Идиопатический легочный фиброз: клинический случай длительного наблюдения

Игнатова Г.Л., Блинова Е.В, Бельснер М.С., Короткая М.А. Идиопатический легочный фиброз: клинический случай длительного наблюдения. Consilium Medicum. 2022;24(9):640–644.
DOI: 10.26442/20751753.2022.9.201962

© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2022 г.

________________________________________________

Ignatova GL, Blinova EV, Belsner MS, Korotkaia MA. Idiopathic pulmonary fibrosis: a clinical case of long-term follow-up. Consilium Medicum. 2022;24(9):640–644. DOI: 10.26442/20751753.2022.9.201962

Читать PDF

Аннотация

Идиопатический легочный фиброз является особой формой хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии. В течение последнего десятилетия достигнут значительный прогресс в разработке и применении диагностического алгоритма для пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, предполагающий анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных, прежде всего результатов высокоразрешающей компьютерной томографии органов грудной клетки. Раннее назначение антифиброзной терапии позволяет оказать влияние на течение заболевания, замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить прогноз.

Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, антифибротическая терапия, пирфенидон, клинический случай

________________________________________________

Idiopathic pulmonary fibrosis is a specific form of chronic progressive fibrotic interstitial pneumonia of unknown etiology. Over the past decade, significant progress has been made in developing and utilizing a diagnostic algorithm for patients with idiopathic pulmonary fibrosis, involving analysis of clinical, laboratory, and instrumental data, primarily the results of high-resolution chest computed tomography. Early antifibrotic therapy can alter the disease course, slow its progression, and improve the prognosis.

Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, antifibrotic therapy, pirfenidone, clinical case

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Российское Респираторное Общество. Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации, 2021 [Rossiiskoe Respiratornoe Obshchestvo. Idiopaticheskii legochnyi fibroz. Klinicheskie rekomendatsii, 2021 (in Russian)].
2. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-68. DOI:10.1164/rccm.201807-1255ST
3. Valeyre D, Duchemann B, Nunes H, et al. Interstitial Lung diseases. Respiratory epidemiology. Eur Respir Monogr. 2014;65:79-87. DOI:10.1183/2312508X.erm6514
4. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016;26(4):399-419 [Chuchalin AG, Avdeev SN, Aisanov ZR, et al. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Federal Guidelines. PULMONOLOGIYA. 2016;26(4):399-419 (in Russian)]. DOI:10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419
5. Чикина С.Ю., Черняк А.В., Мержоева З.М., и др. Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации. Пульмонология. 2020;30(2):173-83 [Chikina SYu, Chernyak AV, Merzhoeva ZM, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis Registry in Russia. PULMONOLOGIYA. 2020;30(2):173-83 (in Russian)]. DOI:10.18093/0869-0189-2020-30-2-173-183
6. Richeldi L, Rubin AS, Avdeev S, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med. 2015;13:237. DOI:10.1186/s12916-015-0495-0
7. Costabel U, Crestani B, Wells AU, eds. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monograph. 2016. DOI:10.1183/2312508X.erm7116
8. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. DOI:10.1164/rccm.2009-040GL
9. Sgalla G, Walsh SLF, Sverzellati N, et al. “Velcro-type” crackles predict specific radiologic features of fibrotic interstitial lung disease. BMC Pulm Med. 2018;18(1):103. DOI:10.1186/s12890-018-0670-0
10. Mathieson JR, Mayo JR, Staples CA, Müller NL. Chronic diffuse infiltrative lung disease: comparison of diagnostic accuracy of CT and chest radiography. Radiology. 1989;171(1):111-6. DOI:10.1148/radiology.171.1.2928513
11. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, et al. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis. Am J Resir Crit Care Med. 2005;172(4):488-93. DOI:10.1164/rccm.200412-1756OC
12. Remy-Jardin M, Giraud F, Remy J, et al. Importance of ground-glass attenuation in chronic diffuse infiltrative lung disease: pathologic-CT correlation. Radiology. 1993;189(3):693-8. DOI:10.1148/radiology.189.3.8234692
13. Skandamis A, Kani C, Markantonis SL, Souliotis K. Systematic review and network meta-analysis of approved medicines for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. J Drug Assess. 2019;8(1):55-61. DOI:10.1080/21556660.2019.1597726
14. King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al; ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2083-92. DOI:10.1056/NEJMoa1402582
15. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al; INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82. DOI:10.1056/ NEJMoa1402584
16. Navaratnam V, Fleming KM, West J, et al. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax. 2011;66(6):462-7. DOI:10.1136/thx.2010.148031
17. Raghu G, Chen SY, Yeh WS, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–11. Lancet Respir Med. 2014;2(7):566-72. DOI:10.1016/S2213-2600(14)70101-8
18. Macconi D, Benigni A, Remuzzi G. The onset and Resolution of Renal Fibrosis: A Human Perspective. Kidney development, disease, repair and regeneration. Ed MH Little. Amsterdam: Elsevier Academic Press, 2016, p. 351-66. DOI:10.1016/B978-0-12-800102-8.00026-6
19. Fernandez IE, Eickelberg O. The impact of TGF-β on lung fibrosis: from targeting to biomarkers. Proc Am Thorac Soc. 2012;9(3):111-6. DOI:10.1513/pats.201203-023AW
20. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al; CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011;377(9779):1760-9. DOI:10.1016/SO140-6736(11)60405-4
21. Nathan SD, Albera C, Bradford WZ, et al. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med. 2017;5(1):33-41. DOI:10.1016/S2213-2600(16)30326-5
22. Costabel U, Albera C, Bradford WZ, et al. Analysis of lung function and survival in RECAP: An open-label extension study of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2014;31(3):198-205.
23. Khanna D, Albera C, Fisher A, et al. An Open-label, Phase II Study of the Safety and Tolerability of Pirfenidone in Patients with Scleroderma-associated Interstitial Lung Dease: the LOTUSS Trial. J Rheumatol. 2016;43(9):1672-9. DOI:10.3899/jrheum.151322
24. Lancaster L, Albera C, Bradford WZ, et al. Safety of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: integrated analysis of cumulative data from 5 clinical trials. BMJ Open Respir Res. 2016;3(1):e000105. DOI:10.1136/bmjresp-2015-000105
25. Открытое, рандомизированное, перекрестное исследование сравнительной фармакокинетики и биоэквивалентности препарата Пирфенидон, капсулы, 267 мг (Аспектус Фарма, Россия) и препарата Эсбриет®, капсулы, 267 мг (Ф.Хоффманн-Ля Рош Лтд, Швейцария) с участием здоровых добровольцев. Протокол №EUS-PRF1 от 14 ноября 2019 г. [Otkrytoe, randomizirovannoe, perekrestnoe issledovanie sravnitel'noi farmakokinetiki i bioekvivalentnosti preparata Pirfenidon, kapsuly, 267 mg (Aspektus Farma, Rossiia) i preparata Esbriet®, kapsuly, 267 mg (F.Khoffmann-Lia Rosh Ltd, Shveitsariia) s uchastiem zdorovykh dobrovol'tsev. Protokol №EUS-PRF1 ot 14 noiabria 2019 g. (in Russian)].

________________________________________________

1. Rossiiskoe Respiratornoe Obshchestvo. Idiopaticheskii legochnyi fibroz. Klinicheskie rekomendatsii, 2021 (in Russian).
2. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-68. DOI:10.1164/rccm.201807-1255ST
3. Valeyre D, Duchemann B, Nunes H, et al. Interstitial Lung diseases. Respiratory epidemiology. Eur Respir Monogr. 2014;65:79-87. DOI:10.1183/2312508X.erm6514
4. Chuchalin AG, Avdeev SN, Aisanov ZR, et al. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Federal Guidelines. PULMONOLOGIYA. 2016;26(4):399-419 (in Russian). DOI:10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419
5. Chikina SYu, Chernyak AV, Merzhoeva ZM, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis Registry in Russia. PULMONOLOGIYA. 2020;30(2):173-83 (in Russian). DOI:10.18093/0869-0189-2020-30-2-173-183
6. Richeldi L, Rubin AS, Avdeev S, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med. 2015;13:237. DOI:10.1186/s12916-015-0495-0
7. Costabel U, Crestani B, Wells AU, eds. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monograph. 2016. DOI:10.1183/2312508X.erm7116
8. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. DOI:10.1164/rccm.2009-040GL
9. Sgalla G, Walsh SLF, Sverzellati N, et al. “Velcro-type” crackles predict specific radiologic features of fibrotic interstitial lung disease. BMC Pulm Med. 2018;18(1):103. DOI:10.1186/s12890-018-0670-0
10. Mathieson JR, Mayo JR, Staples CA, Müller NL. Chronic diffuse infiltrative lung disease: comparison of diagnostic accuracy of CT and chest radiography. Radiology. 1989;171(1):111-6. DOI:10.1148/radiology.171.1.2928513
11. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, et al. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis. Am J Resir Crit Care Med. 2005;172(4):488-93. DOI:10.1164/rccm.200412-1756OC
12. Remy-Jardin M, Giraud F, Remy J, et al. Importance of ground-glass attenuation in chronic diffuse infiltrative lung disease: pathologic-CT correlation. Radiology. 1993;189(3):693-8. DOI:10.1148/radiology.189.3.8234692
13. Skandamis A, Kani C, Markantonis SL, Souliotis K. Systematic review and network meta-analysis of approved medicines for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. J Drug Assess. 2019;8(1):55-61. DOI:10.1080/21556660.2019.1597726
14. King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al; ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2083-92. DOI:10.1056/NEJMoa1402582
15. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al; INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82. DOI:10.1056/ NEJMoa1402584
16. Navaratnam V, Fleming KM, West J, et al. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax. 2011;66(6):462-7. DOI:10.1136/thx.2010.148031
17. Raghu G, Chen SY, Yeh WS, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–11. Lancet Respir Med. 2014;2(7):566-72. DOI:10.1016/S2213-2600(14)70101-8
18. Macconi D, Benigni A, Remuzzi G. The onset and Resolution of Renal Fibrosis: A Human Perspective. Kidney development, disease, repair and regeneration. Ed MH Little. Amsterdam: Elsevier Academic Press, 2016, p. 351-66. DOI:10.1016/B978-0-12-800102-8.00026-6
19. Fernandez IE, Eickelberg O. The impact of TGF-β on lung fibrosis: from targeting to biomarkers. Proc Am Thorac Soc. 2012;9(3):111-6. DOI:10.1513/pats.201203-023AW
20. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al; CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011;377(9779):1760-9. DOI:10.1016/SO140-6736(11)60405-4
21. Nathan SD, Albera C, Bradford WZ, et al. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med. 2017;5(1):33-41. DOI:10.1016/S2213-2600(16)30326-5
22. Costabel U, Albera C, Bradford WZ, et al. Analysis of lung function and survival in RECAP: An open-label extension study of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2014;31(3):198-205.
23. Khanna D, Albera C, Fisher A, et al. An Open-label, Phase II Study of the Safety and Tolerability of Pirfenidone in Patients with Scleroderma-associated Interstitial Lung Dease: the LOTUSS Trial. J Rheumatol. 2016;43(9):1672-9. DOI:10.3899/jrheum.151322
24. Lancaster L, Albera C, Bradford WZ, et al. Safety of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: integrated analysis of cumulative data from 5 clinical trials. BMJ Open Respir Res. 2016;3(1):e000105. DOI:10.1136/bmjresp-2015-000105
25. Otkrytoe, randomizirovannoe, perekrestnoe issledovanie sravnitel'noi farmakokinetiki i bioekvivalentnosti preparata Pirfenidon, kapsuly, 267 mg (Aspektus Farma, Rossiia) i preparata Esbriet®, kapsuly, 267 mg (F.Khoffmann-Lia Rosh Ltd, Shveitsariia) s uchastiem zdorovykh dobrovol'tsev. Protokol №EUS-PRF1 ot 14 noiabria 2019 g. (in Russian).

Авторы

Г.Л. Игнатова1, Е.В. Блинова*1, М.С. Бельснер1, М.А. Короткая2

1 ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск, Россия;
2 ГАУЗ «Областная клиническая больница №3», Челябинск, Россия
*blinel@mail.ru

________________________________________________

Galina L. Ignatova1, Elena V. Blinova*1, Maria S. Belsner1, Marina A. Korotkaia2

1 South Ural State Medical University, Chelyabinsk, Russia;
2 Regional Clinical Hospital №3, Chelyabinsk, Russia
*blinel@mail.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.