Склеродегенеративные поражения аортального клапана и наследственные нарушения соединительной ткани
Склеродегенеративные поражения аортального клапана и наследственные нарушения соединительной ткани
Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Хасанова С.И., Митрофанова Л.Б. Склеродегенеративные поражения аортального клапана и наследственные нарушения соединительной ткани. Терапевтический архив (архив до 2018 г.). 2013;85(1):32-36.
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель исследования. Оценить роль различных диспластических синдромов и фенотипов в формировании склеродегенеративных поражений и кальцифицирующего стеноза аортального клапана (АК).
Материалы и методы. Обследовали 150 пациентов (82 мужчин и 68 женщин) в возрасте от 42 до 83 лет. В основную группу включили 89 пациентов (средний возраст 60,7±8,9 года) с клиническими и эхокардиографическими признаками склеродегенеративного поражения аорты. В контрольную группу вошел 61 пациент, не имевший клинических, физикальных и эхокардиографических признаков склеродегенеративных поражений клапанного аппарата аорты — СДПА (средний возраст 61,3±7,6 года). У 25 больных с критическим кальцифицирующим аортальным стенозом (КАС) проведено гистологическое исследование удаленных аортальных полулуний после операции протезирования АК.
Результаты. В старших возрастных группах наиболее часто встречаются лица с марфаноидной внешностью (18%) и пролабированием митрального клапана (10,7%). Выявлена связь между костными признаками дисморфогенеза и развитием СДПА и КАС.
Заключение. Наличие 3 признаков дисморфогенеза костей и более и марфаноидную внешность следует рассматривать как предиктор развития склеродегенеративных поражений АК.
Ключевые слова: аортальный клапан, диспластические синдромы и фенотипы, склеродегенеративные поражения аорты, кальцифицирующий аортальный стеноз.
Subjects and methods. One hundred and fifty patients (82 men and 68 women) aged 42 to 83 years were examined. A study group consisted of 89 patients (mean age 60.7±8.9 years) with clinical and echocardiographic signs of sclerodegenerative AV lesions (SDAVL). A control group included 61 patients (mean age 61.3±7.6 years) who had no clinical, physical, or echocardiographic signs of SDAVL. Twenty-five patients with critical calcific aortic stenosis (CAS) underwent histological examination of removed aortic semilunar valves after prosthetic AV replacement.
Results. Persons with a Marfanoid habitus (18%) and mitral valve prolapse (10.7%) are most common in older age groups. An association has been found between the bone signs of dysmorphogenesis and the development of SDAVL and CAS. Conclusion. Three or more signs of bone dysmorphogenesis and the Marfanoid habitus should be viewed as a predictor of SDAVL.
Key words: aortic valve; dysplastic syndromes and phenotypes; sclerodegenerative aortic valve lesions, calcific aortic stenosis.
Материалы и методы. Обследовали 150 пациентов (82 мужчин и 68 женщин) в возрасте от 42 до 83 лет. В основную группу включили 89 пациентов (средний возраст 60,7±8,9 года) с клиническими и эхокардиографическими признаками склеродегенеративного поражения аорты. В контрольную группу вошел 61 пациент, не имевший клинических, физикальных и эхокардиографических признаков склеродегенеративных поражений клапанного аппарата аорты — СДПА (средний возраст 61,3±7,6 года). У 25 больных с критическим кальцифицирующим аортальным стенозом (КАС) проведено гистологическое исследование удаленных аортальных полулуний после операции протезирования АК.
Результаты. В старших возрастных группах наиболее часто встречаются лица с марфаноидной внешностью (18%) и пролабированием митрального клапана (10,7%). Выявлена связь между костными признаками дисморфогенеза и развитием СДПА и КАС.
Заключение. Наличие 3 признаков дисморфогенеза костей и более и марфаноидную внешность следует рассматривать как предиктор развития склеродегенеративных поражений АК.
Ключевые слова: аортальный клапан, диспластические синдромы и фенотипы, склеродегенеративные поражения аорты, кальцифицирующий аортальный стеноз.
________________________________________________
Subjects and methods. One hundred and fifty patients (82 men and 68 women) aged 42 to 83 years were examined. A study group consisted of 89 patients (mean age 60.7±8.9 years) with clinical and echocardiographic signs of sclerodegenerative AV lesions (SDAVL). A control group included 61 patients (mean age 61.3±7.6 years) who had no clinical, physical, or echocardiographic signs of SDAVL. Twenty-five patients with critical calcific aortic stenosis (CAS) underwent histological examination of removed aortic semilunar valves after prosthetic AV replacement.
Results. Persons with a Marfanoid habitus (18%) and mitral valve prolapse (10.7%) are most common in older age groups. An association has been found between the bone signs of dysmorphogenesis and the development of SDAVL and CAS. Conclusion. Three or more signs of bone dysmorphogenesis and the Marfanoid habitus should be viewed as a predictor of SDAVL.
Key words: aortic valve; dysplastic syndromes and phenotypes; sclerodegenerative aortic valve lesions, calcific aortic stenosis.
Список литературы
- Boudoulas H. Etiology of Valvular Heart Disease in the 21 Century. Hellinic. J Cardiol 2002; 43: 183-188.
- Наследственные нарушения соединительной ткани (Российские рекомендации). Кардиоваск тер и проф 2009; 5: 1-24.
- Земцовский Э.В., Лобанов М.Ю., Давтян К.У. Диспластические синдромы и фенотипы как предикторы пароксизмов фибрилляции предсердий у пациентов со стабильным течением ишемической болезни сердца. Вестн аритмол 2009; 56: 14-19.
- Земцовский Э.В., Реева С.В., Тимофеев Е.В. и др. О частоте нарушений ритма сердца и показателях его вариабельности у лиц с марфаноидной внешностью. Вестн аритмол 2010; 59: 47-52.
- Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор. СПб: Ольга 2007; 80.
- Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterie K. et al. ACC/AHA 2006 Guidelines for the Managements of Patients With Valvular Heart Disease. Circulation 2006; 1: 17-27.
- Baumgartner H., Hung J., Bermejo J. et al. Ehocardiographic assessment of valve stenosis EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocardiogr 2009; 10: 1-25.
- Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. Mitral valve prolapse in the general population: the benign nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Studу. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1298-1304.
- Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010; 47: 476-485.
- Yamamoto T., Noble N.A., Miller D.I. et al. Sustained expression of TGF-1 underlies development of progressive kidney fibrosis. Kidney Int 1994; 45: 916-927.
- Митрофанова Л.Б., Карев В.Е., Шляхто Е.В., Ковальский Г.Б. Мезенхимальная дисплазия клапанов сердца, кистозный медианекроз аорты и герпетическая инфекция. Арх пат 2005; 5: 20-22.
Авторы
Э.В. ЗЕМЦОВСКИЙ1, Н.Н. ПАРФЕНОВА2, С.И. ХАСАНОВА2, Л.Б МИТРОФАНОВА1
1 ФГУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Росмедтехнологий, Санкт-Петербург;
2 ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия»
1 V.A. Almazov Federal Heart, Blood, and Endocrinology Center, Russian Agency of Medical Technologies, Saint Petersburg;
2 Saint Petersburg Pediatric Medical Academy
1 ФГУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Росмедтехнологий, Санкт-Петербург;
2 ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия»
________________________________________________
1 V.A. Almazov Federal Heart, Blood, and Endocrinology Center, Russian Agency of Medical Technologies, Saint Petersburg;
2 Saint Petersburg Pediatric Medical Academy
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.