Тактика хирургического лечения детей с полипами тонкой кишки при синдроме Пейтца–Егерса и ювенильном полипозе

Королев Г.А., Лохматов М.М., Дьяконова Е.Ю., Тупыленко А.В., Олдаковский В.И., Будкина Т.Н., Бекин А.С., Яцык С.П. Тактика хирургического лечения детей с полипами тонкой кишки при синдроме Пейтца–Егерса и ювенильном полипозе. Педиатрия. Consilium Medicum. 2024;1:82–86.
DOI: 10.26442/26586630.2024.1.202687

© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2024 г.

________________________________________________

Korolev GA, Lokhmatov MM, Dyakonova EYu, Tupylenko AV, Oldakovsky VI, Budkina TN, Bekin AS, Yatsyk SP. Tactics of surgical treatment of children with small intestinal polyps with Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposis. Pediatrics. Consilium Medicum. 2024;1:82–86. DOI: 10.26442/26586630.2024.1.202687

Читать PDF

Аннотация

Обоснование. Полипы тонкой кишки при синдроме Пейтца–Егерса (СПЕ) и ювенильном полипозе могут быть причиной непроходимости желудочно-кишечного тракта, а с возрастом являться причиной развития онкологических заболеваний. В настоящее время нет единого мнения о методах диагностики и тактике лечения полипов глубоких отделов тонкой кишки у детей, так как оба заболевания являются редкими и работ, посвященных данной проблеме, в литературе немного.
Цель. Проанализировать 13-летний опыт лечения пациентов и сформулировать тактику лечения детей с гамартомными полипами тонкой кишки при СПЕ и ювенильном полипозе.
Материалы и методы. В период с 2012 по 2024 г. на базе отделения общей и плановой хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» проводилось лечение 44 детей: 35 (80,4%) пациентов с диагнозом СПЕ и 9 (19,6%) с диагнозом «ювенильный полипоз», которые находились на стационарном лечении 82 раза. Всем пациентам при поступлении выполнялось ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Шестнадцати пациентам проведена видеокапсульная энтероскопия (ВКЭ), а 82 – диагностически-лечебная баллонная энтероскопия (БЭ) – 74 (90,2%) антеградные БЭ и 8 (9,75%) – ретроградные.
Результаты. По данным УЗИ органов брюшной полости только в 25 (30,8%) случаях выявлены патологические изменения в брюшной полости. УЗИ показало специфичность 78% и чувствительность 36%. Однако этот метод позволяет оценить интрамуральный кровоток и определить тактику дальнейшего лечения. ВКЭ демонстрирует чувствительность 97,4% и специфичность 85,5%, что позволяет достоверно оценить распространенность и локализацию процесса. БЭ также показала высокую чувствительность 92,1% и специфичность 82% как метод диагностики и высокую эффективность и безопасность – как метод малоинвазивного внутрипросветного лечения.
Заключение. Диагностика полипов тонкой кишки требует последовательного и мультидисциплинарного подхода. Оценка данных УЗИ и ВКЭ позволяет определить показания к внутрипросветному (антеградно/ретроградно) или оперативному лечению.

Ключевые слова: баллонная энтероскопия, синдром Пейтца–Егерса, ювенильный полипоз

________________________________________________

Background. Polyps of the small intestine in Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposis can cause obstruction of the gastrointestinal tract, and with age they can cause the development of cancer. Currently, there is no consensus on diagnostic methods and treatment tactics for polyps in the deep parts of the small intestine in children, since both diseases are rare and there are not many works devoted to this problem in the literature.
Aim. To analyze 13 years of experience in treating patients and formulate treatment tactics for children with hamartomatous polyps of the small intestine with Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposis.
Materials and methods. In the period from 2012 to 2024, on the basis of the department of general and planned surgery of the National Medical Research Center for Children's Health, 44 children were treated – 35 (80.4%) patients diagnosed with Peutz–Jeghers syndrome and 9 (19.6%) diagnosed with juvenile polyposis, – who were hospitalized 81 times. All patients underwent abdominal ultrasound upon admission. Sixteen patients underwent video capsule enteroscopy (VCE), and 82 diagnostic and therapeutic balloon enteroscopy (BE) were performed – 74 (90.2%) antegrade BE and 8 (9.75%) retrograde.
Results. According to ultrasound of the abdominal organs, only 25 (30.8%) cases revealed pathological changes in the abdominal cavity. Ultrasound testing showed a specificity of 78% and sensitivity of 36%. However, ultrasound allows one to assess intramural blood flow and determine further treatment tactics. VBE demonstrates a sensitivity of 97.4% and a specificity of 85.5%, which makes it possible to reliably assess the prevalence and localization of the process. BE also showed high sensitivity of 92.1% and specificity of 82% as a diagnostic method, and also showed high efficiency and safety as a method of minimally invasive intraluminal treatment.
Conclusion. Diagnosis of small intestinal polyps requires a consistent and multidisciplinary approach. Evaluation of ultrasound and VCE data allows one to determine indications for intraluminal (antegrade/retrograde) or surgical treatment.

Keywords: balloon enteroscopy, Peutz–Jeghers syndrome, juvenile polyposis

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Lu XJ, Gu GL, Wei XM, et al. Expression of key members of classical Wnt signal pathway in Peutz-Jeghers syndrome. World Chinese J Digestol. 2013;21(1):655-60.
2. Adolph VR, Bernabe K. Polyps in children. Clin Colon Rectal Surg. 2008;21(4):280-5. DOI:10.1055/s-0028-1089943
3. Singh AD, Gupta A, Mehta N, et al. Occurrence of gastric cancer in patients with juvenile polyposis syndrome: a systematic review and meta-analysis. Gastrointest Endosc. 2023;97(3):407-14.e1. DOI:10.1016/j.gie.2022.10.026
4. García-García VH, López-Colombo A, Gutiérrez-Quiroz CT, Téllez-Cervantes JA. Peutz-Jeghers syndrome: Evidence-based decision-making, regarding a case. Rev Gastroenterol Mex (Engl Ed). 2022;87(2):263-5. DOI:10.1016/j.rgmxen.2022.03.002
5. Pérez-Castilla A, Peñailillo P, Oksenberg D. Juvenile polyposis syndrome: A case report. Int J Surg Case Rep. 2019;59:73-5. DOI:10.1016/j.ijscr.2019.04.041
6. Ribeiro I, Pinto VC, Santos VM, Ribeiro KD. Peutz-Jeghers syndrome in a 21-year-old woman. Brasília Med. 2013;50(1):71-7.
7. Oliveira MFA, Rodrigues MAM. Peutz-Jeghers syndrome: an unusual autopsy finding in pregnancy. Autops Case Rep. 2021;11:e2021279.
8. Dos Santos VM, Dos Santos LAM, Modesto LC. Peutz-Jeghers syndrome: revisited. Autops Case Rep. 2022;12:e2021384. DOI:10.4322/acr.2021.384
9. Sreemantula HS, Joseph CA, Jamal F, et al. Intussusception caused by Peutz-Jeghers syndrome. Cureus. 2022;14(4):e23792. DOI:10.7759/cureus.23792
10. Long-Jiang Zh, Zhe S, Xia L, et al. Peutz- Jeghers syndrome with early onset of pre-adolescent gynecomastia: a predigree case report and clinical and molecular genetic analysis. Am J Transl Res. 2017;9(5):2639-44.
11. Weaver LT, Austin S, Cole TJ. Small intestinal length: a factor essential for gut adaptation. Gut. 1991;32(11):1321-3. DOI:10.1136/gut.32.11.1321
12. Hinds R, Philp C, Hyer W, Fell JM. Complications of childhood Peutz-Jeghers syndrome: implications for pediatric screening. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;39:219-20.
13. Blanco-Velasco G, Hernández-Mondragón OV, Blancas-Valencia JM, et al. Safety and efficacy of small bowel polypectomy using a balloon-assisted enteroscope in pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome. Rev Gastroenterol Mex (Engl Ed). 2018;83(3):234-7. DOI:10.1016/j.rgmx.2017.07.003
14. Belsha D, Urs A, Attard T, Thomson M. Effectiveness of Double-balloon Enteroscopy-facilitated Polypectomy in Pediatric Patients With Peutz-Jeghers Syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;65(5):500-2. DOI:10.1097/MPG.0000000000001576
15. Yamamoto H, Sugano K. A new method of enteroscopy – the double balloon method. Can J Gastroenterol. 2003;17:273-4.
16. Van Lier MG, Mathus-Vliegen EM, Wagner A, et al. high cumulative risk of intussusception in patients with Peutz-Jeghers syndrome: time to update surveillance guidelines? Am J Gastroenterol. 2011;106(5):940-5.
17. Hearle N, Schumacher V, Menko FH, et al. Frequency and spectrum of cancers in the Peutz-Jeghers syndrome. Clin Cancer Res. 2006;12:3209-15.
DOI:10.1158/1078-0432.CCR-06-0083
18. Van Lier MGF, Wagner A, Mathus-Vliegen EMH, et al. High Cancer Risk in Peutz-Jeghers Syndrome: A Systematic Review and Surveillance Recommendations. Am J Gastroenterol. 2010;105:1258-64. DOI:10.1038/ajg.2009.725
19. Brosens LA, van Hattem A, Hylind LM. Risk of colorectal cancer in juvenile polyposis. Gut. 2007;56:965.
20. Wangler MF, Chavan R, Hicks MJ, et al. Unusually early presentation of small-bowel adenocarcinoma in a patient with Peutz-Jeghers syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2013;35:323-8. DOI:10.1097/MPH.0b013e318282db11
21. Saranrittichai S. Peutz-jeghers syndrome and colon cancer in a 10-year-old girl: implications for when and how to start screening? Asian Pac J Cancer Prev. 2008;9:159-61.

________________________________________________

Авторы

Г.А. Королев*¹, М.М. Лохматов^1,2, Е.Ю. Дьяконова¹, А.В. Тупыленко¹, В.И. Олдаковский¹, Т.Н. Будкина¹, А.С. Бекин¹, С.П. Яцык¹

¹ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия;
²ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
*KorolevG.A@yandex.ru

________________________________________________

Grigory A. Korolev*¹, Maksim M. Lokhmatov^1,2, Elena Yu. Dyakonova¹, Artem V. Tupylenko¹, Vladislav I. Oldakovsky¹, Tatyana N. Budkina¹, Alexander S. Bekin¹, Sergey P. Yatsyk¹

¹National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, Russia;
²Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia
*KorolevG.A@yandex.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.