Из общего количества включенных в работу 133 первичных опухолей сердца (архивный материал и непосредственно наблюдавшиеся клинические случаи) 126 (94,7%) составили доброкачественные и 7 (5,3%) – злокачественные новообразования. Госпитальная летальность при доброкачественных опухолях составила 5 (4,0%), а при злокачественных – 1 (14,3%) случай. В число доброкачественных опухолей сердца вошли 120 миксом (90,2%) и 6 немиксоматозных доброкачественных опухолей (4,5%). Из них – 1 параганглиома эпикардиальная правого желудочка, 1 параганглиома перикарда, 1 неврилеммома клапана легочной артерии, 1 фиброма межжелудочковой перегородки, 1 рабдомиома передней стенки правого предсердия, 1 липома папиллярной мышцы левого желудочка. Из злокачественных новообразований оценивались: 1 злокачественная неврилеммома межпредсердной перегородки правого предсердия, 2 ангиосаркомы передней створки трикуспидального клапана (ТК), 2 фибросаркомы задней створки ТК и выходного отдела правого желудочка, 1 липосаркома задней створки ТК, 1 рабдомиосаркома задней створки ТК. В данной работе подробно рассмотрено 13 (9,8%) перечисленных первичных немиксоматозных доброкачественных и злокачественных солитарных новообразований сердца.
В наших наблюдениях в прижизненном выявлении первичных немиксоматозных новообразований сердца ведущая роль принадлежала неинвазивной высокоинформативной трансторакальной эхокардиографии. В сомнительных случаях этот метод повторяли или дополнительно применяли чреспищеводную эхокардиографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Окончательную верификацию клинического диагноза позволяли установить операционная ревизия, экстренные и плановые микроскопические исследования удаленных опухолей сердца. У больных с первичными немиксоматозными доброкачественными и злокачественными опухолями сердца клиническая симптоматика характеризовалась большим разнообразием. Определялись проявления астеноневротического синдрома и аускультативные признаки имитации приобретенных пороков сердца, нередко имевшие позиционную зависимость; периодически имели место субфебрильная температура и похудение. Для часто встречавшегося у этой группы пациентов паранеопластического синдрома были характерны гипохромная анемия, лейкоцитоз, моноцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов, диспротеинемия, полицитемия, повышение уровня С-реактивного белка. Хирургические вмешательства у 13 больных с первичными немиксоматозными доброкачественными и злокачественными опухолями сердца были выполнены в условиях искусственного кровообращения, фармакологической кардиоплегии и общей гипотермии. Трем больным, страдавшим саркомами сердца, удалили опухоль вместе с пораженными клапанами и заменили их протезами ЭМИКС-27, 28, 31.
Ранняя диагностика и своевременное удаление доброкачественных немиксоматозных опухолей сердца сопровождаются относительно низкой госпитальной летальностью, приводят к стойкому выздоровлению больных. Улучшение результатов оперативного лечения злокачественных опухолей сердца во многом определяется их ранним прижизненным выявлением (с продолжительностью анамнеза не более 1–3 мес после появления первых клинических симптомов) и своевременным радикальным хирургическим удалением.
There are 126 (94.7%) cases associated with benign and 7 (5.3%) with malignant neoplasms fr om the total number of 133 patients with primary cardiac tumors enrolled in the study (archival material and directly observed clinical cases). Hospital mortality ratio is accounted for 5 (4.0%) cases in patients with benign tumors, and for 1 (14.3%) cases – in patients with malignant tumors.
The number of benign cardiac tumors are included 120 myxomas (90.2%) and 6 non-myxomatous benign tumors (4.5%). There are 1 right ventricle epicardial paraganglioma, 1 pericardial paraganglioma, 1 pulmonary valve neurilemmoma, 1 inter-ventricular septal cardiac fibroma, 1 rhabdomyoma arising from the anterior wall of the right atrium, 1 left ventricle lipoma arising from papillary muscle. We have been studying 1 malignant inter-ventricular septal cardiac of the right atrium neurilemmoma, 2 angiosarcomas of tricuspid valve (TV) anterior leaflet, 2 fibrosarcomas of TV posterior leaflet and the right ventricle outflow tract, 1 liposarcoma of TV posterior leaflet, 1 rhabdomyosarcoma of TV posterior leaflet from malignant neoplasms. This paper discussed 13 (9.8%) listed primary non-myxomatous benign and malignant solitary cardiac tumors.
In our observations of the manifestation of primary non-myxomatous intravital cardiac neoplasms the key role is belonged to non-invasive informative transthoracic echocardiography. In doubtful cases, this method was repeated or in addition transesophageal echocardiography, computer tomography and magnetic resonance imaging were used. Final verification of clinical diagnosis was performed by the setting of operating inspection, urgent and routine microscopic studies of removed cardiac tumors. The clinical course of primary non-myxomatous benign and malignant cardiac tumors was characterized by great multiplicity. We determined the manifestations of asthenoneurotic syndrome and auscultatory signs associated with imitation of acquired valvular disease, which often had positional dependence; we indicated subfebrile temperature and weight loss. Paraneoplastic syndrome was very often occurred in this group of patients and was characterized by hypochromic anemia, leukocytosis, monocytosis, increasing of erythrocyte sedimentation rate, dysproteinemia, polycythemia, increasing of C-reactive protein level. We underwent surgery operation in 13 patients with primary non-myxomatous benign and malignant cardiac tumors under extracorporeal circulation, pharmacological cardioplegia and hypothermia. Three patients suffering from cardiac sarcomas were underwent the operation wh ere the tumor along with the affected valves was removed and the valves were replaced with the prosthetic devices EMACV-27, 28, 31.
Early diagnosis and removal of non-myxomatous benign cardiac tumors are accompanied by low hospital mortality ratio and lead to permanent cure of patients. The improvement of the results of surgical treatment of malignant cardiac tumors is largely determined by their early intravital identification (with the duration of case history for no more than 1–3 months after the onset of primary clinical symptoms) and timely radical surgical excision.
1. Матякин Е.Г., Дан В.Н., Шубин А.А. и др. Параганглиомы шеи. М., 2005. / Matiakin E.G., Dan V.N., Shubin A.A. i dr. Paragangliomy shei. M., 2005. [in Russian]
2. Петровский Б.В., Константинов Б.А., Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца. М.: Медицина, 1997; с. 152. / Petrovskii B.V., Konstantinov B.A., Nechaenko M.A. Pervichnye opukholi serdtsa. M.: Meditsina, 1997; s. 152. [in Russian]
3. Цукерман Г.И., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э. Опухоли сердца (клиника, диагностика и результаты хирургического лечения). М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 1999; с. 268. / Tsukerman G.I., Malashenkov A.I., Kavsadze V.E. Opukholi serdtsa (klinika, diagnostika i rezul'taty khirurgicheskogo lecheniia). M.: Izd-vo NTsSSKh im. A.N.Bakuleva RAMN, 1999; s. 268. [in Russian]
4. Andrade CF, Camargo SM, Zanchet M et al. Nonfunctiooning paraganglioma of the aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 2003; 75: 6: 1950–1.
5. Balogh K. Cardiac neurilemoma. Arch Path Lab Med 1984; 108: 300–4.
6. Barnes AR, Beavers DC, Shell AM. Primary sarcoma of a case with electrocardiographic and pathological studies. Am Heart J 1934; 9: 480.
7. Blondeau P. Primary cardiac tumors – French studies of 533 cases. Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38: 2: 192–5.
8. Bloor CM, O’Rourke RA. Cardiac tumors. Curr Prob Cardiol 1984; 9 (5): 42–8.
9. Brown IW, McGoldrick JP, Robles A et al. Left ventricular fibroma: echocardiographic diagnosis and successful surgical excision in three cases. J Cardiovasc Surg (Torino) 1990; 31 (4): 536–40.
10. Brown BC, Mason TE, Ballard WP et al. Cardiac angiosarcoma: a case report. J Med Ass GA 1991; 80: 435–8.
11. Cafferty LK, Epstein IJ. Primary liposarcoma of the right atrium. Hum Pathol 1987; 18: 408–10.
12. Came MT, Berrizbeitia LD, Yang SS et al. Paraganglioma of interatrial septum. Ann Thorac Surg 1996; 61: 1845–7.
13. Casanova J, Moura CS, Torres JP et al. Intrapericardial paraganglioma. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 287–9.
14. Hamilton BH, Francis IR, Gross BH et al. Intrapericardial paragangliomas (pheochromacytomas): imaging fitures. Am J Roentgenol 1997; 168: 109–13.
15. Hayek ER, Hughes MM, Spearkman ED et al. Cardiac paraganglioma presenting with acute myocardial infarction and stoke. Ann Thorac Surg 2007; 83: 1882–4.
16. Jebara VA, Uva MS, Farge F et al. Cardiac pheochromocytomas. Ann Thorac Surg 1992; 53: 356–61.
17. Janigan DT, Husain A, Robinson NA. Cardiac angiosarcomas. A review and case report. Cancer 1986; 57: 852–9.
18. Jeevandam V, Oz MC, Shapiro B et al. Surgical management of cardiac pheochromocytoma. Resection versus transplantation. Ann Surg 1995; 4: 415–9.
19. Kennelly R, Aziz R, Toner M et al. Right atrial paraganglioma: an unusual primary cardiac tumor. Eur J Cardiothorac Surg 2008; 33: 1150–2.
20. Kubac G, Gelfand ET, Machin GA et al. Angiosarcoma of the heart. Ganad J Cardiol 1991; 7: 249–52.
21. Lamy AL, Fradet GJ, Luoma A et al. Anterior and middle mediastinum paraganglioma in the posterior mediastinum: complete resection is the treatment of choice. Ann Thorac Surg 1994; 57: 249–52.
22. Loffler H, Grille W. Classification of malignant cardiac tumors with respect to oncological treatment. Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38: 173–5.
23. Lupinski RW, Shankar S, Agasthian T et al. Primary cardiac paraganglioma. Ann Thorac Surg 2004; 78: 42–4.
24. Mancini L, Roncaroni F. Malignant paraganglioma of the posterior mediastinum with 27 years follow-up. Pathologica 1997; 98 (2): 184–8.
25. Mandak JS, Benoit CH, Starkey RH et al. Echocardiography in the evaluation of cardiac pheichomocytoma. Am Heart J 1996; 1326: 1063–6.
26. Manger WM. An overview of pheochroma: history, carrent concepts, vagaries, and diagnostic challenges. Ann N Acad Sci 2006; 1073: 1–20.
27. McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system: In: Atlas of tumor pathology. Washington, D.C.: Armed Forces Institute of Pathology, 1978.
28. Okum TJ, Henry D, Kasirajan V et al. Cardiac pheochromocytomas. Ann Thorac Surg 1992; 53: 356–61.
29. Pac-Ferrer J, Uribe-Etxebarria N, Rumbero JC et al. Mediastinal paraganglioma irrigated by coronary vessels in a patient with atypical chest pain. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 24 (4): 662–4.
30. Paraf F, Bruneval P, Balaton A et al. Primary liposarcoma of the heart. Amer J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 175–80.
31. Qedra N, Kadry M, Buz S et al. Aorticopulmonary paraganglioma with severe obstruction of pulmonary artery: successful combined treatment by stenting and surgery. Ann Thorac Surg 2009; 87: 1284–6.
32. Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkers J et al. Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg 2006; 82: 645–50.
33. Silverman NA. Primary cardiac tumors. Ann Surg 1980; 19 (2): 127–38.
34. Soffer D, Scheithauer BW. Paraganglioma. Pathology and Genetics of Tumor of Nevrous System. Geneva: IARC Press; p. 112–4.
35. Tekin UN, Khan IA, Singh N et al. A left atrial paraganglioma presenting with compressive dysphagia. Can J Cardiol 2004; 16: 383–5.
36. Turley AJ, Hunter S, Stewart MJ. A cardiac paraganglioma presenting with atypical chest pain. Eur J Cardiothorac Surg 2005; 28: 352–4.
37. Yendamuri S, Elfar M, Walkers J et al. Aortic paraganglioma requiring resection and replacement of the aortic root. Interact. Cardiovasc Thorac Surg 2007; 6: 830–1.
________________________________________________
1. Matiakin E.G., Dan V.N., Shubin A.A. i dr. Paragangliomy shei. M., 2005. [in Russian]
2. Petrovskii B.V., Konstantinov B.A., Nechaenko M.A. Pervichnye opukholi serdtsa. M.: Meditsina, 1997; s. 152. [in Russian]
3. Tsukerman G.I., Malashenkov A.I., Kavsadze V.E. Opukholi serdtsa (klinika, diagnostika i rezul'taty khirurgicheskogo lecheniia). M.: Izd-vo NTsSSKh im. A.N.Bakuleva RAMN, 1999; s. 268. [in Russian]
4. Andrade CF, Camargo SM, Zanchet M et al. Nonfunctiooning paraganglioma of the aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 2003; 75: 6: 1950–1.
5. Balogh K. Cardiac neurilemoma. Arch Path Lab Med 1984; 108: 300–4.
6. Barnes AR, Beavers DC, Shell AM. Primary sarcoma of a case with electrocardiographic and pathological studies. Am Heart J 1934; 9: 480.
7. Blondeau P. Primary cardiac tumors – French studies of 533 cases. Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38: 2: 192–5.
8. Bloor CM, O’Rourke RA. Cardiac tumors. Curr Prob Cardiol 1984; 9 (5): 42–8.
9. Brown IW, McGoldrick JP, Robles A et al. Left ventricular fibroma: echocardiographic diagnosis and successful surgical excision in three cases. J Cardiovasc Surg (Torino) 1990; 31 (4): 536–40.
10. Brown BC, Mason TE, Ballard WP et al. Cardiac angiosarcoma: a case report. J Med Ass GA 1991; 80: 435–8.
11. Cafferty LK, Epstein IJ. Primary liposarcoma of the right atrium. Hum Pathol 1987; 18: 408–10.
12. Came MT, Berrizbeitia LD, Yang SS et al. Paraganglioma of interatrial septum. Ann Thorac Surg 1996; 61: 1845–7.
13. Casanova J, Moura CS, Torres JP et al. Intrapericardial paraganglioma. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 287–9.
14. Hamilton BH, Francis IR, Gross BH et al. Intrapericardial paragangliomas (pheochromacytomas): imaging fitures. Am J Roentgenol 1997; 168: 109–13.
15. Hayek ER, Hughes MM, Spearkman ED et al. Cardiac paraganglioma presenting with acute myocardial infarction and stoke. Ann Thorac Surg 2007; 83: 1882–4.
16. Jebara VA, Uva MS, Farge F et al. Cardiac pheochromocytomas. Ann Thorac Surg 1992; 53: 356–61.
17. Janigan DT, Husain A, Robinson NA. Cardiac angiosarcomas. A review and case report. Cancer 1986; 57: 852–9.
18. Jeevandam V, Oz MC, Shapiro B et al. Surgical management of cardiac pheochromocytoma. Resection versus transplantation. Ann Surg 1995; 4: 415–9.
19. Kennelly R, Aziz R, Toner M et al. Right atrial paraganglioma: an unusual primary cardiac tumor. Eur J Cardiothorac Surg 2008; 33: 1150–2.
20. Kubac G, Gelfand ET, Machin GA et al. Angiosarcoma of the heart. Ganad J Cardiol 1991; 7: 249–52.
21. Lamy AL, Fradet GJ, Luoma A et al. Anterior and middle mediastinum paraganglioma in the posterior mediastinum: complete resection is the treatment of choice. Ann Thorac Surg 1994; 57: 249–52.
22. Loffler H, Grille W. Classification of malignant cardiac tumors with respect to oncological treatment. Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38: 173–5.
23. Lupinski RW, Shankar S, Agasthian T et al. Primary cardiac paraganglioma. Ann Thorac Surg 2004; 78: 42–4.
24. Mancini L, Roncaroni F. Malignant paraganglioma of the posterior mediastinum with 27 years follow-up. Pathologica 1997; 98 (2): 184–8.
25. Mandak JS, Benoit CH, Starkey RH et al. Echocardiography in the evaluation of cardiac pheichomocytoma. Am Heart J 1996; 1326: 1063–6.
26. Manger WM. An overview of pheochroma: history, carrent concepts, vagaries, and diagnostic challenges. Ann N Acad Sci 2006; 1073: 1–20.
27. McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system: In: Atlas of tumor pathology. Washington, D.C.: Armed Forces Institute of Pathology, 1978.
28. Okum TJ, Henry D, Kasirajan V et al. Cardiac pheochromocytomas. Ann Thorac Surg 1992; 53: 356–61.
29. Pac-Ferrer J, Uribe-Etxebarria N, Rumbero JC et al. Mediastinal paraganglioma irrigated by coronary vessels in a patient with atypical chest pain. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 24 (4): 662–4.
30. Paraf F, Bruneval P, Balaton A et al. Primary liposarcoma of the heart. Amer J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 175–80.
31. Qedra N, Kadry M, Buz S et al. Aorticopulmonary paraganglioma with severe obstruction of pulmonary artery: successful combined treatment by stenting and surgery. Ann Thorac Surg 2009; 87: 1284–6.
32. Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkers J et al. Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg 2006; 82: 645–50.
33. Silverman NA. Primary cardiac tumors. Ann Surg 1980; 19 (2): 127–38.
34. Soffer D, Scheithauer BW. Paraganglioma. Pathology and Genetics of Tumor of Nevrous System. Geneva: IARC Press; p. 112–4.
35. Tekin UN, Khan IA, Singh N et al. A left atrial paraganglioma presenting with compressive dysphagia. Can J Cardiol 2004; 16: 383–5.
36. Turley AJ, Hunter S, Stewart MJ. A cardiac paraganglioma presenting with atypical chest pain. Eur J Cardiothorac Surg 2005; 28: 352–4.
37. Yendamuri S, Elfar M, Walkers J et al. Aortic paraganglioma requiring resection and replacement of the aortic root. Interact. Cardiovasc Thorac Surg 2007; 6: 830–1.
1 ФГБУ Институт хирургии им. А.В.Вишневского Минздрава России. 117997, Россия, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27;
2 ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова Минздрава России. 119991, Россия, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 19;
3 ГБУЗ Городская клиническая больница №7 Департамента здравоохранения г. Москвы. 115446, Россия, Москва, Коломенский пр., д. 4;
4 ФГБУ Федеральный клинический центр высоких медицинских технологий ФМБА России. 141435, Россия, Химки, мкр-н Новогорск
*korostelev@ixv.ru
1 A.V.Vishnevsky Institute of Surgery of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Bol'shaia Serpukhovskaia, d. 27;
2 I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 119991, Russian Federation, Moscow, ul. Bol'shaya Pirogovskaya, d. 19;
3 Municipal Clinical Hospital №7 of the Department of Health of Moscow. 115446, Russian Federation, Moscow, Kolomenskii pr., d. 4;
4 Federal clinical center of high medical technologies. 141435, Russian Federation, Khimki, mkr-n Novogorsk
*korostelev@ixv.ru