Экстрамедуллярные поражения при множественной миеломе (ММ) возникают при распространении опухолевых плазматических клеток за пределы коркового слоя кости. При локальном росте опухоли экстрамедуллярные массы чаще всего выявляются при поражении позвонков, ребер, грудины или костей черепа. При гематогенном пути распространения одиночные или множественные опухолевые узлы обнаруживают в коже, печени, молочной железе, почках, лимфатических узлах. Встречаемость экстрамедуллярных поражений у пациентов с первичной ММ варьирует от 7 до 18%, и они развиваются еще у 2,3–20% больных при прогрессии и рецидиве. В последнее десятилетие отмечено увеличение выявляемости экстрамедуллярных поражений в дебюте заболевания, что связано с более широким использованием современных рентгенологических методов диагностики. Так, Международной рабочей группой по изучению миеломы (IMWG) в 2009 г. было рекомендовано исследование позвоночника и костей таза методом магнитно-резонансной томографии, особенно при отсутствии остеолитических очагов по результатам рентгенографии. Результаты компьютерной томографии позволяют более точно характеризовать локализацию и размеры экстрамедуллярных очагов. В настоящее время широко обсуждаются преимущества позитронно-эмиссионной томографии не только в дебюте заболевания, но и в процессе лечения для оценки противоопухолевого ответа. При применении стандартной терапии наличие экстрамедуллярных плазмоцитом в дебюте ММ ассоциируется со снижением как общей выживаемости, так и выживаемости без признаков прогрессии. Немногочисленные публикации указывают на высокую эффективность программ, содержащих бортезомиб, также имеются сообщения об успешном применении леналидомида и помалидомида в лечении ММ, протекающей с наличием экстрамедуллярных плазмоцитом.
________________________________________________
Extramedullary lesions in multiple myeloma occur on the extension of neoplastic plasma cells outside the cortical bone. On the local tumor growth the extramedullary mass are found most commonly in vertebrae, ribs, sternum and skull. Single or multiple malignant mass can be found in the skin, liver, breast, kidney and lymph nodes via hematogenous spread of the malignant plasma cells. Incidence of extramedullary lesions in multiple myeloma patients is 7 to 18% at MM diagnosis and up from 2.3 to 20% at relapse or progression. In the last decade, we noted the increase of extramedullary lesions diagnosis at the beginning of the disease that was associated with the wide use of modern x-ray diagnostic methods. Thus, in 2009 the International Myeloma Working Group (IMWG) recommended undergoing the magnetic resonance imaging scans of the spine and pelvis, especially in the absence of osteolytic lesions according to the results of x-ray study. The results of computer tomography allow more accurately find the localization and the sizes of extramedullary mass. Nowadays, it is widely discussed the advantages of positron emission tomography using not only at the beginning of the disease, but also during the treatment, assessing anti-tumour response. The application of standard therapy in case of extramedullary plasmocytomas at the beginning of MM is associated with the reduction of both overall and progression-free survival. Several articles indicate the high efficiency of the programs including bortezomib, there are also some reports concerning the successful application of lenalidomide and pomalidomide in the treatment of MM associated with presence of extramedullary plasmocytomas.
1. Terpos et al. Eur J Haematol 2005; 75: 376–73.
2. Blade J et al. JCO 2011; 28: 3805–12.
3. Usmani et al. Haematologica 2012; 97: 1761–7.
4. Pour L et al. Haematologica 2014; 99 (2): 360–4.
5. Rosinol L et al. Acta Haematol 2014; 132 (1): 36–8.
6. Wu P et al. Leukem Lymphom 2009; 50 (2): 230–5.
7. Varettoni M et al. Ann Oncol 2010; 21: 325–30.
8. Richardson PG et al. N Engl J Med 2005; 352: 2487–98.
9. Rosinol L et al. Eur J Haematol 2006; 76: 405–8.
10. Patriarca F et al. Haematologica 2005; 90: 278–9.
11. Richardson PG et al. Blood 2006; 108: 3458–64.
12. Short KD et al. Leukemia 2011; 25: 906–8.
13. Calvo-Villas JM et al. Eur J Haematol 2011; 87: 281–4.
14. Fassas AB et al. Br J Haematol 2002; 117: 103–8.
15. Zeiser R et al. BMT 2004; 34: 1057–65.
________________________________________________
1. Terpos et al. Eur J Haematol 2005; 75: 376–73.
2. Blade J et al. JCO 2011; 28: 3805–12.
3. Usmani et al. Haematologica 2012; 97: 1761–7.
4. Pour L et al. Haematologica 2014; 99 (2): 360–4.
5. Rosinol L et al. Acta Haematol 2014; 132 (1): 36–8.
6. Wu P et al. Leukem Lymphom 2009; 50 (2): 230–5.
7. Varettoni M et al. Ann Oncol 2010; 21: 325–30.
8. Richardson PG et al. N Engl J Med 2005; 352: 2487–98.
9. Rosinol L et al. Eur J Haematol 2006; 76: 405–8.
10. Patriarca F et al. Haematologica 2005; 90: 278–9.
11. Richardson PG et al. Blood 2006; 108: 3458–64.
12. Short KD et al. Leukemia 2011; 25: 906–8.
13. Calvo-Villas JM et al. Eur J Haematol 2011; 87: 281–4.
14. Fassas AB et al. Br J Haematol 2002; 117: 103–8.
15. Zeiser R et al. BMT 2004; 34: 1057–65.
National Research Center for Hematology of the Ministry of Health of the Russian Federation. 125167, Russian Federation, Moscow, Novyi Zykovskii pr-d, d. 4
*mendeleeva.l@blood.ru