Синкопальные состояния во время сна у ребенка с наследственным синдромом удлиненного интервала QT (клиническое наблюдение)

Пшеничникова И.И., Творогова Т.М., Захарова И.Н. Синкопальные состояния во время сна у ребенка с наследственным синдромом удлиненного интервала QT (клиническое наблюдение). Педиатрия. Consilium Medicum. 2020; 3: 92–94.
DOI: 10.26442/26586630.2020.3.200295

________________________________________________

Pshenichnikova I.I., Tvorogova T.M., Zakharova I.N. Syncope during sleep in a child with hereditary long QT syndrome (case report). Pediatrics. Consilium Medicum. 2020; 3: 92–94. DOI: 10.26442/26586630.2020.3.200295

Читать PDF

Аннотация

Генетически обусловленный синдром удлиненного интервала QT характеризуется приступами потери сознания на фоне эпизодов злокачественных желудочковых аритмий. В связи с высоким риском внезапной сердечной смерти большое значение имеет своевременная диагностика данной патологии. В приведенном клиническом наблюдении описана манифестация синдрома удлиненного интервала QT у мальчика 5 лет. Проявлениями заболевания были кратковременные эпизоды потери сознания, которые развивались во сне в утренние часы при переходе фаз сна: «сон – бодрствование». Клинически это выражалось плачем, натуживанием, бледностью кожных покровов с последующей полной утратой мышечного тонуса и непроизвольным мочеиспусканием. При обследовании на стандартной электрокардиограмме определено значительное удлинение абсолютного и корригированного интервала QT. При проведении суточного мониторирования электрокардиограммы выявлен предутренний пароксизм частой желудочковой экстрасистолии, на фоне которого зарегистрирован залп тахикардии «пируэт» с частотой сердечных сокращений 138 уд/мин, длительностью 8 с. Пациенту назначена антиаритмическая терапия, на фоне которой получен положительный эффект в виде исчезновения клинической симптоматики, сокращения продолжительности интервала QT (абсолютного и корригированного), отсутствия залпов желудочковой тахикардии «пируэт» при повторных суточных записях электрокардиограммы. Клиническое наблюдение демонстрирует необходимость своевременного углубленного кардиологического обследования больных с синкопальными состояниями.

Ключевые слова: синдром удлиненного интервала QT, синкопальные состояния, брадикардия, тахикардия «пируэт», ранняя манифестация, риск внезапной смерти.

________________________________________________

Genetically determined long QT syndrome is characterized by attacks of loss of consciousness against the background of episodes of malignant ventricular arrhythmias. Due to the high risk of sudden cardiac death, timely diagnosis of this pathology is of great importance. In the given clinical observation, the manifestation of the syndrome of an extended QT interval in a 5-year-old boy is described. The manifestations of the disease were short-term episodes of loss of consciousness, which developed during sleep in the morning during the transition of sleep phases: "sleep – wakefulness". Clinically, this was expressed by crying, straining, pallor of the skin, followed by a complete loss of muscle tone and involuntary urination. Examination on a standard electrocardiogram revealed a significant lengthening of the absolute and corrected QT interval. During the daily monitoring of the electrocardiogram, pre-morning paroxysm of frequent ventricular extrasystole was revealed, against which a burst of tachycardia "pirouette" was recorded with a heart rate of 138 beats / min, lasting 8 seconds. The patient was prescribed antiarrhythmic therapy, against the background of which a positive effect was obtained in the form of the disappearance of clinical symptoms, a reduction in the duration of the QT interval (absolute and corrected), the absence of bursts of ventricular tachycardia "pirouette" with repeated daily recordings of the electrocardiogram. Clinical observation demonstrates the need for timely in-depth cardiological examination of patients with syncope.

Key words: long QT interval syndrome, syncope, bradycardia, pirouette tachycardia, early manifestation, risk of sudden death.

Список литературы

1. Ильдарова Р.А., Школьникова М.А. Современная тактика ведения пациентов молодого возраста с синдромом удлиненного интервала QT: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера-дефибриллятора и мониторингу маркеров риска внезапной смерти. Сибирский мед. журн. 2015; 30 (1).
[Il'darova R.A., Shkol'nikova M.A. Sovremennaia taktika vedeniia patsientov molodogo vozrasta s sindromom udlinennogo intervala QT: ot rannei diagnostiki k implantatsii kardiovertera-defibrilliatora i monitoringu markerov riska vnezapnoi smerti. Sibirskii med. zhurn. 2015; 30 (1) (in Russian).]
2. Kobza R et al. Prevalence of long and short QT in a young population of 41,767 predominantly male Swiss conscripts. Heart rhythm 2009; 6 (5): 652–7.
3. Schwartz PJ. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Am heart j 1985; 109 (2): 399–411.
4. Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А. Генетически детерминированные нарушения ритма сердца. Рос. кардиологический журн. 2011; 1.
[Shkol'nikova M.A., Kharlap M.S., Il'darova R.A. Geneticheski determinirovannye narusheniia ritma serdtsa. Ros. kardiologicheskii zhurn. 2011; 1 (in Russian).]
5. Goldenberg I. Genotype-Phenotype Correlation in Congenital LQTS: Implications for Diagnosis and Risk Stratification. Cardiac Repolarization. Springer, Cham; 2020: p. 141–64.
6. Макаров Л.М. Клинико-электрокардиографические синдромы с оличком внезапной сердечной смерти. Синдром удлиненного интервала QT. Мед. алфавит. 2016; 3 (30): 12–8.
[Makarov L.M. Kliniko-elektrokardiograficheskie sindromy s riskom vnezapnoi serdechnoi smerti. Sindrom udlinennogo intervala QT. Med. alfavit. 2016; 3 (30): 12–8 (in Russian).]
7. Schwartz PJ et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001; 103 (1): 89–95.
8. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинин Л.А. Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2010.
[Shkol'nikova M.A., Miklashevich I.M., Kalinin L.A. ECG normative parameters in children and adolescents. Moscow: Association of Pediatric Cardiologists of Russia, 2010 (in Russian).]
9. Ильдарова Р.А., Школьникова М.А. Врожденный синдром удлиненного интервала QT как проявление первичной электрической патологии сердца. Рос. вестник перинатологии и педиатрии. 2010; 55 (2).
[Il'darova R.A., Shkol'nikova M.A. Vrozhdennyi sindrom udlinennogo intervala QT kak proiavlenie pervichnoi elektricheskoi patologii serdtsa. Ros. vestnik perinatologii i pediatrii. 2010; 55 (2) (in Russian).]
10. Schwartz PJ et al. Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na+ channel blockade and to increases in heart rate: implications for gene-specific therapy. Circulation 1995; 92 (12): 3381–6.
11. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. Т. 409. 4-е изд. M.: МЕДПРАКТИКА-М, 2017.
[Makarov L.M. Holter monitoring. V. 409. 4th edition. Moscow: MEDPRAKTIKA-M, 2017 (in Russian).]
12. Moss AJ et al. Effectiveness and limitations of b-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation 2000; 101 (6): 616–23.

________________________________________________

1. Il'darova R.A., Shkol'nikova M.A. Sovremennaia taktika vedeniia patsientov molodogo vozrasta s sindromom udlinennogo intervala QT: ot rannei diagnostiki k implantatsii kardiovertera-defibrilliatora i monitoringu markerov riska vnezapnoi smerti. Sibirskii med. zhurn. 2015; 30 (1) (in Russian).
2. Kobza R et al. Prevalence of long and short QT in a young population of 41,767 predominantly male Swiss conscripts. Heart rhythm 2009; 6 (5): 652–7.
3. Schwartz PJ. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Am heart j 1985; 109 (2): 399–411.
4. Shkol'nikova M.A., Kharlap M.S., Il'darova R.A. Geneticheski determinirovannye narusheniia ritma serdtsa. Ros. kardiologicheskii zhurn. 2011; 1 (in Russian).
5. Goldenberg I. Genotype-Phenotype Correlation in Congenital LQTS: Implications for Diagnosis and Risk Stratification. Cardiac Repolarization. Springer, Cham; 2020: p. 141–64.
6. Makarov L.M. Kliniko-elektrokardiograficheskie sindromy s riskom vnezapnoi serdechnoi smerti. Sindrom udlinennogo intervala QT. Med. alfavit. 2016; 3 (30): 12–8 (in Russian).
7. Schwartz PJ et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001; 103 (1): 89–95.
8. Shkol'nikova M.A., Miklashevich I.M., Kalinin L.A. ECG normative parameters in children and adolescents. Moscow: Association of Pediatric Cardiologists of Russia, 2010 (in Russian).
9. Il'darova R.A., Shkol'nikova M.A. Vrozhdennyi sindrom udlinennogo intervala QT kak proiavlenie pervichnoi elektricheskoi patologii serdtsa. Ros. vestnik perinatologii i pediatrii. 2010; 55 (2) (in Russian).
10. Schwartz PJ et al. Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na+ channel blockade and to increases in heart rate: implications for gene-specific therapy. Circulation 1995; 92 (12): 3381–6.
11. Makarov L.M. Holter monitoring. V. 409. 4th edition. Moscow: MEDPRAKTIKA-M, 2017 (in Russian).
12. Moss AJ et al. Effectiveness and limitations of b-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation 2000; 101 (6): 616–23.

Авторы

И.И. Пшеничникова*, Т.М. Творогова, И.Н. Захарова

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Россия
*nivieria@gmail.com

________________________________________________

Irina I. Pshenichnikova*, Tatiana M. Tvorogova, Irina N. Zakharova

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow, Russia
*nivieria@gmail.com

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.