Вероятный аутоиммунный легочный альвеолярный протеиноз

Кинтана В., Рачина С.А., Авдеев С.Н., Тюрин И.Е. Клинический случай. Вероятный аутоиммунный легочный альвеолярный протеиноз. Consilium Medicum. 2020; 22 (3): 61–64. DOI: 10.26442/20751753.2020.3.200008

________________________________________________

Kintana V., Rachina S.A., Avdeev S.N., Tiurin I.E. Possible autoimmune pulmonary alveolar proteinosis. Consilium Medicum. 2020; 22 (3): 61–64. DOI: 10.26442/20751753.2020.3.200008

Читать PDF

Аннотация

Легочный альвеолярный протеиноз – редкий пульмонологический синдром, характеризующийся накоплением в альвеолах белково-липидных комплексов вследствие нарушения утилизации сурфактанта альвеолярными макрофагами. Отсутствие патогномоничных симптомов и признаков, а также патологических изменений при рутинных методах исследования является одной из причин его несвоевременной диагностики. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 51 года с прогрессирующей одышкой и инфильтратами в легких, которые изначально трактовались как проявление двусторонней пневмонии. При компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки выявлен характерный для синдрома паттерн crazy paving (участки уплотнения легочной ткани по типу матового стекла с видимыми в них ретикулярными структурами). Типичные для легочного альвеолярного протеиноза изменения обнаружены также при исследовании бронхоальвеолярного лаважа и оценке диффузионной способности легких.

Ключевые слова: легочный альвеолярный протеиноз, симптом crazy paving, дифференциальная диагностика одышки.

________________________________________________

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare pulmonary syndrome characterized with accumulation of lipoprotein complexes in alveoli as a result of disturbance of utilization of surfactant by alveolar macrophages. Lack of pathognomonic symptoms and signs as well as pathological changes in routine examination methods is one of the reasons of its untimely diagnosis. The article presents a clinical case of a 51-year-old patient with progressive shortness of breath and ling infiltrates that were interpreted as a sign of bilateral pneumonia. High-resolution computer tomography of chest organs showed a typical pattern for this syndrome, so-called crazy paving (segments of pulmonary tissue induration, ground-glass opacity, with visualized reticular structures). Changes typical to alveolar proteinosis were also found when bronchoalveolar lavage was studied and lung diffusion capacity was evaluated.

Key words: pulmonary alveolar proteinosis, crazy paving symptom, shortness of breath differential diagnosis.

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Borie R, Danien C, Debray MP et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Rev 2011; 20: 98–107.
2. Rosen S, Castleman B, Liebow A. Pulmonary alveolar proteinosis. New Eng J Med 1958; 258: 1123–42.
3. McCarthy C, Avetisyan R, Carey BC et al. Prevalence and healthcare burden of pulmonary alveolar proteinosis. Orphanet J Rare Dis 2018; 13 (1): 129.
4. Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis mechanisms of disease. N Engl J Med 2003; 349 (26): 2527–39.
5. Редкие заболевания легких. Диагностика и лечение. Под ред. А.В.Аверьянова. М.: МИА, 2016.
[Rare lung diseases. Diagnosis and treatment. Ed. A.V.Averyanov. Moscow: MIA, 2016.
(in Russian).]
6. Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R et al. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 752–62.
7. Akira M, Inoue Y, Arai T et al. Pulmonary Fibrosis on High-Resolution CT of Patients With Pulmonary Alveolar Proteinosis. Am J Roentgenol 2016; 207 (3): 544–51.
8. Илькович М.М. Альвеолярный протеиноз. В кн.: Респираторная медицина. 2 изд., переработанное и дополненное. Под ред. А.Г.Чучалина. Т. 3. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017; с. 89–94.
[Ilkovich M.M. Alveolar proteinosis. In: Respiratory Medicine. 2 ed., Revised and supplemented. Ed. A.G.Chuchalin. V. 3. Moscow: GEOTAR-Media, 2017; p. 89–94. (in Russian).]
9. Leth S, Bendstrup E, Vestergaard H et al. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: treatment options in year 2013. Respirology 2013; 18: 82–91.
10. Ra SW, Park SE, Lee HK et al. Whole lung lavage using a rapid infusion system to treat a patient with pulmonary alveolar proteinosis. Yeungnam Univ J Med 2019. DOI: 10.12701/yujm.2019.00360

________________________________________________

1. Borie R, Danien C, Debray MP et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Rev 2011; 20: 98–107.
2. Rosen S, Castleman B, Liebow A. Pulmonary alveolar proteinosis. New Eng J Med 1958; 258: 1123–42.
3. McCarthy C, Avetisyan R, Carey BC et al. Prevalence and healthcare burden of pulmonary alveolar proteinosis. Orphanet J Rare Dis 2018; 13 (1): 129.
4. Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis mechanisms of disease. N Engl J Med 2003; 349 (26): 2527–39.
5. Rare lung diseases. Diagnosis and treatment. Ed. A.V.Averyanov. Moscow: MIA, 2016.
(in Russian).
6. Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R et al. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 752–62.
7. Akira M, Inoue Y, Arai T et al. Pulmonary Fibrosis on High-Resolution CT of Patients With Pulmonary Alveolar Proteinosis. Am J Roentgenol 2016; 207 (3): 544–51.
8. Ilkovich M.M. Alveolar proteinosis. In: Respiratory Medicine. 2 ed., Revised and supplemented. Ed. A.G.Chuchalin. V. 3. Moscow: GEOTAR-Media, 2017; p. 89–94. (in Russian).
9. Leth S, Bendstrup E, Vestergaard H et al. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: treatment options in year 2013. Respirology 2013; 18: 82–91.
10. Ra SW, Park SE, Lee HK et al. Whole lung lavage using a rapid infusion system to treat a patient with pulmonary alveolar proteinosis. Yeungnam Univ J Med 2019. DOI: 10.12701/yujm.2019.00360

Авторы

В. Кинтана1, С.А. Рачина*1, С.Н. Авдеев2, И.Е. Тюрин3

1 ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», Москва, Россия;
2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
3 ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Россия
*Svetlana.Ratchina@antibiotic.ru

________________________________________________

Vendi E.T. Kintana1, Svetlana A. Rachina*1, Sergei N. Avdeev2, Igor E. Tiurin3

1 People’s Friendship University of Russia, Moscow, Russia;
2 Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia;
3 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow, Russia
*Svetlana.Ratchina@antibiotic.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.