Astashchenko SV, Anikin IA, Ilyin SN, Goncharov OI, Kaliapin DD, Dyakov IM, Valkova AA. Clinical case of gusher-syndrome in surgery of a congenital isolated malformation of the middle ear. Consilium Medicum.
2024;26(3):177–181. DOI: 10.26442/20751753.2024.3.202742
Клинический случай gusher-синдрома в хирургии врожденной изолированной аномалии развития среднего уха
Астащенко С.В., Аникин И.А., Ильин С.Н., Гончаров О.И., Каляпин Д.Д., Дьяков И.М., Валькова А.А. Клинический случай gusher-синдрома в хирургии врожденной изолированной аномалии развития среднего уха. Consilium Medicum. 2024;26(3):177–181. DOI: 10.26442/20751753.2024.3.202742
Astashchenko SV, Anikin IA, Ilyin SN, Goncharov OI, Kaliapin DD, Dyakov IM, Valkova AA. Clinical case of gusher-syndrome in surgery of a congenital isolated malformation of the middle ear. Consilium Medicum.
2024;26(3):177–181. DOI: 10.26442/20751753.2024.3.202742
Gusher-синдром является достаточно редким состоянием, осложняющим хирургические вмешательства на стремени. Заболевание характеризуется профузным истечением перилимфатической жидкости из преддверия в просвет барабанной полости при фенестрации или удалении подножной пластинки стремени и быстрым заполнением объема барабанной полости и наружного слухового прохода перилимфой, что связано с повышением давления перилимфатической жидкости в полости внутреннего уха при некоторых аномалиях развития. Предоперационная диагностика gusher-синдрома может быть затруднена, когда по данным компьютерной томографии (КТ) не выявлено каких-либо отклонений в анатомии внутреннего слухового прохода и структур внутреннего уха. Редкость данного явления в значительной степени затрудняет процедуру его изучения, а также разработку оптимальных схем лечебно-диагностической тактики в реальной клинической ситуации. В статье описывается клинический случай сочетания врожденной изолированной аномалии развития среднего уха (СУ) и gusher-синдрома. В ФГБУ СПб НИИ ЛОР пациентке с подозрением на отосклероз выполнена стапедопластика. В ходе операции получена обильная перилимфорея – gusher-синдром, а также выявлены утолщение ножек стремени и тонкое сухожилие стременной мышцы. Послеоперационный диагноз изменен с отосклероза на врожденную изолированную аномалию развития СУ (изолированный анкилоз стремени), gusher-синдром. Тактики ведения пациента с отосклерозом и изолированной аномалией развития СУ схожи. Проведение КТ височных костей и виртуальной КТ-эндоскопии должно стать стандартом обследования больных перед хирургическим лечением. Применение хряща и надхрящницы является безопасным способом остановки перилимфореи у пациентов с gusher-синдромом.
Ключевые слова: хирургия стремени, анкилоз стремени, gusher-синдром, изолированная аномалия развития среднего уха
________________________________________________
Gusher syndrome is a rather rare condition complicating surgical interventions on the stapes. It is characterized by profuse effusion of perilymphatic fluid from the vestibule into the lumen of the tympanic cavity during fenestration or removal of the foot plate of the stapes and rapid filling of the volume of the tympanic cavity and the external auditory canal with perilymph. This is due to increased pressure of perilymph fluid in the inner ear cavity in some developmental anomalies. Preoperative diagnosis of gusher syndrome can be difficult when the CT scan does not show any abnormalities in the anatomy of the inner ear canal and inner ear structures. The rarity of this phenomenon greatly complicates the procedure of its study, as well as the development of optimal schemes of therapeutic and diagnostic tactics in a real clinical situation. A clinical case of a combination of congenital isolated middle ear developmental anomaly and gusher syndrome is studied. A patient with suspected otosclerosis underwent stapedoplasty at Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech. During the operation, abundant perilymphorrhea "Gusher" symptom was obtained, as well as thickening of the stapes legs and thin tendon of the stirrup muscle were revealed. The postoperative diagnosis was changed from otosclerosis to congenital isolated anomaly of middle ear development (isolated ankylosis of the stapes), gusher syndrome. The tactics of management of a patient with otosclerosis and isolated middle ear anomaly are similar. CT of temporal bones and virtual CT endoscopy should become the standard of examination of patients before surgical treatment. The use of cartilage and supracartilage is a safe way to stop perilymphorrhea in patients with gusher syndrome.
Keywords: surgery of the stapes, ankylosis of the stapes, gusher syndrome, isolated middle ear malformation
1. Alicandri-Ciufelli M, Molinari G, Rosa MS, et al. Gusher in stapes surgery: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2019;276(9):2363-76. DOI:10.1007/s00405-019-05538-x
2. Causse J, Causse JB. Eighteen-year report on stapedectomy. I. Problems of stapedial fixation. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1980;5(1):49-59. DOI:10.1111/j.1365-2273.1980.tb01626.x
3. Talbot JM, Wilson DF. Computed tomographic diagnosis of X-linked congenital mixed deafness, fixation of the stapedial footplate, and perilymphatic gusher. Am J Otol. 1994;15(2):177-82.
4. Schuknecht HF, Reisser C. The morphologic basis for perilymphatic gushers and oozers. Adv Otorhinolaryngol. 1988;39:1-12. DOI:10.1159/000415649
5. Cassano P, Decandia N, Cassano M, et al. Perilymphatic gusher in stapedectomy: demonstration of a fistula of internal auditory canal. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2003;23(2):116-9.
6. Glasscock ME 3rd. The stapes gusher. Arch Otolaryngol. 1973;98(2):82-91. DOI:10.1001/archotol.1973.00780020088004
7. Nance WE, Setleff R, McLeod A, et al. X-linked mixed deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects Orig Artic Ser.
1971;07(4):64-9.
8. Causse JB, Causse JR, Wiet RJ, Yoo TJ. Complications of stapedectomies. Am J Otol. 1983;4(4):275-80.
9. Farrior B. Contraindications to the small hole stapedectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1981;90(6 Pt 1):636-9. DOI:10.1177/000348948109000627
10. Wolferman A. Cerebrospinal otorrhea, a complication of stapes surgery. Laryngoscope. 1964;74:1368-80. DOI:10.1288/00005537-196410000-00002
11. Диаб Х., Дайхес Н., Кондратчиков Д., и др. Отоликворея при аномалиях развития внутреннего уха. Врач. 2016;2:30-3 [Diab Kh, Daikhes N, Kondratchikov D, et al. Cerebrospinal fluid otorrhea in patients with inner ear malformations. Vrach. 2016;2:30-3 (in Russian)].
12. Johnson J, Lalwani AK. Sensorineural and conductive hearing loss associated with lateral semicircular canal malformation. Laryngoscope. 2000;110(10 Pt 1):1673-9. DOI:10.1097/00005537-200010000-00019
13. Астащенко С.В., Кузовков В.Е., Ильин С.Н., и др. Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;39(II):52-5 [Astashchenko SV, Kuzovkov VE, Ilyin SN, et al. Cochlear otosclerosis: diagnostics and surgical tactics. RMJ. Medical Review. 2019;9(II):52-5 (in Russian)].
14. Swartz JD, Harnsberger HR. Imaging of the temporal bone. 3rd edition. New York: Thieme, 1998.
15. Kumar G, Castillo M, Buchman CA. X-linked stapes gusher: CT findings in one patient. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(6):1130-2.
16. Зеликович Е.И. Лучевая диагностика. Глава 36. Детская оториноларингология: руководство для врачей: в 2 т. Под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой. М.: Медицина, 2005. Т. 2 [Zelikovich EI. Luchevaia diagnostika. Glava 36. Detskaia otorinolaringologiia: rukovodstvo dlia vrachei: v 2 t. Pod red. M.R. Bogomil'skogo, V.R. Chistiakovoi. Moscow: Meditsina, 2005. T. 2 (in Russian)].
17. Пальчун В.Т., Лучихин Л.А., Магомедов М.М., Зеликович Е.И. Обследование оториноларингологического больного. М.: ЛИТТЕРРА, 2012 [Pal'chun VT, Luchikhin LA, Magomedov MM, Zelikovich EI. Obsledovanie otorinolaringologicheskogo bol'nogo. Moscow: LITTERRA, 2012 (in Russian)].
18. Зеликович Е.И., Торопчина Л.В., Куриленкова А.Г., Куриленков Г.В. КТ височных костей в диагностике врожденной ликворно-перилимфатической фистулы, или gusher-синдрома (клиническое наблюдение). Медицинская визуализация. 2016;(3):80-4 [Zelikovich EI, Toropchina LV, Kurilenkova AG, Kurilenkov GV. CT Scan of the Temporal Bone in the Diagnosis of Congenital CSF-Fistula or Perilymphatic Gusher Syndrome. Clinical Case Observation. Medical Visualization. 2016;(3):80-4 (in Russian)].
19. Аникин И.А., Астащенко С.В., Комаров М.В., и др. Оптимизация предоперационной верификации изолированных аномалий среднего уха при помощи виртуальной КТ-эндоскопии. Российская оториноларингология. 2020;19(6):16-22 [Anikin IA, Astashchenko SV, Komarov MV, Il’in SN, et al. Optimization of preoperative verification of isolated middle ear abnormalities using virtual ct endoscopy. Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2020;19(6):16-22 (in Russian)]. DOI:10.18692/1810-4800-2020-6-16-2219
20. Русецкий Ю.Ю., Латышева Е.Н., Лопатин А.С., Бодрова И.В. Использование функциональной мультиспиральной компьютерной томографии для дифференциальной диагностики отосклероза и врожденной аномалии внутреннего и среднего уха (клинический пример). Вестник оториноларингологии. 2012;77(2):76-8 [Rusetskiĭ IuIu, Latysheva EN, Lopatin AS, Bodrova IV. The use of functional multispiral computed tomography for differential diagnostics of otosclerosis and congenital malformation of the internal and middle ear (A case report). Vestn Otorinolaringol. 2012;77(2):76-8 (in Russian)].
________________________________________________
1. Alicandri-Ciufelli M, Molinari G, Rosa MS, et al. Gusher in stapes surgery: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2019;276(9):2363-76. DOI:10.1007/s00405-019-05538-x
2. Causse J, Causse JB. Eighteen-year report on stapedectomy. I. Problems of stapedial fixation. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1980;5(1):49-59. DOI:10.1111/j.1365-2273.1980.tb01626.x
3. Talbot JM, Wilson DF. Computed tomographic diagnosis of X-linked congenital mixed deafness, fixation of the stapedial footplate, and perilymphatic gusher. Am J Otol. 1994;15(2):177-82.
4. Schuknecht HF, Reisser C. The morphologic basis for perilymphatic gushers and oozers. Adv Otorhinolaryngol. 1988;39:1-12. DOI:10.1159/000415649
5. Cassano P, Decandia N, Cassano M, et al. Perilymphatic gusher in stapedectomy: demonstration of a fistula of internal auditory canal. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2003;23(2):116-9.
6. Glasscock ME 3rd. The stapes gusher. Arch Otolaryngol. 1973;98(2):82-91. DOI:10.1001/archotol.1973.00780020088004
7. Nance WE, Setleff R, McLeod A, et al. X-linked mixed deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects Orig Artic Ser.
1971;07(4):64-9.
8. Causse JB, Causse JR, Wiet RJ, Yoo TJ. Complications of stapedectomies. Am J Otol. 1983;4(4):275-80.
9. Farrior B. Contraindications to the small hole stapedectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1981;90(6 Pt 1):636-9. DOI:10.1177/000348948109000627
10. Wolferman A. Cerebrospinal otorrhea, a complication of stapes surgery. Laryngoscope. 1964;74:1368-80. DOI:10.1288/00005537-196410000-00002
11. Diab Kh, Daikhes N, Kondratchikov D, et al. Cerebrospinal fluid otorrhea in patients with inner ear malformations. Vrach. 2016;2:30-3 (in Russian).
12. Johnson J, Lalwani AK. Sensorineural and conductive hearing loss associated with lateral semicircular canal malformation. Laryngoscope. 2000;110(10 Pt 1):1673-9. DOI:10.1097/00005537-200010000-00019
13. Astashchenko SV, Kuzovkov VE, Ilyin SN, et al. Cochlear otosclerosis: diagnostics and surgical tactics. RMJ. Medical Review. 2019;9(II):52-5 (in Russian).
14. Swartz JD, Harnsberger HR. Imaging of the temporal bone. 3rd edition. New York: Thieme, 1998.
15. Kumar G, Castillo M, Buchman CA. X-linked stapes gusher: CT findings in one patient. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(6):1130-2.
16. Zelikovich EI. Luchevaia diagnostika. Glava 36. Detskaia otorinolaringologiia: rukovodstvo dlia vrachei: v 2 t. Pod red. M.R. Bogomil'skogo, V.R. Chistiakovoi. Moscow: Meditsina, 2005. T. 2 (in Russian).
17. Pal'chun VT, Luchikhin LA, Magomedov MM, Zelikovich EI. Obsledovanie otorinolaringologicheskogo bol'nogo. Moscow: LITTERRA, 2012 (in Russian).
18. Zelikovich EI, Toropchina LV, Kurilenkova AG, Kurilenkov GV. CT Scan of the Temporal Bone in the Diagnosis of Congenital CSF-Fistula or Perilymphatic Gusher Syndrome. Clinical Case Observation. Medical Visualization. 2016;(3):80-4 (in Russian).
19. Anikin IA, Astashchenko SV, Komarov MV, Il’in SN, et al. Optimization of preoperative verification of isolated middle ear abnormalities using virtual ct endoscopy. Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2020;19(6):16-22 (in Russian). DOI:10.18692/1810-4800-2020-6-16-2219
20. Rusetskiĭ IuIu, Latysheva EN, Lopatin AS, Bodrova IV. The use of functional multispiral computed tomography for differential diagnostics of otosclerosis and congenital malformation of the internal and middle ear (A case report). Vestn Otorinolaringol. 2012;77(2):76-8 (in Russian).
1ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; 2СПб ГБУЗ «Городская больница № 26», Санкт-Петербург, Россия
*docte@yandex.ru
________________________________________________
Svetlana V. Astashchenko*1, Igor А. Anikin1, Sergei N. Ilyin1, Oleg I. Goncharov2, Denis D. Kaliapin1, Ilya M. Dyakov1, Anastasiya A. Valkova1
1Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech, Saint Petersburg, Russia; 2City Hospital №26, Saint Petersburg, Russia
*docte@yandex.ru