Гангренозная пиодермия (ГП) – это редкий нейтрофильный дерматоз, который проявляется быстроразвивающимися болезненными кожными язвами с подрытыми краями и периферической эритемой. Эпидемиологические исследования показывают, что средний возраст начала ГП составляет около 40 лет, а частота – 3–10 случаев на 1 млн человек в год. ГП часто ассоциируется с множеством других иммуноопосредованных заболеваний, чаще всего с неспецифическим воспалительным заболеванием кишечника и ревматоидным артритом. Причина патологии не совсем понятна, но ГП обычно считают аутовоспалительным заболеванием. Проводившиеся исследования сосредоточивались на роли Т-клеток, особенно на краю раны, которые могут поддерживать деструктивный аутовоспалительный ответ со стороны врожденной иммунной системы. ГП трудно диагностировать, так как возможно несколько дифференциальных диагнозов. Для постановки точного диагноза помимо клинического обследования необходимы лабораторные анализы биопсийной ткани раны, а новые диагностические критерии облегчают процесс диагностики. Лечение ГП обычно начинается с быстродействующих иммуносупрессивных препаратов (кортикостероидов или циклоспорина) для уменьшения воспаления. Затем добавляются действующие медленнее иммуносупрессивные средства с благоприятным профилем нежелательных явлений, среди них биопрепараты (в частности, фактор некроза опухоли).
Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare neutrophilic dermatosis that presents with rapidly developing, painful skin ulcers hallmarked by undermined borders and peripheral erythema. Epidemiological studies indicate that the average age of PG onset is in the mid-40s, with an incidence of 3–10 cases per million person-years. PG is often associated with a variety of other immune-mediated diseases, most commonly inflammatory bowel disease and rheumatoid arthritis. The cause of PG is not well understood, but PG is generally considered an autoinflammatory disorder. Studies have focused on the role of T cells, especially at the wound margin; these cells may support the destructive autoinflammatory response by the innate immune system. PG is difficult to diagnose as several differential diagnoses are possible; in addition to clinical examination, laboratory tests of biopsied wound tissue are required for an accurate diagnosis, and new validated diagnostic criteria will facilitate the process. Treatment of PG typically starts with fast-acting immunosuppressive drugs (corticosteroids and/or cyclosporine) to reduce inflammation followed by the addition of more slowly acting immunosuppressive drugs with superior adverse event profiles, including biologics (in particular, anti-tumour necrosis factor agents).
1. Powell FC, Hackett BC, Walach D. Гангренозая пиодермия. Дерматология Фитцпатрика в клинической практике. Глава 33-я. 2-е изд. Перевод с англ. М.: Изд-во Панфилова, 2015; с. 411-20 [Powell FC, Hackett BC, Walach D. Gangrenous pyoderma. Fitzpatrick Dermatology in Clinical Practice. Chapter 33. 2nd ed. Translated from English. Moscow: Panfilov Publishing, 2015; p. 411-20 (in Russian)].
2. Sunderkötter C. Pyoderma gangrenosum. Vaskulitis und Vaskulopathien. Braun Falco‘s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 6 Auflage. Band 1. Springer–Verlag Berlin Heidelberg, 2012; s. 1081-5.
3. Wollina U. Pyoderma gangrenosum – a review. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:19.
4. Bhat RM. Pyoderma gangrenosum: An update. Indian Dermatol Online J. 2012;3(1):7-13.
5. Alavi A, French LE, Davis MD, et al. Pyoderma Gangrenosum: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2017;18(3):355-72.
6. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, et al. Pyoderma gangrenosum: An updated review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(9):1008-17.
7. Su WP, Davis MD, Weenig RH, et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. Int J Dermatol. 2004;43(11):790-800.
8. Bhat RM, Nandakishore B, Sequeira FF, et al. Pyoderma Gangrenosum: An Indian perspective. Clin Exp Dermatol. 2011;36(3):242-7.
9. Tinoco MP, Tamler C, Maciel G, et al. Pyoderma Gangrenosum following isotretinoin therapy for acne nodulocystic. Int J Dermatol. 2008;47(9):953-6.
10. Wang HY, French LE, Shear NH, et al. Drug-Induced Pyoderma Gangrenosum: A Review. Am J Clin Dermatol. 2018;19(1):67-77.
11. Hughes AP, Jackson JM, Callen JP. Clinical features and treatment of peristomal pyoderma gangrenosum. JAMA. 2000;284(12):1546-8.
12. Kim TH, Oh SY, Myung SC. Pyoderma grangrenosum of the penis. J Korean Med Sci. 2009;24(6):1200-2.
13. Parren LJMT, Nellen RJL, van Marion AMW, et al. Penile pyoderma gangrenosum: Successful treatment with colchicines. Int J Dermatol. 2008;47:7-9.
14. Bhat RM, Shetty SS, Kamath GH. Pyoderma gangrenosum in childhood. Int J Dermatol. 2004;43:205-7.
15. Cohen PR. Neutrophilic dermatoses: A review of current treatment options. Am J Clin Dermatol. 2009;10(5):301-12.
16. Miller J, Yentzer BA, Clark A, et al. Pyoderma gangrenosum: A review and update on new therapies. J Am Acad Dermatol. 2010;62(4):646-54.
________________________________________________
1. Powell FC, Hackett BC, Walach D. Gangrenous pyoderma. Fitzpatrick Dermatology in Clinical Practice. Chapter 33. 2nd ed. Translated from English. Moscow: Panfilov Publishing, 2015; p. 411-20 (in Russian).
2. Sunderkötter C. Pyoderma gangrenosum. Vaskulitis und Vaskulopathien. Braun Falco‘s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 6 Auflage. Band 1. Springer–Verlag Berlin Heidelberg, 2012; s. 1081-5.
3. Wollina U. Pyoderma gangrenosum – a review. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:19.
4. Bhat RM. Pyoderma gangrenosum: An update. Indian Dermatol Online J. 2012;3(1):7-13.
5. Alavi A, French LE, Davis MD, et al. Pyoderma Gangrenosum: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2017;18(3):355-72.
6. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, et al. Pyoderma gangrenosum: An updated review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(9):1008-17.
7. Su WP, Davis MD, Weenig RH, et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. Int J Dermatol. 2004;43(11):790-800.
8. Bhat RM, Nandakishore B, Sequeira FF, et al. Pyoderma Gangrenosum: An Indian perspective. Clin Exp Dermatol. 2011;36(3):242-7.
9. Tinoco MP, Tamler C, Maciel G, et al. Pyoderma Gangrenosum following isotretinoin therapy for acne nodulocystic. Int J Dermatol. 2008;47(9):953-6.
10. Wang HY, French LE, Shear NH, et al. Drug-Induced Pyoderma Gangrenosum: A Review. Am J Clin Dermatol. 2018;19(1):67-77.
11. Hughes AP, Jackson JM, Callen JP. Clinical features and treatment of peristomal pyoderma gangrenosum. JAMA. 2000;284(12):1546-8.
12. Kim TH, Oh SY, Myung SC. Pyoderma grangrenosum of the penis. J Korean Med Sci. 2009;24(6):1200-2.
13. Parren LJMT, Nellen RJL, van Marion AMW, et al. Penile pyoderma gangrenosum: Successful treatment with colchicines. Int J Dermatol. 2008;47:7-9.
14. Bhat RM, Shetty SS, Kamath GH. Pyoderma gangrenosum in childhood. Int J Dermatol. 2004;43:205-7.
15. Cohen PR. Neutrophilic dermatoses: A review of current treatment options. Am J Clin Dermatol. 2009;10(5):301-12.
16. Miller J, Yentzer BA, Clark A, et al. Pyoderma gangrenosum: A review and update on new therapies. J Am Acad Dermatol. 2010;62(4):646-54.
Авторы
В.П. Адаскевич*
УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», Витебск, Республика Беларусь
*vitebsk.derma@mail.ru
________________________________________________
Uladzimir P. Adaskevich*
Vitebsk State Order of Peoples’ Friendship Medical University, Vitebsk, Republic of Belarus
*vitebsk.derma@mail.ru