Локальный AL-амилоидоз - Журнал Терапевтический архив №3 Вопросы пульмонологии 2025

Локальный AL-амилоидоз

Кащавцева Н.А., Рехтина И.Г., Ковригина А.М., Данилина Т.П., Менделеева Л.П. Локальный AL-амилоидоз. Терапевтический архив. 2025;97(3):257–262. DOI: 10.26442/00403660.2025.03.203136

© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2025 г.

________________________________________________

Kashchavtseva NA, Rekhtina IG, Kovrigina AM, Danilina TP, Mendeleeva LP. Localized AL amyloidosis. Case report. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2025;97(3):257–262. DOI: 10.26442/00403660.2025.03.203136

Читать PDF

Аннотация

Локальный AL-амилоидоз (амилоидома) – редкое заболевание с неясным патогенезом и неразработанными подходами к лечению. В статье представлены 3 клинических случая локального AL-амилоидоза с поражением дыхательных путей, глаз, мягких тканей лица. Опухолевые образования состояли из амилоидных масс, в которых «замурованы» единичные монотипические плазматические клетки. Для верификации клеточного субстрата применяли метод хромогенной in situ гибридизации с зондами к легким цепям иммуноглобулинов. Типирование амилоида проведено с использованием FITC-меченных антител к каппа и лямбда легким цепям после ферментативной обработки парафиновых срезов проназой. Отсутствие моноклональной секреции (в 2 случаях) затрудняло оценку эффективности проводимого лечения. Учитывая распространенность и тяжесть поражения жизненно важных органов, а также рецидивирующий характер течения заболевания, назначена системная комбинированная терапия таргетными препаратами. В течение одного года наблюдения констатирована стабилизация процесса у всех пациенток. Тем не менее клонредуцирующая терапия при локальном AL-амилоидозе не рассматривается как стандартная опция, а ее целесообразность и эффективность требуют дальнейшего подтверждения.

Ключевые слова: локальный AL-амилоидоз, амилоидома

________________________________________________

Localized light chain (AL) amyloidosis (amyloidoma) is a rare disease with unclear pathogenesis and undeveloped approaches to therapy. This article presents 3 clinical observations of localized AL amyloidosis with lesions of the respiratory tract, eyes, and soft tissues of the face. Tumor masses consisted of amyloid masses in which single monotypic plasma cells were "embedded". To verify the cell substrate, the method of chromogenic in situ hybridization with probes to immunoglobulin light chains was used. Amyloid typing was performed using FITC-labeled antibodies to kappa and lambda light chains after enzymatic treatment of paraffin sections with pronase. The absence of monoclonal secretion (in two cases) made it difficult to assess the efficacy of the therapy. Taking into account the prevalence and severity of vital organs damage, as well as the recurrent nature of the disease course, systemic combination therapy with targeted drugs was prescribed. Stabilization of the process in all patients was stated during one year of follow-up. Nevertheless, clonreducing therapy in localized AL amyloidosis is not considered as a standard option, its feasibility and efficacy requires further confirmation.

Keywords: localized AL amyloidosis, amyloidoma

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Palladini G, Schönland S, Merlini G, et al. The management of light chain (AL) amyloidosis in Europe: clinical characteristics, treatment patterns, and efficacy outcomes between 2004 and 2018. Blood Cancer J. 2023;13(1):19. DOI:10.1038/s41408-023-00789-8
2. Palladini G, Kastritis E, Maurer MS, et al. Daratumumab plus CyBorD for patients with newly diagnosed AL amyloidosis: safety run-in results of ANDROMEDA. Blood. 2020;136(1):71-80. DOI:10.1182/blood.2019004460
3. Kourelis TV, Kyle RA, Dingli D, et al. Presentation and Outcomes of Localized Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: The Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc. 2017;92(6):908-17. DOI:10.1016/j.mayocp.2017.02.016
4. Basset M, Hummedah K, Kimmich C, et al. Localized immunoglobulin light chain amyloidosis: Novel insights including prognostic factors for local progression. Am J Hematol. 2020;95(10):1158-19. DOI:10.1002/ajh.25915
5. Mahmood S, Bridoux F, Venner CP, et al. Natural history and outcomes in localised immunoglobulin light-chain amyloidosis: a long-term observational study. Lancet Haematol. 2015;2(6):e241-50. DOI:10.1016/S2352-3026(15)00068-X
6. Тао П.П., Рамеев В.В., Рамеева А.С., и др. Проблемы диагностики и лечения локального AL амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2019;28(3):39-46 [Tao PP, Rameev VV, Rameeva AS, et al. Diagnosis and treatment of localized AL-amyloidosis. Clinical Pharmacology and Therapy. 2019;28(3):39-46 (in Russian)]. DOI:10.32756/0869-5490-2019-3-39-46
7. Dabholkar YG, Wadhwa A, Verma B. Isolated Primary Laryngeal Amyloidosis: A Case Series of a Rare Presentation of Change in Voice. An International Journal of Otorhinolaryngology Clinics. 2021;13(2):73-5. DOI:10.5005/jp-journals-10003-1384

________________________________________________

1. Palladini G, Schönland S, Merlini G, et al. The management of light chain (AL) amyloidosis in Europe: clinical characteristics, treatment patterns, and efficacy outcomes between 2004 and 2018. Blood Cancer J. 2023;13(1):19. DOI:10.1038/s41408-023-00789-8
2. Palladini G, Kastritis E, Maurer MS, et al. Daratumumab plus CyBorD for patients with newly diagnosed AL amyloidosis: safety run-in results of ANDROMEDA. Blood. 2020;136(1):71-80. DOI:10.1182/blood.2019004460
3. Kourelis TV, Kyle RA, Dingli D, et al. Presentation and Outcomes of Localized Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: The Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc. 2017;92(6):908-17. DOI:10.1016/j.mayocp.2017.02.016
4. Basset M, Hummedah K, Kimmich C, et al. Localized immunoglobulin light chain amyloidosis: Novel insights including prognostic factors for local progression. Am J Hematol. 2020;95(10):1158-19. DOI:10.1002/ajh.25915
5. Mahmood S, Bridoux F, Venner CP, et al. Natural history and outcomes in localised immunoglobulin light-chain amyloidosis: a long-term observational study. Lancet Haematol. 2015;2(6):e241-50. DOI:10.1016/S2352-3026(15)00068-X
6. Tao PP, Rameev VV, Rameeva AS, et al. Diagnosis and treatment of localized AL-amyloidosis. Clinical Pharmacology and Therapy. 2019;28(3):39-46 (in Russian). DOI:10.32756/0869-5490-2019-3-39-46
7. Dabholkar YG, Wadhwa A, Verma B. Isolated Primary Laryngeal Amyloidosis: A Case Series of a Rare Presentation of Change in Voice. An International Journal of Otorhinolaryngology Clinics. 2021;13(2):73-5. DOI:10.5005/jp-journals-10003-1384

Авторы

Н.А. Кащавцева*¹, И.Г. Рехтина¹, А.М. Ковригина^1,2, Т.П. Данилина¹, Л.П. Менделеева¹

¹ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия;
²ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
*kashchavtseva.n@blood.ru

________________________________________________

Nelly A. Kashchavtseva*¹, Irina G. Rekhtina¹, Alla M. Kovrigina^1,2, Tatyana P. Danilina¹, Larisa P. Mendeleeva¹

¹National Medical Research Center for Hematology, Moscow, Russia;
²Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia
*kashchavtseva.n@blood.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.