Belysheva TS, Valiev TT, Murashkin NN. Dermatologic masks of Langerhans cell histiocytosis. Case report. Consilium Medicum. 2022;24(8):541–546. DOI: 10.26442/20751753.2022.8.201817
Дерматологические маски гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Клинический случай
Белышева Т.С., Валиев Т.Т., Мурашкин Н.Н. Дерматологические маски гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Клинический случай. Consilium Medicum. 2022;24(8):541–546.
DOI: 10.26442/20751753.2022.8.201817
Belysheva TS, Valiev TT, Murashkin NN. Dermatologic masks of Langerhans cell histiocytosis. Case report. Consilium Medicum. 2022;24(8):541–546. DOI: 10.26442/20751753.2022.8.201817
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) является редкой патологией в детском возрасте с гетерогенной клинической картиной поражения костной системы, кожи, центральной нервной системы, печени, селезенки, легких, лимфатических узлов и костного мозга. В связи с этим возрастает частота диагностических ошибок и проводится неадекватная терапия. За время диагностики, попыток терапии ГКЛ диссеминирует с поражением органов и систем организма и к этапу морфо-иммунологической верификации диагноза заболевание характеризуется мультиорганным многоочаговым поражением, что существенно снижает показатели выживаемости больных. В статье приводится описание клинического случая ГКЛ, когда ребенок наблюдался дерматологом по поводу атопического дерматита около 2 лет. Отсутствие убедительного эффекта от проводимой местной терапии наряду с не совсем типичной для атопического дерматита клинической картиной не стали показанием для биопсии кожи. Только присоединение системных симптомов с развитием анемии, лейко- и тромбоцитопении заставили обратиться за консультацией к детскому онкологу-гематологу.
Ключевые слова: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, атопический дерматит, дифференциальная диагностика, дети
________________________________________________
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare pathology in pediatric age with heterogeneous clinical presentation in skeletal system, skin, central nervous system, liver, spleen, lungs, lymph nodes and bone marrow. Therefore, a number of diagnostic mistakes increase and inadequate therapy administrates. For a diagnostic period, a try at treatment, LCH disseminates with organs and systems involvement and at the moment of morpho-immunologic diagnosis verification, a disease characterizes as multiorgan multiple site affection, which decreased survival rate. In the current issue a clinical case of LCH with mistaken prolonged (2 year) atopic dermatitis anamneses is presented. The absence of pronounced effect of topical therapy along with nontypical for atopic dermatitis became not an indication for skin biopsy. After appearance of systemic symptoms with anemia, leuko- and thrombocytopenia became an evidence for pediatric oncologist-hematologist consultation.
Keywords: Langerhans cell histiocytosis, atopic dermatitis, differential diagnosis, children
1. Krooks J, Minkov M, Weatherall AG, Raton B. Langerhans cell histiocytosis in children. History, classification, pathobiology, clinical manifestations, and prognosis. J Am Acad Dermatol. 2018;78(6):1035-44.
2. Валиев Т.Т., Махонова Л.А., Ковригина А.М., и др. Случай врожденного лангергансоклеточного гистиоцитоза у ребенка раннего возраста. Онкогематология. 2011;6(2):19-22 [Valiev TT, Makhonova LA, Kovrigina AM, et al. Case of congenital Langerhans cells histiocytosis in an infant. Oncohematology. 2011;6(2):19-22 (in Russian)].
3. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer. 2013;60:175-84.
4. Li Z, Yanqiu L, Yan W, et al. Two case report studies of Langerhans cell histiocytosis with an analysis of 918 patients of Langerhans cell histiocytosis in literatures published in China. Int J Dermatol. 2010;49:1169-74.
5. Weitzman S, Egeler RM. Langerhans cell histiocytosis: update for the pediatrician. Curr Opin Pediatr. 2008;20:23-9.
6. Feroze K, Unni M, Jayasree MG, Seethalekshmy NV. Langer- hans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74:670-2.
7. Byragani D, Baradhi K, Schendrick I, Koya S. Langerhan cell histiocytosis: a rare disorder with a rare presentation. World J Oncol. 2015;6:335-7.
8. Querings K, Starz H, Balda BR. Clinical spectrum of cutaneous Langerhans’ cell histiocytosis mimicking various diseases. Acta Derm Venereol. 2006;86:39-43.
9. Hashimoto K, Schachner LA, Huneiti A, Tanaka K. Pagetoid self-healing Langerhans cell histiocytosis in an infant. Pediatr Dermatol. 1999;16:121-7.
10. Mortazavi H, Ehsani A, Namazi MR, Hosseini M. Langerhans’ cell histiocytosis. Dermatol Online J. 2002;8:18.
11. Stein SL, Paller AS, Haut PR, Mancini AJ. Langerhans cell histiocytosis presenting in the neonatal period: a retrospective case series. Arch Pediatr Adolesc Med. 2001;155:778-83
12. Morren MA, Vanden Broecke K, Vangeebergen L, et al. Diverse cutaneous presentations of langerhans cell histiocytosis in children: a retrospective cohort study. Pediatr Blood Cancer. 2016;63:486-92.
13. Esterly N, Maurer H, Gonzalez-Crussi F, Histiocytosis X. A seven-year experience at a children’s hospital. J Am Acad Dermatol. 1985;13:481.
14. Sun WG, Zhong LS, Chen H. A case of adult generalized cutaneous langerhans cell histiocytosis. Ann Dermatol. 2016;28:262-4.
15. Varga E, Korom I, Polyanka H, et al. BRAFV600E mutation in cutaneous lesions of patients with adult Langerhans cell histiocytosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29:1205-11.
16. Намазова-Баранова Л.С., Баранов А.А., Кубанова А.А., и др. Атопический дерматит у детей: современные клинические рекомендации по диагностике и терапии. Вопросы современной педиатрии. 2016;15(3):279-94 [Namazova-Baranova LS, Baranov AA, Kubanova AA, et al. Atopic Dermatitis in Children: Current Clinical Guidelines for Diagnosis and Therapy. Current Pediatrics. 2016;15(3):279-94 (in Russian)]. DOI:10.15690/ vsp.v15i3.1566
17. Мурашкин Н.Н., Опрятин Л.А., Епишев Р.В., и др. Зуд при атопическом дерматите: от этиологических особенностей к терапевтической тактике. Вопросы современной педиатрии. 2020;19(6):468-76 [Murashkin NN, Opryatin LA, Epishev RV, et al. Pruritus and Atopic Dermatitis: from Etiological Features to Management. Current Pediatrics. 2020;19(6):468-76 (in Russian)]. DOI:10.15690/vsp.v19i6.2151
18. Мурашкин Н.Н., Материкин А.И., Амбарчян Э.Т., Епишев Р.В. Современные представления о патогенезе и принципах наружной терапии атопического дерматита у детей. Вопросы современной педиатрии. 2016;15(6):584-9 [Murashkin NN, Materikin AI, Ambarchyan ET, Epishev RV. Current Views on the Pathogenesis and Principles of External Treatment of Atopic Dermatitis in Children. Current Pediatrics. 2016;15(6):584-9 (in Russian)]. DOI:10.15690/vsp.v15i6.1655
19. Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Материкин А.И., и др. Механизмы формирования и возможности терапевтической коррекции стероидрезистентности у пациентов с атопическим дерматитом. Вопросы современной педиатрии. 2021;20(5):370-5 [Murashkin NN, Epishev RV, Materikin AI, et al. Mechanisms of Development and Variants of Therapeutic Management of Steroid Resistance in Patients with Atopic Dermatitis. Current Pediatrics. 2021;20(5):370-5 (in Russian)]. DOI:10.15690/vsp.v20i5.2309
________________________________________________
1. Krooks J, Minkov M, Weatherall AG, Raton B. Langerhans cell histiocytosis in children. History, classification, pathobiology, clinical manifestations, and prognosis. J Am Acad Dermatol. 2018;78(6):1035-44.
2. Valiev TT, Makhonova LA, Kovrigina AM, et al. Case of congenital Langerhans cells histiocytosis in an infant. Oncohematology. 2011;6(2):19-22 (in Russian).
3. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer. 2013;60:175-84.
4. Li Z, Yanqiu L, Yan W, et al. Two case report studies of Langerhans cell histiocytosis with an analysis of 918 patients of Langerhans cell histiocytosis in literatures published in China. Int J Dermatol. 2010;49:1169-74.
5. Weitzman S, Egeler RM. Langerhans cell histiocytosis: update for the pediatrician. Curr Opin Pediatr. 2008;20:23-9.
6. Feroze K, Unni M, Jayasree MG, Seethalekshmy NV. Langer- hans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74:670-2.
7. Byragani D, Baradhi K, Schendrick I, Koya S. Langerhan cell histiocytosis: a rare disorder with a rare presentation. World J Oncol. 2015;6:335-7.
8. Querings K, Starz H, Balda BR. Clinical spectrum of cutaneous Langerhans’ cell histiocytosis mimicking various diseases. Acta Derm Venereol. 2006;86:39-43.
9. Hashimoto K, Schachner LA, Huneiti A, Tanaka K. Pagetoid self-healing Langerhans cell histiocytosis in an infant. Pediatr Dermatol. 1999;16:121-7.
10. Mortazavi H, Ehsani A, Namazi MR, Hosseini M. Langerhans’ cell histiocytosis. Dermatol Online J. 2002;8:18.
11. Stein SL, Paller AS, Haut PR, Mancini AJ. Langerhans cell histiocytosis presenting in the neonatal period: a retrospective case series. Arch Pediatr Adolesc Med. 2001;155:778-83
12. Morren MA, Vanden Broecke K, Vangeebergen L, et al. Diverse cutaneous presentations of langerhans cell histiocytosis in children: a retrospective cohort study. Pediatr Blood Cancer. 2016;63:486-92.
13. Esterly N, Maurer H, Gonzalez-Crussi F, Histiocytosis X. A seven-year experience at a children’s hospital. J Am Acad Dermatol. 1985;13:481.
14. Sun WG, Zhong LS, Chen H. A case of adult generalized cutaneous langerhans cell histiocytosis. Ann Dermatol. 2016;28:262-4.
15. Varga E, Korom I, Polyanka H, et al. BRAFV600E mutation in cutaneous lesions of patients with adult Langerhans cell histiocytosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29:1205-11.
16. Namazova-Baranova LS, Baranov AA, Kubanova AA, et al. Atopic Dermatitis in Children: Current Clinical Guidelines for Diagnosis and Therapy. Current Pediatrics. 2016;15(3):279-94 (in Russian). DOI:10.15690/ vsp.v15i3.1566
17. Murashkin NN, Opryatin LA, Epishev RV, et al. Pruritus and Atopic Dermatitis: from Etiological Features to Management. Current Pediatrics. 2020;19(6):468-76 (in Russian). DOI:10.15690/vsp.v19i6.2151
18. Murashkin NN, Materikin AI, Ambarchyan ET, Epishev RV. Current Views on the Pathogenesis and Principles of External Treatment of Atopic Dermatitis in Children. Current Pediatrics. 2016;15(6):584-9 (in Russian). DOI:10.15690/vsp.v15i6.1655
19. Murashkin NN, Epishev RV, Materikin AI, et al. Mechanisms of Development and Variants of Therapeutic Management of Steroid Resistance in Patients with Atopic Dermatitis. Current Pediatrics. 2021;20(5):370-5 (in Russian). DOI:10.15690/vsp.v20i5.2309
Авторы
Т.С. Белышева1, Т.Т. Валиев*1,2, Н.Н. Мурашкин2–4
1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия;
2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
3 ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия;
4 ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента РФ, Москва, Россия
*timurvaliev@mail.ru
________________________________________________
Tatiana S. Belysheva1, Timur T. Valiev*1,2, Nikolay N. Murashkin2–4
1 Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Moscow, Russia;
2 Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia;
3 National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, Russia;
4 Central State Medical Academy of the Administrative Department of the President of the Russian Federation, Moscow, Russia
*timurvaliev@mail.ru