapova NL, Chavanina SA. Williams-Campbell syndrome in children. Transbaikalian Medical Bulletin. 2022;(4):142-7 (in Russian)]. DOI:10.24110/0031-403X-2017-96-5-191-195
4. Овсянников Д.Ю., Жесткова М.А., Фролов П.А. Бронхоэктазы. Педиатрия: учебник в 5 т. М.: РУДН, 2021; с. 359-73 [Ovsyannikov DYu, Zhestkova MA, Frolov PA. Pediatriia: uchebnik. In 5 vols. Moscow: RUDN, 2021; p. 359-73 (in Russian)].
5. Кармазановский Г.Г. Динамическая мультиспиральная КТ: параметры и характеристики болюса контрастного вещества, примерные протоколы сканирования и их клиническое применение. Руководство для врачей лучевых диагностов. М.: Видар-М, 2020 [Karmazanovsky GG. Dinamicheskaia multispiralnaia KT: parametry i kharakteristiki boliusa kontrastnogo veshchestva, primernye protokoly skanirovaniia i ikh klinicheskoe primenenie. Rukovodstvo dlia vrachei luchevykh diagnostov. Moscow: Vidar-M, 2020 (in Russian)].
6. Гончарь М.А., Логвинова О.Л., Пушкарь Е.М., и др. Клиническое наблюдение синдрома Вильямса–Кемпбелла в разрезе современных методов диагностики и лечения. Современная педиатрия. 2018;(6):6 [Gonchar MA, Logvinova OL, Pushkar EM, et al. Clinical follow-up of a child with Williams–Campbell syndrome in the context of modern methods of diagnostics and treatment. Modern Pediatrics. 2018;(6):6 (in Russian)]. DOI:10.15574/SP.2018.94.53
7. Лаптева Н.М., Скачкова М.А., Карпова Е.Г., и др. Синдром Вильямса в практике педиатра. Доктор.Ру. 2018;149(5):28-31 [Lapteva NM, Skachkova MA, Karpova EG, et al. Williams Syndrome in Paediatrics. Doctor.Ru. 2018;149(5):28-31 (in Russian)]. DOI:10.31550/1727-2378-2018-149-5-28-31
8. Шумаков В.И. Трансплантология: Руководство для врачей. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006 [Shumakov VI. Transplantologiia: Rukovodstvo dlia vrachei. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2006 (in Russian)].
9. Bos S, Vos R, Van Raemdonck DE, et al. Survival in adult lung transplantation: where are we in 2020. Curr Opin Organ Transplant. 2020;25(3):268-73. DOI:10.1097/MOT.0000000000000753
10. Van der Mark SC, Hoek RAS, Hellemons ME. Developments in lung transplantation over the past decade. Eur Respir Rev. 2020;(29):190132. DOI:10.1183/16000617.0132-2019
11. Hoechter DJ, Shen YM, Kammerer T, et al. Extracorporeal circulation during lung transplant procedures: a meta-analysis. ASAIO J. 2017;63(5):551-61. DOI:10.1097/MAT.0000000000000549
12. Hoechter DJ, von Dossow V, Winter H, et al. Munich Lung Transplant Group: intraoperative extracorporeal circulation in lung transplantation. Thorac Cardiovasc Surg.
2015;63(8):706-14. DOI:10.1055/s-0035-1556873
________________________________________________
1. Chuchalin AG. Respiratornaia meditsina: rukovodstvo. 2nd ed. Moscow: GEOTAR Media, 2017. V. 1; p. 570-3 (in Russian).
2. Yaroshevskaya OI, Gurevich OE, Dudina TA, et al. Manifestations characteristics of bronchial obstruction in a patient with Williams–Campbell syndrome. Pediatrics. 2017;96(5):191-5 (in Russian). DOI:10.24110/0031-403x-2017-96-5-191-195
3. Levchenko NV, Potapova NL, Chavanina SA. Williams-Campbell syndrome in children. Transbaikalian Medical Bulletin. 2022;(4):142-7 (in Russian).
DOI:10.24110/0031-403X-2017-96-5-191-195
4. Ovsyannikov DYu, Zhestkova MA, Frolov PA. Pediatriia: uchebnik. In 5 vols. Moscow: RUDN, 2021; p. 359-73 (in Russian).
5. Karmazanovsky GG. Dinamicheskaia multispiralnaia KT: parametry i kharakteristiki boliusa kontrastnogo veshchestva, primernye protokoly skanirovaniia i ikh klinicheskoe primenenie. Rukovodstvo dlia vrachei luchevykh diagnostov. Moscow: Vidar-M, 2020 (in Russian).
6. Gonchar MA, Logvinova OL, Pushkar EM, et al. Clinical follow-up of a child with Williams–Campbell syndrome in the context of modern methods of diagnostics and treatment. Modern Pediatrics. 2018;(6):6 (in Russian). DOI:10.15574/SP.2018.94.53
7. Lapteva NM, Skachkova MA, Karpova EG, et al. Williams Syndrome in Paediatrics. Doctor.Ru. 2018;149(5):28-31 (in Russian). DOI:10.31550/1727-2378-2018-149-5-28-31
8. Shumakov VI. Transplantologiia: Rukovodstvo dlia vrachei. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2006 (in Russian).
9. Bos S, Vos R, Van Raemdonck DE, et al. Survival in adult lung transplantation: where are we in 2020. Curr Opin Organ Transplant. 2020;25(3):268-73. DOI:10.1097/MOT.0000000000000753
10. Van der Mark SC, Hoek RAS, Hellemons ME. Developments in lung transplantation over the past decade. Eur Respir Rev. 2020;(29):190132. DOI:10.1183/16000617.0132-2019
11. Hoechter DJ, Shen YM, Kammerer T, et al. Extracorporeal circulation during lung transplant procedures: a meta-analysis. ASAIO J. 2017;63(5):551-61. DOI:10.1097/MAT.0000000000000549
12. Hoechter DJ, von Dossow V, Winter H, et al. Munich Lung Transplant Group: intraoperative extracorporeal circulation in lung transplantation. Thorac Cardiovasc Surg.
2015;63(8):706-14. DOI:10.1055/s-0035-1556873
1ФГБОУ ВО «Курский государственный медицинский университет» Минздрава России, Курск, Россия; 2ОБУЗ «Курская областная многопрофильная клиническая больница» Минздрава Курской области, Курск, Россия
*k_leonidova@list.ru
________________________________________________
Sergey A. Pribylov1,2, Tatyana A. Maslova2, Vladislav S. Pribylov1, Kristina O. Leonidova*1,2, Nadezhda N. Pribylova1, Anna P. Kuts1
1Kursk State Medical University, Kursk, Russia; 2Kursk Regional Multi-Purpose Clinical Hospital, Kursk, Russia
*k_leonidova@list.ru