В статье описан редкий клинический случай, сочетающий первичную кардиомиопатию (некомпактный миокард левого желудочка — НМЛЖ), инфекционный миокардит и, возможно, гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП). При объективном, лабораторно-инструментальном, инвазивном обследовании больного (коронарография с эндомиокардиальной биопсией правого желудочка), а также гистологическом изучении биоптата сердца выявлено сочетание острого инфекционного миокардита с НМЛЖ и, возможно, ГКМП. Выявление редкой патологии в виде НМЛЖ, обусловливает необходимость тщательного дополнительного обследования больного для выявления иных первичных кардиомиопатий (в том числе ГКМП).
Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ), инфекционный миокардит, ГКМП.
________________________________________________
The paper describes a rare clinical case involving primary cardiomyopathy (noncompaction of the left ventricular myocardium (NCLVM), infectious myocarditis, and, possibly, hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Objective, laboratory instrumental, invasive examination (coronarography with right ventricular endomyocardial biopsy) of the patient and histological study of his heart biopsy revealed acute infectious myocarditis concurrent with NCLVM and, possibly, HCM. The detection of a rare abnormality as NCLVM necessitates a meticulous additional examination to identify other primary cardiomyopathies (including HCM).
Key words: left ventricular noncompaction myocardium, infectious myocarditis, hypertrophic cardiomyopathy.
Список литературы
Ichida F., Tsubata S., Bowles K. et al. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. Circulation 2001; 103: 1256-1264.
Sleurs E., Luc de Catte N., Benatar A. Prenatal diagnosis of isolated ventricular noncompaction of the myocardium. Pediat Cardiol 1996; 17: 42-45.
Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 493-500.
Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997; 72: 26-31.
Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation 2006; 113: 1807-1816.
Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation 1990; 82: 507-513.
Stollberger C., Finsterer J., Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. Am J Cardiol 2002; 90: 899-902.
Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson Y. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome. Am J Hum Genet 1997; 61: 868-872.
Grady R.M., Teng H., Nichol M.C. et al. Skeletal and cardiac myopathies in mice lacking utrophin and dystrophin: a model for Duchenne muscular dystrophy. Cell 1997; 90: 729-738.
Hoffman E.P., Clemens P.R. Hyperchemic, proximal muscular dystrophies and the dystrophin membrane cytoskeleton, including dystrophinopathies, sarcoglycanopathies, and merosinopathies. Curr Opin Rheumatol 1996; 8: 528-538.
Acad Sakamoto A., Ono K., Abe M. et al. Both hypertrophic and dilated cardiomyopathies are caused by mutation of the same gene, delta-sarcoglycan, in hamster: an animal model of disrupted dystrophin-associated glycoprotein complex. Proc Natl Sci USA 1997; 94: 1387-1387.
Muntoni F., Cau M., Ganau A. et al. Brief report: deletion of the dystrophin muscle-promoter region associated with X-linked dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 1993; 329: 921-925.
Finsterer J., Stollberger C. Hypertrabeculated left ventricle in mitochondriopathy. Heart 1998; 80: 632.
Rubio J.R.S., del Prado J.M.A., Granados A.L. et al. Isolated Form of Spongy Myocardium. Rev Esp Cardiol 2002; 55: 71-73.
Сторожаков Г.И., Тронина О.А., Мелехов А.В. и др. Изолированный губчатый миокард - наследственная неклассифицируемая кардиомиопатия. Сердеч недостат 2004; 4: 159-162.
Bleyl S.B., Mumford B.R., Brown-Harrison M.-C. et al. Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals. Am J Med Genet 1997; 72: 257-265
1 Кафедра факультетской терапии им. В.А. Вальдмана ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России;
2 отделение рентгеноэндоваскулярной хирургии Санкт-Петербургского ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2»;
3 ФГБУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова», Санкт-Петербург
1 V.A. Valdman Department of Faculty Therapy, Saint Petersburg University of Pediatric Medicine, Ministry of Health of Russia;
2 Unit of X-ray Endovascular Surgery, City Multidisciplinary Hospital Two, Saint Petersburg;
3 V.A. Almazov Federal Heart, Blood, and Endocrinology Center, Saint Petersburg