Сложный случай кожного некротизирующего васкулита, ассоциированного с моноклональной гаммапатией - Журнал Терапевтический архив №6 Вопросы нефрологии 2025

Сложный случай кожного некротизирующего васкулита, ассоциированного с моноклональной гаммапатией

Рехтина И.Г., Воробьева О.А., Атрошенко Е.А., Ковригина А.М., Менделеева Л.П. Сложный случай кожного некротизирующего васкулита, ассоциированного с моноклональной гаммапатией. Терапевтический архив. 2025;97(6):522–527. DOI: 10.26442/00403660.2025.06.203260

© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2025 г.

________________________________________________

Rekhtina IG, Vorobyeva OA, Atroshenko EA, Kovrigina AM, Mendeleeva LP. A complicated case of cutaneous necrotizing vasculitis associated with monoclonal gammopathy. Case report. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2025;97(6):522–527. DOI: 10.26442/00403660.2025.06.203260

Читать PDF

Аннотация

Диагностика заболеваний, относящихся к моноклональной гаммапатии (МГ) с клиническим значением, достаточна сложна. В реальной клинической практике бывает трудно и даже невозможно доказать связь органного поражения с парапротеином или плазмоклеточной дискразией. Лишь нетипичное течение заболевания, несоответствие установленным критериям позволяют заподозрить участие плазмоклеточной неоплазии в патогенезе. Ревматические заболевания, сопровождающиеся моноклональной секрецией, не относятся к МГ с клиническим значением. В этой связи при отсутствии гемобластоза назначение клонредуцирующей терапии не показано. Мы приводим первое клиническое наблюдение пациента с кожным некротизирующим васкулитом и МГ, которому провели клонредуцирующую терапию при отсутствии гемобластоза. Обоснованием выбора такой тактики лечения было нетипичное течение васкулита, а также нестойкий эффект после терапии метилреднизолоном. Терапия леналидомидом, циклофосфамидом и дексаметазоном оказалась высокоэффективна, регрессия клинических симптомов совпала по времени со снижением парапротеина до следовых значений. Тем не менее отсутствие доказательств связи васкулита с плазмоклеточной дискразией не позволяет в настоящее время рассматривать описанный случай как одну из форм МГ с клиническим значением. Возможно, что дальнейшее наблюдение и возобновление моноклональной секреции, совпадающее по времени с рецидивом васкулита, послужит дополнительным аргументом в пользу взаимосвязи этих двух состояний. Данный случай обсужден на Совете экспертов с участием гематологов, ревматологов и морфологов.

Ключевые слова: васкулит, моноклональная гаммапатия, парапротеин

________________________________________________

Diagnosing diseases related to monoclonal gammopathy (MG) with clinical significance is challenging. In real-world practice, proving the connection between organ damage and paraprotein or plasma cell dyscrasia is difficult or even impossible. Only an atypical course of the disease and non-compliance with the established criteria may suggest the contribution of plasma cell neoplasia in pathogenesis. Rheumatic diseases associated with monoclonal secretion do not belong to MG with clinical significance. Therefore, in the absence of hematological malignancy, clone reduction therapy is not indicated. We present the first clinical case of a patient with cutaneous necrotizing vasculitis and MG, who received clone reduction therapy with no hematological malignancy. The rationale for the choice of such treatment approach was the atypical course of vasculitis, as well as the unstable effect after methylprednisolone therapy. Therapy with lenalidomide, cyclophosphamide, and dexamethasone was highly effective; the regression of clinical symptoms was associated with a decrease in paraprotein to trace amounts. However, the lack of evidence of the relationship of vasculitis with plasma cell dyscrasia does not support considering the described case as one of the forms of MG with clinical significance. Further observation and resumption of monoclonal secretion, coinciding with the recurrence of vasculitis, may additionally support the relationship between these two conditions. This case was discussed at the Council of Experts with hematologists, rheumatologists, and pathologists.

Keywords: vasculitis, monoclonal gammopathy, paraprotein

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Kristinsson SY, Tang M, Pfeiffer RM, et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance and risk of infections: a population-based study. Haematologica. 2012;97(6):854-8. DOI:10.3324/haematol.2011.054015
2. Van de Donk NW, Palumbo A, Johnsen HE, et al. European Myeloma Network. The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network. Haematologica. 2014;99(6):984-96. DOI:10.3324/haematol.2013.100552
3. Kristinsson SY, Fears TR, Gridley G, et al. Deep vein thrombosis after monoclonal gammopathy of undetermined significance and multiple myeloma. Blood. 2008;112(9):3582-6. DOI:10.1182/blood-2008-04-151076
4. Fermand JP, Bridoux F, Dispenzieri A, et al. Monoclonal gammopathy of clinical significance: a novel concept with therapeutic implications. Blood. 2018;132(14):1478-85. DOI:10.1182/blood-2018-04-839480
5. Leung N, Bridoux F, Batuman V, et al. The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol. 2019;15(1):45-59. DOI:10.1038/s41581-018-0077-4
6. Смирнов А.В., Афанасьев Б.В., Поддубная И.В., и др. Моноклональная гаммапатия ренального значения: консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии. Терапевтический архив. 2020;92(7):10-22 [Smirnov AV, Afanasyev BV, Poddubnaya IV, et al. Monoclonal gammopathy of renal significance: consensus of hematologists and nephrologists of Russia on the establishment of nosology, diagnostic approach and rationale for clone specific treatment. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(7):10-22 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2020.07.000659
7. Castillo JJ, Callander NS, Baljevic M, et al. The evaluation and management of monoclonal gammopathy of renal significance and monoclonal gammopathy of neurological significance. Am J Hematol. 2021;96(7):846-53. DOI:10.1002/ajh.26155
8. Garderet L, Al Hariri M, Wasielica-Poslednik J, et al. Monoclonal Gammopathy of Ocular Significance (MGOS) – a Series of Corneal Manifestations and Treatment Outcomes. Blood. 2021;138(Suppl. 1):2695. DOI:10.1182/blood-2021-151460
9. Lipsker D. Monoclonal gammopathy of cutaneous significance: review of a relevant concept. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(1):45-52. DOI:10.1111/jdv.13847
10. Васильев В.И., Городецкий В.Р., Логвиненко О.А., и др. Ревматические маски плазматических дискразий. Научно-практическая ревматология. 2012;50(2):35-43 [Vasilyev VI, Gorodetsky VR, Logvinenko OA, et al. Rheumatic masks of plasma cell dyscrasias. Rheumatology Science and Practice. 2012;50(2):35-43 (in Russian)]. DOI:10.14412/1995-4484-2012-1271
11. Swan D, Murphy M, Elhassadi E. Cutaneous Vasculitis: An Unusual Presentation of a Biclonal Nodal Plasma Cell Dyscrasia. Case Rep Hematol. 2017;2017:8152610. DOI:10.1155/2017/8152610
12. Васильев В.И., Городецкий В.Р., Седышев С.Х., и др. Клинические проявления васкулита в дебюте множественной миеломы. Научно-практическая ревматология. 2010;48(1):81-7 [Vasil'ev VI, Gorodetskiy VR, Sedyshev SKh, et al. Clinical manifestation of vasculitis at the onset of multiple myeloma. Rheumatology Science and Practice. 2010;48(1):81-7 (in Russian)]. DOI:10.14412/1995-4484-2010-1410
13. Городецкий В.Р., Пробатова Н.А., Логвиненко О.А., и др. Трудности диагностики лимфоидных неоплазий у больных ревматоидным артритом. Научно-практическая ревматология. 2009;47(3):94-101 [Gorodetsky VR, Probatova NA, Logvinenko OA, et al. Difficulties of lymphoid neoplasia diagnosis in patients with rheumatoid arthritis. Rheumatology Science and Practice. 2009;47(3):94-101 (in Russian)]. DOI:10.14412/1995-4484-2009-1318
14. Логвиненко О.А., Васильев В.И. Неходжскинские лимфомы при ревматических заболеваниях. Научно-практическая ревматология. 2011;49(5):71-82 [Logvinenko OA, Vasil'ev VI. Nekhodzhkinskie limfomy pri revmaticheskikh zabolevaniyah. Rheumatology Science and Practice. 2011;49(5):71-82 (in Russian)]. DOI:10.14412/1995-4484-2011

________________________________________________

Авторы

И.Г. Рехтина*¹, О.А. Воробьева², Е.А. Атрошенко¹, А.М. Ковригина¹, Л.П. Менделеева¹

¹ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия;
²ООО «Национальный центр клинической морфологической диагностики», Санкт-Петербург, Россия
*rekhtina.i@blood.ru

________________________________________________

Irina G. Rekhtina*¹, Olga A. Vorobyeva², Elisavetta A. Atroshenko¹, Alla M. Kovrigina¹, Larisa P. Mendeleeva¹

¹National Medical Research Center for Hematology, Moscow, Russia;
²National Center for Clinical Morphological Diagnostics, Saint Petersburg, Russia
*rekhtina.i@blood.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.