Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Особенности строения половых органов девочек с аплазией влагалища и матки (синдромом Майера–Рокитанского–Кюстнера–Хаузера)
Особенности строения половых органов девочек с аплазией влагалища и матки (синдромом Майера–Рокитанского–Кюстнера–Хаузера)
Кругляк Д.А., Мамедова Ф.Ш., Батырова З.К. и др. Особенности строения половых органов девочек с аплазией влагалища и матки (синдромом Майера–Рокитанского–Кюстнера–Хаузера). Гинекология. 2018; 20 (6): 20–24. DOI: 10.26442/20795696.2018.6.180077
DOI: 10.26442/20795696.2018.6.180077
________________________________________________
DOI: 10.26442/20795696.2018.6.180077
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель исследования – оценить особенности строения наружных и внутренних половых органов у девочек с аплазией влагалища и матки.
Материалы и методы. В исследование вошли 64 девушки-подростка в возрасте 15–18 лет. Обследование девочек включало общий и гинекологический осмотр с оценкой особенностей строения промежности, наружных половых органов и уретры, в том числе при помощи специально разработанной схемы измерений анатомических ориентиров. Проводили ультразвуковое исследование с прицельной оценкой маточных рудиментов и при выявлении признаков функционирования – лапароскопическое их удаление с обязательным гистологическим исследованием препарата. С целью оптимальной оценки типа тканей, выстилающих зону влагалищной ямки, проводили анализ материала, полученного путем соскоба с изучаемой зоны методом жидкостной цитологии.
Результаты. У каждой третьей пациентки (34,3%) диагностирована патология мочевыделительной системы. У большинства пациенток наружное отверстие уретры располагалось типично. Почти у всех имелся гимен (95%). При осмотре вульвы у подавляющего большинства больных в области предполагаемого входа во влагалище имелась слепо заканчивающаяся влагалищная ямка (95,3%). Длина ямки в среднем была равной 1,7±0,1 см. По данным мазков-соскобов с влагалищной ямки присутствовали плоские клетки поверхностного, промежуточного, а также парабазального и базального типов. Выявлены представители палочковой (лактобациллы) и кокковой микрофлоры. Топографо-анатомический анализ ориентиров промежности девочек с аплазией влагалища показал, что глубина влагалищной ямки слабо зависела от возраста пациенток и не зависела ни от одного предполагаемого нами ориентира. По результатам инструментальных методов исследования органов малого таза у 68,75% девочек визуализировался мышечный тяж. Притом у 22% девочек имелись признаки функционирования рудиментарных рогов. Яичники, как правило, были расположены высоко, у входа в малый таз. Всем больным с циклическим болевым синдромом и замкнутыми функционирующими маточными рудиментами выполнены лапароскопия, удаление рогов матки с маточными трубами. Гистологическое исследование полученных препаратов характеризовалось обнаружением стромы эндометрия и активных эндометриальных желез.
Заключение. Авторы подчеркивают, что многосторонний осмотр и обследование данной когорты больных являются крайне важным для диагностики и оптимизированного лечения.
Ключевые слова: пациентки с аплазией влагалища и матки, визуальные методы диагностики, оперативное лечение.
Materials and methods. The study included 64 adolescent girls aged 15–18. The examination included a general and gynecological with an assessment of the structural features of the perineum, external genital organs and urethra, including using a specially designed measurement scheme for anatomical landmarks. An ultrasound study was performed with the aiming assessment of uterine horns and, when identifying signs of functioning, laparoscopic removal of them with histological study. In order to optimally assess the type of tissue lining the vaginal fossa zone, an analysis was carried out of the material obtained by scraping from the studied zone using liquid cytology.
Results. Every third patient (34.3%) was diagnosed with urinary system pathology. In most patients, the external opening of the urethra was typical. Almost everyone had hymen (95%). Gynecological examination showed that in the vast majority of patients in the area of intended vaginal entry, was a blindly ending vaginal fossa (95.3%). The length of the fossa was on the average 1.7±0.1 cm. According to the smear scrapings from the vaginal fossa, flat cells of the superficial, intermediate, and parabasal and basal types were present. Representatives of the lactobacillus and coccal microflora were revealed. A topographic-anatomical analysis of the orientations of the perineum in girls with aplasia of the vagina showed that the depth of the vaginal fossa weakly depended from the age of the patients and did not depend on any of the suggested guide points. According to the results of instrumental methods of investigation of the pelvic organs, 68.75% of the girls had a muscular cord at the uterus place. Moreover, 22% of girls had signs of the functioning of rudimentary horns. Ovaries, as a rule, were located high, at the entrance to the small pelvis. Laparoscopy was performed in all patients with cyclic pain syndrome and closed functioning uterine rudiments, removal of the uterine horns with fallopian tubes were prefered. Histological examination of the obtained preparations was characterized by the detection of endometrial stroma and active endometrial glands.
Summary. The authors emphasize that a multilateral examination of this cohort of patients is extremely important for the diagnosis and optimized treatment.
Key words: patients with aplasia of the vagina and uterus, visual diagnostic methods, surgical treatment.
Материалы и методы. В исследование вошли 64 девушки-подростка в возрасте 15–18 лет. Обследование девочек включало общий и гинекологический осмотр с оценкой особенностей строения промежности, наружных половых органов и уретры, в том числе при помощи специально разработанной схемы измерений анатомических ориентиров. Проводили ультразвуковое исследование с прицельной оценкой маточных рудиментов и при выявлении признаков функционирования – лапароскопическое их удаление с обязательным гистологическим исследованием препарата. С целью оптимальной оценки типа тканей, выстилающих зону влагалищной ямки, проводили анализ материала, полученного путем соскоба с изучаемой зоны методом жидкостной цитологии.
Результаты. У каждой третьей пациентки (34,3%) диагностирована патология мочевыделительной системы. У большинства пациенток наружное отверстие уретры располагалось типично. Почти у всех имелся гимен (95%). При осмотре вульвы у подавляющего большинства больных в области предполагаемого входа во влагалище имелась слепо заканчивающаяся влагалищная ямка (95,3%). Длина ямки в среднем была равной 1,7±0,1 см. По данным мазков-соскобов с влагалищной ямки присутствовали плоские клетки поверхностного, промежуточного, а также парабазального и базального типов. Выявлены представители палочковой (лактобациллы) и кокковой микрофлоры. Топографо-анатомический анализ ориентиров промежности девочек с аплазией влагалища показал, что глубина влагалищной ямки слабо зависела от возраста пациенток и не зависела ни от одного предполагаемого нами ориентира. По результатам инструментальных методов исследования органов малого таза у 68,75% девочек визуализировался мышечный тяж. Притом у 22% девочек имелись признаки функционирования рудиментарных рогов. Яичники, как правило, были расположены высоко, у входа в малый таз. Всем больным с циклическим болевым синдромом и замкнутыми функционирующими маточными рудиментами выполнены лапароскопия, удаление рогов матки с маточными трубами. Гистологическое исследование полученных препаратов характеризовалось обнаружением стромы эндометрия и активных эндометриальных желез.
Заключение. Авторы подчеркивают, что многосторонний осмотр и обследование данной когорты больных являются крайне важным для диагностики и оптимизированного лечения.
Ключевые слова: пациентки с аплазией влагалища и матки, визуальные методы диагностики, оперативное лечение.
________________________________________________
Materials and methods. The study included 64 adolescent girls aged 15–18. The examination included a general and gynecological with an assessment of the structural features of the perineum, external genital organs and urethra, including using a specially designed measurement scheme for anatomical landmarks. An ultrasound study was performed with the aiming assessment of uterine horns and, when identifying signs of functioning, laparoscopic removal of them with histological study. In order to optimally assess the type of tissue lining the vaginal fossa zone, an analysis was carried out of the material obtained by scraping from the studied zone using liquid cytology.
Results. Every third patient (34.3%) was diagnosed with urinary system pathology. In most patients, the external opening of the urethra was typical. Almost everyone had hymen (95%). Gynecological examination showed that in the vast majority of patients in the area of intended vaginal entry, was a blindly ending vaginal fossa (95.3%). The length of the fossa was on the average 1.7±0.1 cm. According to the smear scrapings from the vaginal fossa, flat cells of the superficial, intermediate, and parabasal and basal types were present. Representatives of the lactobacillus and coccal microflora were revealed. A topographic-anatomical analysis of the orientations of the perineum in girls with aplasia of the vagina showed that the depth of the vaginal fossa weakly depended from the age of the patients and did not depend on any of the suggested guide points. According to the results of instrumental methods of investigation of the pelvic organs, 68.75% of the girls had a muscular cord at the uterus place. Moreover, 22% of girls had signs of the functioning of rudimentary horns. Ovaries, as a rule, were located high, at the entrance to the small pelvis. Laparoscopy was performed in all patients with cyclic pain syndrome and closed functioning uterine rudiments, removal of the uterine horns with fallopian tubes were prefered. Histological examination of the obtained preparations was characterized by the detection of endometrial stroma and active endometrial glands.
Summary. The authors emphasize that a multilateral examination of this cohort of patients is extremely important for the diagnosis and optimized treatment.
Key words: patients with aplasia of the vagina and uterus, visual diagnostic methods, surgical treatment.
Полный текст
Список литературы
1. Gell JS. Mullerian anomalies. Semin Reprod Med 2003; 21 (4): 375–8.
2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
4. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехники. Вестн. Национального медико-хирургического Центра им. Н.И.Пирогова. 2010; 5 (2): 130–2. / Kira E.F., Politova A.K., Viaz'mina K.Iu. Khirurgicheskoe lechenie aplazii vlagalishcha i sheiki matki s primeneniem robototekhniki. Vestn. Natsional'nogo mediko-khirurgicheskogo Tsentra im. N.I.Pirogova. 2010; 5 (2): 130–2. [in Russian]
5. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998. / Adamian L.V., Kulakov V.I., Khashukoeva A.Z. Poroki razvitiia matki i vlagalishcha. M.: Meditsina, 1998. [in Russian]
6. Вербенко А.А., Шахматова М.П. Аплазия влагалища. М.: Медицина, 1982. / Verbenko A.A., Shakhmatova M.P. Aplaziia vlagalishcha. M.: Meditsina, 1982. [in Russian]
7. Fisher K, Esham RH, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243–6.
8. Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек. Автореф. … д-ра мед. наук. М., 1996. / Martysh N.S. Kliniko-ekhograficheskie aspekty narushenii polovogo razvitiia i anomalii razvitiia matki i vlagalishcha u devochek. Avtoref. … d-ra med. nauk. M., 1996. [in Russian]
9. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническая лекция). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005; 3: 38–44. / Strizhakova M.A. Poroki razvitiia vlagalishcha i matki u devochek (klinicheskaia lektsiia). Reproduktivnoe zdorov'e detei i podrostkov. 2005; 3: 38–44. [in Russian]
10. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. Рук-во для врачей. М.: Литтерра, 2009. / Uvarova E.V. Detskaia i podrostkovaia ginekologiia. Ruk-vo dlia vrachei. M.: Litterra, 2009. [in Russian]
11. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков. Автореф. … канд. мед. наук. М., 1994; с. 22. / Sarukhanov A.G. Otdalennye rezul'taty kol'popoeza u podrostkov. Avtoref. … kand. med. nauk. M., 1994; s. 22. [in Russian]
12. Угрюмова Л.Ю. Клиническая оценка эффективности различных методов кольпопоэза. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008; с. 18. / Ugriumova L.Iu. Klinicheskaia otsenka effektivnosti razlichnykh metodov kol'popoeza. Avtoref. dis. … kand. med. nauk. M., 2008; s. 18. [in Russian]
13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254–67.
14. Hayashida SA, Soares JM Jr, Costa EM et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12–6.
15. Reichman DE, Laufer MR. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193–208.
2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
4. Kira E.F., Politova A.K., Viaz'mina K.Iu. Khirurgicheskoe lechenie aplazii vlagalishcha i sheiki matki s primeneniem robototekhniki. Vestn. Natsional'nogo mediko-khirurgicheskogo Tsentra im. N.I.Pirogova. 2010; 5 (2): 130–2. [in Russian]
5. Adamian L.V., Kulakov V.I., Khashukoeva A.Z. Poroki razvitiia matki i vlagalishcha. M.: Meditsina, 1998. [in Russian]
6. Verbenko A.A., Shakhmatova M.P. Aplaziia vlagalishcha. M.: Meditsina, 1982. [in Russian]
7. Fisher K, Esham RH, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243–6.
8. Martysh N.S. Kliniko-ekhograficheskie aspekty narushenii polovogo razvitiia i anomalii razvitiia matki i vlagalishcha u devochek. Avtoref. … d-ra med. nauk. M., 1996. [in Russian]
9. Strizhakova M.A. Poroki razvitiia vlagalishcha i matki u devochek (klinicheskaia lektsiia). Reproduktivnoe zdorov'e detei i podrostkov. 2005; 3: 38–44. [in Russian]
10. Uvarova E.V. Detskaia i podrostkovaia ginekologiia. Ruk-vo dlia vrachei. M.: Litterra, 2009. [in Russian]
11. Sarukhanov A.G. Otdalennye rezul'taty kol'popoeza u podrostkov. Avtoref. … kand. med. nauk. M., 1994; s. 22. [in Russian]
12. Ugriumova L.Iu. Klinicheskaia otsenka effektivnosti razlichnykh metodov kol'popoeza. Avtoref. dis. … kand. med. nauk. M., 2008; s. 18. [in Russian]
13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254–67.
14. Hayashida SA, Soares JM Jr, Costa EM et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12–6.
15. Reichman DE, Laufer MR. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193–208.
2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
4. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехники. Вестн. Национального медико-хирургического Центра им. Н.И.Пирогова. 2010; 5 (2): 130–2. / Kira E.F., Politova A.K., Viaz'mina K.Iu. Khirurgicheskoe lechenie aplazii vlagalishcha i sheiki matki s primeneniem robototekhniki. Vestn. Natsional'nogo mediko-khirurgicheskogo Tsentra im. N.I.Pirogova. 2010; 5 (2): 130–2. [in Russian]
5. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998. / Adamian L.V., Kulakov V.I., Khashukoeva A.Z. Poroki razvitiia matki i vlagalishcha. M.: Meditsina, 1998. [in Russian]
6. Вербенко А.А., Шахматова М.П. Аплазия влагалища. М.: Медицина, 1982. / Verbenko A.A., Shakhmatova M.P. Aplaziia vlagalishcha. M.: Meditsina, 1982. [in Russian]
7. Fisher K, Esham RH, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243–6.
8. Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек. Автореф. … д-ра мед. наук. М., 1996. / Martysh N.S. Kliniko-ekhograficheskie aspekty narushenii polovogo razvitiia i anomalii razvitiia matki i vlagalishcha u devochek. Avtoref. … d-ra med. nauk. M., 1996. [in Russian]
9. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническая лекция). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005; 3: 38–44. / Strizhakova M.A. Poroki razvitiia vlagalishcha i matki u devochek (klinicheskaia lektsiia). Reproduktivnoe zdorov'e detei i podrostkov. 2005; 3: 38–44. [in Russian]
10. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. Рук-во для врачей. М.: Литтерра, 2009. / Uvarova E.V. Detskaia i podrostkovaia ginekologiia. Ruk-vo dlia vrachei. M.: Litterra, 2009. [in Russian]
11. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков. Автореф. … канд. мед. наук. М., 1994; с. 22. / Sarukhanov A.G. Otdalennye rezul'taty kol'popoeza u podrostkov. Avtoref. … kand. med. nauk. M., 1994; s. 22. [in Russian]
12. Угрюмова Л.Ю. Клиническая оценка эффективности различных методов кольпопоэза. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008; с. 18. / Ugriumova L.Iu. Klinicheskaia otsenka effektivnosti razlichnykh metodov kol'popoeza. Avtoref. dis. … kand. med. nauk. M., 2008; s. 18. [in Russian]
13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254–67.
14. Hayashida SA, Soares JM Jr, Costa EM et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12–6.
15. Reichman DE, Laufer MR. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193–208.
________________________________________________
2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
4. Kira E.F., Politova A.K., Viaz'mina K.Iu. Khirurgicheskoe lechenie aplazii vlagalishcha i sheiki matki s primeneniem robototekhniki. Vestn. Natsional'nogo mediko-khirurgicheskogo Tsentra im. N.I.Pirogova. 2010; 5 (2): 130–2. [in Russian]
5. Adamian L.V., Kulakov V.I., Khashukoeva A.Z. Poroki razvitiia matki i vlagalishcha. M.: Meditsina, 1998. [in Russian]
6. Verbenko A.A., Shakhmatova M.P. Aplaziia vlagalishcha. M.: Meditsina, 1982. [in Russian]
7. Fisher K, Esham RH, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243–6.
8. Martysh N.S. Kliniko-ekhograficheskie aspekty narushenii polovogo razvitiia i anomalii razvitiia matki i vlagalishcha u devochek. Avtoref. … d-ra med. nauk. M., 1996. [in Russian]
9. Strizhakova M.A. Poroki razvitiia vlagalishcha i matki u devochek (klinicheskaia lektsiia). Reproduktivnoe zdorov'e detei i podrostkov. 2005; 3: 38–44. [in Russian]
10. Uvarova E.V. Detskaia i podrostkovaia ginekologiia. Ruk-vo dlia vrachei. M.: Litterra, 2009. [in Russian]
11. Sarukhanov A.G. Otdalennye rezul'taty kol'popoeza u podrostkov. Avtoref. … kand. med. nauk. M., 1994; s. 22. [in Russian]
12. Ugriumova L.Iu. Klinicheskaia otsenka effektivnosti razlichnykh metodov kol'popoeza. Avtoref. dis. … kand. med. nauk. M., 2008; s. 18. [in Russian]
13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254–67.
14. Hayashida SA, Soares JM Jr, Costa EM et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12–6.
15. Reichman DE, Laufer MR. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193–208.
Авторы
Д.А.Кругляк*, Ф.Ш.Мамедова, З.К.Батырова, В.Д.Чупрынин, А.В.Асатурова, Н.В.Зайцев, Е.В.Уварова, И.А.Лужина, С.С.Луньков, Е.А.Филиппова, Н.А.Буралкина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова» Минздрава России. 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4
*diana.kruglyak@yandex.ru
V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4
*diana.kruglyak@yandex.ru
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова» Минздрава России. 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4
*diana.kruglyak@yandex.ru
________________________________________________
V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4
*diana.kruglyak@yandex.ru
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.