Актуальность. Лейомиосаркомы – высокоагрессивные опухоли и характеризуются неблагоприятным прогнозом. Хирургический метод является основным методом лечения. С учетом редкости забрюшинных лейомиосарком литературные данные об отдаленных результатах хирургического лечения немногочисленны, также остается неясной прогностическая значимость таких факторов, как размеры опухоли, степень злокачественности и характер прогрессирования заболевания, что определяет актуальность проведения данного исследования.
Цель. Проанализировать результаты хирургического лечения больных забрюшинной лейомиосаркомой и выявить факторы, влияющие на безрецидивную и общую выживаемость.
Материалы и методы. Был проведен ретроспективный и проспективный анализ результатов лечения пациентов с забрюшинными неорганными лейомиосаркомами, которым выполнялось хирургическое или комбинированное лечение в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» в период с 2003 по 2019 г. Изучены и проанализированы демографические и клинические показатели, непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения, характер возникающего рецидива заболевания, оценено влияние клинико-морфологических факторов на безрецидивную и отдаленную выживаемость.
Результаты. Всего в исследование были включены 64 больных первичной забрюшинной лейомиосаркомой, среди которых было 12 (18%) мужчин и 52 (82%) женщины. Средний размер опухоли составил 105±50 мм. В большинстве случаев (93,3%) операции были выполнены открытым доступом. Комбинированные операции выполнены в 62,5% случаев (n=40), резекция магистральных сосудов – в 17,2% случаев (n=11). Радикальная операция (R0) была выполнена в 54 (85,9%) случаях. Частота послеоперационных осложнений составила 39%, послеоперационная летальность – 0%. Адъювантная химиотерапия или лучевая терапия была проведена в 35% случаев (n=21) и 1,7% случаев (n=1) соответственно. Рецидив заболевания возник у 46 (71,9%) больных. Тип прогрессирования заболевания (местный рецидив/появление отдаленных метастазов) не влиял значимо на показатели общей выживаемости (р=0,655). Медиана безрецидивной выживаемости в общей популяции больных составила 27 мес (95% доверительный интервал – ДИ 10–43,9 мес). Трехлетняя и 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 43 и 21% соответственно. Медиана общей выживаемости – 79 мес (95% ДИ 49–108,9 мес). Трехлетняя и 5-летняя общая выживаемость составила 73 и 59% соответственно. Медиана безрецидивной выживаемости при опухолях 2 и 3-й степени злокачественности составила 49 и 18 мес соответственно (р=0,271), медиана общей выживаемости – 146 и 58 мес соответственно (р=0,018). Не было выявлено статистически значимых различий в частоте радикальных операций в зависимости от локализации опухоли (р=0,804) или ее размеров (р=0,520). У пациентов, перенесших радикальную (R0) операцию, были получены более высокие показатели общей (р=0,028) и безрецидивной выживаемости (р<0,001). Проведение адъювантной терапии не влияло значимо на риск развития рецидива заболевания (p=0,976), тип прогрессирования заболевания (р=0,981) и общую выживаемость (р=0,284). 
Выводы. Наиболее значимыми факторами прогноза у больных забрюшинной лейомиосаркомой являются степень злокачественности опухоли и радикальность выполненной операции. Размер опухоли в нашем исследовании не влиял на отдаленные результаты лечения и возможность выполнения радикальной операции. 

Ключевые слова: лейомиосаркома, хирургическое лечение.

________________________________________________

Relevance. Leiomyosarcomas is highly aggressive tumors with poor prognosis. Surgical resection is a standard treatment approach. However, data of long-term results of surgical treatment are lacking due to rarity of retroperitoneal form of leiomyosarcoma. Prognostic significance of tumor size, grade and recurrence type remains unclear as well.
Aim. To analyze results of surgical treatment of patients with retroperitoneal leiomyosarcoma and to define prognostic factors which are associated with disease-free and overall survival.
Materials and methods. The study included patients with primary retroperitoneal leiomyosarcomas who have received surgical or combined treatment between January 2003 and April 2019 at Blokhin National Medical Research Centre of Oncology. Short- and long-term clinical outcomes of surgical and combined treatment as well as recurrence rate, pattern of recurrence and morphological features were analyzed in order to define prognostic factors of disease-free and overall survival.
Results. The study included 64 patients with primary retroperitoneal leiomyosarcomas – 12 men (18%) and 52 women (82%). Median tumor size was 10.5±5.0 cm. Most of the operations (93.3%) were done by open approach. Combined resections were performed in 62.5% of cases (n=40), vascular resections – in 17.2% cases (n=11). Radical (R0) resections were performed in 54 cases (85.9%). Postoperative morbidity and mortality rate were 39% and 0% respectively. Adjuvant chemotherapy or radiotherapy received 21 (35%) patients and 1 (1.7%) patient respectively. 46 (71.9%) patients had a disease recurrence. Recurrence type (local recurrence/distant metastases) did not influence overall survival (р=0.655). Median disease-free survival was 27 months (95% CI 10–43.9). 3-year and 5-year disease-free survival was 43% and 21% respectively. Median overall survival was 79 months (95% CI 49–108.9). 3-year and 5-year overall survival was 73% and 59% respectively. Among patients grade 2 and grade 3 tumors median disease-free survival was 49 vs. 18 months (р=0.271), median overall survival – 146 vs. 58 months (р=0.018). There were no statistically significant differences in rate of radical resections among patients with different tumor location (р=0.804) or its size (р=0,520). Patients, who have undergone radical (R0) resection, had better overall (р=0.028) and disease-free survival (р<0.001). Adjuvant chemotherapy was not associated lower risk of disease recurrence (p=0.976), type of recurrence (р=0.981) and lower overall survival (р=0.284). 
Conclusion. Tumor grade and radical resection are the most important prognostic factors in patients with retroperitoneal leiomyosarcoma. In our study, tumor size was not correlated with long-term results and possibility of radical resection. 

Key words: leiomyosarcoma; surgical treatment.