Сравнение форм углеводного обмена у детей с муковисцидозом

Лябина Н.В., Тихоновский П.А., Симонова О.И., Быстрова С.Г., Соколов И., Широкова И.В. Сравнение форм углеводного обмена у детей с муковисцидозом. Consilium Medicum. 2024;26(4):246–250.
DOI: 10.26442/20751753.2024.4.202761

© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2024 г.

________________________________________________

Liabina NV, Tikhonovskiy PA, Simonova OI, Bystrova SG, Sokolov I, Shirokova IV. Comparison of the forms of carbohydrate metabolism in children with cystic fibrosis: A review. Consilium Medicum. 2024;26(4):246–250.
DOI: 10.26442/20751753.2024.4.202761

Читать PDF

Аннотация

Обоснование. Формы нарушений обмена глюкозы являются одними из ключевых процессов в течении муковисцидоза (МВ) и могут быть вариабельными, начиная с нарушения толерантности к глюкозе и заканчивая МВ-ассоциированным сахарным диабетом (МЗСД), который является наиболее грозным осложнением, ухудшающим прогноз и исход болезни. Снижение функции легких и низкий нутритивный статус (НС) являются ведущими причинами заболеваемости и смертности пациентов с нарушениями углеводного обмена.
Материалы и методы. В исследование включены 85 детей с МВ. Пациентам проводилось измерение антропометрических показателей (рост, масса тела) для оценки НС, а также с помощью спирометрии оценивалась функция внешнего дыхания. Из них 78 пациентам для оценки углеводного обмена применялся пероральный глюкозотолерантный тест в 5 точках (0, 30, 60, 90, 120 мин) с оценкой концентрации глюкозы венозной плазмы в ммоль/л. Результаты перорального глюкозотолерантного теста оценивались в соответствии с диагностическими критериями МЗСД.
Результаты. Согласно критерию Краскела–Уоллиса максимальная объемная скорость при выдохе 75% форсированной жизненной емкости легких отличалась при разных формах углеводного обмена (p=0,031). Другие показатели функции внешнего дыхания не имели значимых различий. С помощью критерия Манна–Уитни выявлены парные сравнения: так, показатель максимальной объемной скорости при выдохе 75% форсированной жизненной емкости легких оказался статистически значимо ниже в группе детей с МЗСД, чем в других группах. Статистически значимых различий при оценке Z-scores масса/возраст (WAZ) и рост/возраст (HAZ) в зависимости от форм углеводного обмена не получено. Однако Z-scores ИМТ/возраст (BAZ) оказались статистически значимо ниже в группах детей с МЗСД, чем при других формах углеводного обмена.
Заключение. Дети с МВ в периоде предиабета значимых нарушений функции легких и НС не имеют. Эти нарушения характерны для детей с МЗСД.

Ключевые слова: муковисцидоз, дети, нарушения углеводного обмена, муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет, пероральный глюкозотолерантный тест, нутритивный статус, функция внешнего дыхания

________________________________________________

Background. Forms of glucose metabolism disorders are one of the key processes in the course of cystic fibrosis (CF) and can be variable, starting with impaired glucose tolerance (IGT) and ending with cystic fibrosis-related diabetes (CFRD), which is the most dangerous complication, worsening the prognosis and outcome of disease. Decreased lung function and poor nutritional status are the leading causes of morbidity and mortality in patients with carbohydrate metabolism disorders (CMD).
Materials and methods. The study included 85 children with CF. Patients underwent measurement of anthropometric parameters (height, weight) to assess nutritional status (NS), and spirometry test was used to assess pulmonary function (PF). Of these, 78 patients were assessed with an oral glucose tolerance test (OGTT) at 5 points (0 minutes, 30 minutes, 60 minutes, 90 minutes, 120 minutes) assessing the concentration of venous plasma glucose in mmol/l. The results of the OGTT were assessed in accordance with the diagnostic criteria for CFRD.
Results. According to the Kruskal–Wallis test, the maximum volumetric flow rate during exhalation of 75% FVC (FEF 75) differed between different forms of carbohydrate metabolism (p=0.031). Other indicators of respiratory function didn’t have any significant differences. Using the Mann–Whitney test, pairwise comparisons were performed, so the FEF 75 indicator was statistically significantly lower in the group of children with CFRD than in other groups. There were no statistically significant differences when assessing Z-scores weight/age (WAZ) and height/age (HAZ) depending on the forms of carbohydrate metabolism. However, BMI/age Z-scores (BAZ) were statistically significantly lower in groups of children with CFRD than in other forms of carbohydrate metabolism.
Conclusion. Children with CF in the period of prediabetes don’t have significant impairments in lung function and NS. These disorders are typical for children with CFRD.

Keywords: cystic fibrosis, children, carbohydrate metabolism disorders, cystic fibrosis-related diabetes, oral glucose tolerance test, nutritional status, respiratory function

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Кондратьева Е.И. (ред.) Муковисцидоз. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медпрактика, 2021 [Kashirskaia NIu, Kapranov NI, Kondrat’ieva EI (red.) Mukovistsidoz. 2-e izd., pererab. i dop. Moscow: Medpraktika, 2021 (in Russian)].
2. Клинические рекомендации. Кистозный фиброз (муковисцидоз) 2021-2022-2023. Разработчик: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков; Российское Респираторное общество; Российское трансплантологическое общество, 2021 [Klinicheskie rekomendatsii. Kistoznyi fibroz (mukovistsidoz) 2021-2022-2023. Razrabotchik: Soiuz pediatrov Rossii, Assotsiatsiia meditsinskikh genetikov; Rossiiskoie Respiratornoie obshchestvo; Rossiiskoie transplantologicheskoiye obshchestvo, 2021 (in Russian)].
3. Brennan AL, Beynon J. Clinical updates in cystic fibrosis-related diabetes. Semin Respir Crit Care Med. 2015;36(2):236-50. DOI:10.1055/s-0035-1547319
4. Moheet A, Moran A. New Concepts in the Pathogenesis of Cystic Fibrosis-Related Diabetes. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(6):1503-9. DOI:10.1210/clinem/dgac020
5. Frost F, Walshaw MJ, Nazareth D. Cystic fibrosis-related diabetes: an update. QJM. 2020;hcaa256. DOI:10.1093/qjmed/hcaa256
6. Moran A, Pillay K, Becker D, et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2018: management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes. 2018;19(Suppl. 27):64-74.
7. Lewis C, Blackman SM, Nelson A, et al. Diabetes-related mortality in adults with cystic fibrosis. Role of genotype and sex. Am J Respir Crit Care Med.
2015;191(2):194-200. DOI:10.1164/rccm.201403-0576OC
8. Kayani K, Mohammed R, Mohiaddin H. Cystic fibrosis-related diabetes. Front Endocrinol (Lausanne). 2018;9:20. DOI:10.3389/fendo.2018.00020
9. Patel M, McCracken C, Daley T, et al. Trajectories of oral glucose tolerance testing in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2021;56:901-9. DOI:10.1002/ppul.25207
10. Ticona JH, Lapinel N, Wang J. Future Comorbidities in an Aging Cystic Fibrosis Population. Life (Basel). 2023;13(6):1305. DOI:10.3390/life13061305
11. Olesen HV, Drevinek P, Gulmans VA, et al. Cystic fibrosis related diabetes in Europe: Prevalence, risk factors and outcome. J Cyst Fibros. 2020;19(2):321-7. DOI:10.1016/j.jcf.2019.10.009
12. Doan LV, Madison LD. Cystic Fibrosis-Related Diabetes. 2023 Aug 14. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan.
13. Lurquin F, Buysschaert M, Preumont V. Advances in cystic fibrosis-related diabetes: Current status and future directions. Diabetes Metab Syndr. 2023;17(11):102899. DOI:10.1016/j.dsx.2023.102899
14. Moran A, Brunzell C, Cohen RC, et al. Clinical care guidelines for cystic fibrosis-related diabetes: A position statement of the American Diabetes Association and a clinical practice guideline of the Cystic Fibrosis Foundation, endorsed by the Pediatric Endocrine Society. Diabetes Care. 2010;33(12):2697-708. DOI:102337/dc10-1768
15. Sandouk Z, Khan F, Khare S, Moran A. Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) prognosis. J34Clin Transl Endocrinol. 2021;26:100278. DOI:10.1016/j.jcte.2021.100278
16. Sidhaye A, Goldswieg B, Kaminski B, et al. Endocrine complications after solid-organ transplant in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2019;18:S111-9. DOI:10.1016/j.jcf.2019.08.019
17. Ntimbane T, Krishnamoorthy P, Huot C, et al. Oxidative stress and cystic fibrosis-related diabetes: a pilot study in children. J Cyst Fibros. 2008;7(5):373-84. DOI:10.1016/j.jcf.2008.01.004
18. Hull RL, Gibson RL, McNamara S, et al. Islet Interleukin-1β Immunoreactivity Is an Early Feature of Cystic Fibrosis That May Contribute to β-Cell Failure. Diabetes Care. 2018;41(4):823-30. DOI:10.2337/dc17-1387
19. Iwanicki C, Logomarsino JV. Impaired glucose tolerance, body mass index and respiratory function in patients with cystic fibrosis: A systematic review. Clin Respir J.
2019;13(6):341-54. DOI:10.1111/crj.13019
20. Granados A, Chan CL, Ode KL, et al. Cystic fibrosis related diabetes: Pathophysiology, screening and diagnosis. J Cyst Fibros. 2019;18 Suppl. 2:S3-9. DOI:10.1016/j.jcf.2019.08.016
21. Kaminski BA, Goldsweig BK, Sidhaye A, et al. Cystic fibrosis related diabetes: Nutrition and growth considerations. J Cyst Fibros. 2019;18 Suppl. 2:S32-7. DOI:10.1016/j.jcf.2019.08.011
22. Marshall BC, Butler SM, Stoddard M, et al. Epidemiology of cystic fibrosis-related diabetes. J Pediatr 2005;146:681-7. DOI:10.1016/j.jpeds.2004.12.039
23. Nielsen BU, Faurholt-Jepsen D, Oturai PS, et al. Associations Between Glucose Tolerance, Insulin Secretion, Muscle and Fat Mass in Cystic Fibrosis. Clinical Medicine Insights: Endocrinology and Diabetes. 2021;14. DOI:10.1177/11795514211038259
24. White H, Pollard K, Etherington C, et al. Nutritional decline in cystic fibrosis related diabetes: the effect of intensive nutritional intervention. J Cyst Fibros.
2009;8:179-85. DOI:10.1016/j.jcf.2008.12.002
25. Birch L, Lithander FE, Hewer SL, et al. Dietary interventions for managing glucose abnormalities in cystic fibrosis: a systematic review protocol. Syst Rev. 2018;7(1):98. DOI:10.1186/s13643-018-0757-y
26. Moheet A, Moran A. CF-related diabetes: containing the metabolic miscreant of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2017;52:S37-43. DOI:10.1002/ppul.23762
27. Mozzillo E, Franceschi R, Piona C, et al. Diabetes and Prediabetes in Children With Cystic Fibrosis: A Systematic Review of the Literature and Recommendations of the Italian Society for Pediatric Endocrinology and Diabetes (ISPED). Front Endocrinol (Lausanne). 2021;12:673539. DOI:10.3389/fendo.2021.673539

________________________________________________

1. Kashirskaia NIu, Kapranov NI, Kondrat’ieva EI (red.) Mukovistsidoz. 2-e izd., pererab. i dop. Moscow: Medpraktika, 2021 (in Russian).
2. Klinicheskie rekomendatsii. Kistoznyi fibroz (mukovistsidoz) 2021-2022-2023. Razrabotchik: Soiuz pediatrov Rossii, Assotsiatsiia meditsinskikh genetikov; Rossiiskoie Respiratornoie obshchestvo; Rossiiskoie transplantologicheskoiye obshchestvo, 2021 (in Russian).
3. Brennan AL, Beynon J. Clinical updates in cystic fibrosis-related diabetes. Semin Respir Crit Care Med. 2015;36(2):236-50. DOI:10.1055/s-0035-1547319
4. Moheet A, Moran A. New Concepts in the Pathogenesis of Cystic Fibrosis-Related Diabetes. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(6):1503-9. DOI:10.1210/clinem/dgac020
5. Frost F, Walshaw MJ, Nazareth D. Cystic fibrosis-related diabetes: an update. QJM. 2020;hcaa256. DOI:10.1093/qjmed/hcaa256
6. Moran A, Pillay K, Becker D, et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2018: management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes. 2018;19(Suppl. 27):64-74.
7. Lewis C, Blackman SM, Nelson A, et al. Diabetes-related mortality in adults with cystic fibrosis. Role of genotype and sex. Am J Respir Crit Care Med.
2015;191(2):194-200. DOI:10.1164/rccm.201403-0576OC
8. Kayani K, Mohammed R, Mohiaddin H. Cystic fibrosis-related diabetes. Front Endocrinol (Lausanne). 2018;9:20. DOI:10.3389/fendo.2018.00020
9. Patel M, McCracken C, Daley T, et al. Trajectories of oral glucose tolerance testing in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2021;56:901-9. DOI:10.1002/ppul.25207
10. Ticona JH, Lapinel N, Wang J. Future Comorbidities in an Aging Cystic Fibrosis Population. Life (Basel). 2023;13(6):1305. DOI:10.3390/life13061305
11. Olesen HV, Drevinek P, Gulmans VA, et al. Cystic fibrosis related diabetes in Europe: Prevalence, risk factors and outcome. J Cyst Fibros. 2020;19(2):321-7. DOI:10.1016/j.jcf.2019.10.009
12. Doan LV, Madison LD. Cystic Fibrosis-Related Diabetes. 2023 Aug 14. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan.
13. Lurquin F, Buysschaert M, Preumont V. Advances in cystic fibrosis-related diabetes: Current status and future directions. Diabetes Metab Syndr. 2023;17(11):102899. DOI:10.1016/j.dsx.2023.102899
14. Moran A, Brunzell C, Cohen RC, et al. Clinical care guidelines for cystic fibrosis-related diabetes: A position statement of the American Diabetes Association and a clinical practice guideline of the Cystic Fibrosis Foundation, endorsed by the Pediatric Endocrine Society. Diabetes Care. 2010;33(12):2697-708. DOI:102337/dc10-1768
15. Sandouk Z, Khan F, Khare S, Moran A. Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) prognosis. J34Clin Transl Endocrinol. 2021;26:100278. DOI:10.1016/j.jcte.2021.100278
16. Sidhaye A, Goldswieg B, Kaminski B, et al. Endocrine complications after solid-organ transplant in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2019;18:S111-9. DOI:10.1016/j.jcf.2019.08.019
17. Ntimbane T, Krishnamoorthy P, Huot C, et al. Oxidative stress and cystic fibrosis-related diabetes: a pilot study in children. J Cyst Fibros. 2008;7(5):373-84. DOI:10.1016/j.jcf.2008.01.004
18. Hull RL, Gibson RL, McNamara S, et al. Islet Interleukin-1β Immunoreactivity Is an Early Feature of Cystic Fibrosis That May Contribute to β-Cell Failure. Diabetes Care. 2018;41(4):823-30. DOI:10.2337/dc17-1387
19. Iwanicki C, Logomarsino JV. Impaired glucose tolerance, body mass index and respiratory function in patients with cystic fibrosis: A systematic review. Clin Respir J.
2019;13(6):341-54. DOI:10.1111/crj.13019
20. Granados A, Chan CL, Ode KL, et al. Cystic fibrosis related diabetes: Pathophysiology, screening and diagnosis. J Cyst Fibros. 2019;18 Suppl. 2:S3-9. DOI:10.1016/j.jcf.2019.08.016
21. Kaminski BA, Goldsweig BK, Sidhaye A, et al. Cystic fibrosis related diabetes: Nutrition and growth considerations. J Cyst Fibros. 2019;18 Suppl. 2:S32-7. DOI:10.1016/j.jcf.2019.08.011
22. Marshall BC, Butler SM, Stoddard M, et al. Epidemiology of cystic fibrosis-related diabetes. J Pediatr 2005;146:681-7. DOI:10.1016/j.jpeds.2004.12.039
23. Nielsen BU, Faurholt-Jepsen D, Oturai PS, et al. Associations Between Glucose Tolerance, Insulin Secretion, Muscle and Fat Mass in Cystic Fibrosis. Clinical Medicine Insights: Endocrinology and Diabetes. 2021;14. DOI:10.1177/11795514211038259
24. White H, Pollard K, Etherington C, et al. Nutritional decline in cystic fibrosis related diabetes: the effect of intensive nutritional intervention. J Cyst Fibros.
2009;8:179-85. DOI:10.1016/j.jcf.2008.12.002
25. Birch L, Lithander FE, Hewer SL, et al. Dietary interventions for managing glucose abnormalities in cystic fibrosis: a systematic review protocol. Syst Rev. 2018;7(1):98. DOI:10.1186/s13643-018-0757-y
26. Moheet A, Moran A. CF-related diabetes: containing the metabolic miscreant of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2017;52:S37-43. DOI:10.1002/ppul.23762
27. Mozzillo E, Franceschi R, Piona C, et al. Diabetes and Prediabetes in Children With Cystic Fibrosis: A Systematic Review of the Literature and Recommendations of the Italian Society for Pediatric Endocrinology and Diabetes (ISPED). Front Endocrinol (Lausanne). 2021;12:673539. DOI:10.3389/fendo.2021.673539

Авторы

Н.В. Лябина*¹, П.А. Тихоновский¹, О.И. Симонова^1-3, С.Г. Быстрова^1,2, И. Соколов¹, И.В. Широкова¹

¹ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия;
²ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
³ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия
*marusya.1010@mail.ru

________________________________________________

Nadezhda V. Liabina*¹, Pavel A. Tikhonovskiy¹, Olga I. Simonova^1-3, Serafima G. Bystrova^1,2, Ina Sokolov¹, Irina V. Shirokova¹

¹National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, Russia;
²Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia;
³Morozov Children's City Clinical Hospital, Moscow, Russia
*marusya.1010@mail.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.