Эпидемиология и состояние оказания специализированной медицинской помощи больным Т-клеточными лимфомами кожи

Обоснование. В Российской Федерации в настоящее время нет официальных статистических данных о заболеваемости Т-клеточными лимфомами кожи (ТКЛК) и их распространенности ввиду отсутствия выделения в рубриках лимфопролиферативных заболеваний форм федерального государственного статистического наблюдения отдельных нозологий.
Цель. Получить и проанализировать данные о числе больных ТКЛК (грибовидным микозом и синдромом Сезари), находившихся на диспансерном наблюдении в медицинских организациях дерматовенерологического профиля в период с 2015 по 2020 г., демографических и клинико-эпидемиологических характеристиках, применяемых методах диагностики и терапии.
Материалы и методы. Для проведения исследования разработана анкета, позволяющая получить сведения о числе пациентов, которые наблюдались с диагнозами «грибовидный микоз» и «синдром Сезари» в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов РФ в период 2015–2020 гг., о демографических характеристиках, применяемых методах диагностики и терапии в изучаемой группе больных.
Результаты. Из 24 субъектов РФ получены данные о 163 больных ТКЛК, наблюдавшихся в медицинских организациях в период 2015–2020 гг. Из 35 субъектов получена информация об отсутствии больных ТКЛК, наблюдающихся в медицинских организациях дерматовенерологического профиля. Не представлены данные из 10 субъектов РФ. Из 163 больных у 144 (89%) установлен диагноз «грибовидный микоз», у 17 (10%) – «синдром Сезари», у 2 (1%) наблюдались другие формы ТКЛК. Данные по демографическим характеристикам, диагностике и терапии по поводу ТКЛК представлены для 155 из 167 больных. ­Показано, что в 44% случаев заболевание было выявлено дерматовенерологами, а диагноз чаще всего (39%) устанавливали онкологи. В 49% случаев диагноз установлен только на основании результатов гистологического исследования, иммуногистохимическое исследование и полимеразную цепную реакцию применяли в 33 и 3% случаев соответственно. Из 155 пациентов 52% находились под диспансерным наблюдением у онкологов, 41% – у гематологов, у дерматологов наблюдались 26% пациентов; 99 больных находились под наблюдением только у одного специалиста: 50 (32%) – у онколога, 40 (26%) – у гематолога, 9 (6%) – у дерматовенеролога. Девять (6%) больных находились под наблюдением трех специалистов. Информация о проводимой терапии имелась у 92 (59%) из 155 больных. Наиболее часто применяемым методом лечения была химиотерапия – 72%, фототерапию получали 26%, одинаковый процент (18%) пришелся на назначение интерферона α2b и метотрексата, 1% пациентов получали лучевую терапию. На момент предоставления данных летальный исход зарегистрирован у 53 (34%) пациентов. Продолжительность заболевания с момента установления диагноза до наступления летального исхода составляла в среднем 3,5±5,0 года, медиана – 2 года, мода – 1 год.
Заключение. Впервые предпринята попытка обобщить данные о числе больных ТКЛК, описать их демографические и клинико-эпидемиологические характеристики, сведения о диагностике и терапии. Полученные предварительные результаты требуют дальнейшего уточнения в тесном сотрудничестве с профессиональными сообществами врачей-гематологов и врачей-онкологов.

Ключевые слова: Т-клеточная лимфома кожи, грибовидный микоз, синдром Сезари, эпидемиология, демографическая характеристика

________________________________________________

Background. In the Russian Federation, there are currently no official statistical data concerning the incidence of cutaneous T-cell lymphomas (CTCL) and the prevalence of CTCL due to the absence of isolation rubrics in the headings of lymphoproliferative diseases of the federal state statistical observation of the separate neologies.
Aim. To obtain and analyze the results of the number of patients with CTCL (mycosis fungoides and Sézary syndrome) who were on the dispensary observation in medical organizations of dermatovenereological profile in the period 2015 to 2020, the demographic and clinical-epidemiological characteristics, the applied methods of diagnosis and the therapy.
Materials and methods. To conduct the study, the questionnaire was developed to obtain the information of the number of patients observed with diagnoses of "mycosis fungoides" and "Sézary syndrome" in medical organizations of the dermatovenereological profile of the Federal Subjects of the Russian Federation in the period 2015-2020, were researched the demographic characteristics, the diagnostic methods and the therapy in the studied group of patients.
Results. From 24 Federal Subjects of the Russian Federation were obtained the data concerning 163 patients with CTCL under the observation in medical organizations in the period 2015–2020. From 35 Federal Subjects of the Russian Federation the information showed the absence of patients with CTCL under the observation in medical organizations of dermatovenereological profile. We did not receive the data from 10 Federal Subjects of the Russian Federation. Among 163 patients in 144 (89%) were diagnosed mycosis fungoides, in 17 (10%) – Sézary syndrome and in 2 (1%) patients were diagnosed other variants of CTCL. The data concerning the demographic characteristics, the diagnosis and the therapy of CTCL were obtained in 155 of 167 patients. We showed that in 44% of cases, the disease was detected by dermatovenerologists, and the diagnosis was most often (39%) determined by oncologists. In 49% of cases the diagnosis was determined only on the basis of the results of histological study, the immunohistochemical study and the polymerase chain reaction were used in 33% and in 3% of cases, respectively. From 155 patients, 52% were under dispensary observation by oncologists, 41% by hematologists, 26% of patients were observed by dermatologists; 99 patients were under dispensary observation by only one specialist: 50 (32%) of patients – by oncologist, 40 (26%) of patients – by hematologist, 9 (6%) of patients – by dermatovenerologist. Nine (6%) of patients were under dispensary observation by three specialists. The information concerning the therapy was available in 92 (59%) of 155 patients. The most commonly applied method of treatment was chemotherapy – 72%, phototherapy was received by 26%, the same percentage (18%) was received in two groups: the application of interferon α2b and the application of methotrexate, 1% of patients received radiation therapy. The lethal outcome was registered in 53 (34%) patients. Median duration of the disease from the time of diagnosis to death was 3.5±5.0 years, the median – 2 years, the mode – 1 year.
Conclusion. For the first time, the attempt was made to summarize the data of the number of patients with CTCL, to describe the demographic, clinical and epidemiological characteristics, the data concerning diagnostics and the therapy. The obtained preliminary results are required further detailing investigation in close cooperation with the professional specialists such as hematologists and oncologists.

Keywords: cutaneous T-cell lymphoma, mycosis fungoides, Sézary syndrome, epidemiology, demographic characteristics