Гетерогенность острого миелоидного лейкоза с транслокацией t(8;21)(q22;q22)
Гетерогенность острого миелоидного лейкоза с транслокацией t(8;21)(q22;q22)
Грицаев С. В., Мартынкевич И. С., Зюзгин И. С., Карягина Е. В., Мартыненко Л. С., Петрова Е. В., Цыбакова Н. Ю., Иванова М. П., Кострома И. И., Тиранова С. А., Потихонова Н. А., Абдулкадыров К. М. Гетерогенность острого миелоидного лейкоза с транслокацией t(8;21)(q22;q22). Терапевтический архив. 2014;86(7):45-52.
Гетерогенность острого миелоидного лейкоза с транслокацией t(8;21)(q22;q22)
Грицаев С. В., Мартынкевич И. С., Зюзгин И. С., Карягина Е. В., Мартыненко Л. С., Петрова Е. В., Цыбакова Н. Ю., Иванова М. П., Кострома И. И., Тиранова С. А., Потихонова Н. А., Абдулкадыров К. М. Гетерогенность острого миелоидного лейкоза с транслокацией t(8;21)(q22;q22). Терапевтический архив. 2014;86(7):45-52.
Цель исследования. Охарактеризовать клинико-гематологическую вариабельность острого миелоидного лейкоза - ОМЛ с t(8;21) и выделить признаки, сопряженные с вероятностью развития рецидива. Материалы и методы. Проанализированы результаты обследования 44 больных в возрасте от 11 до 70 лет, эффективность лечения оценена у 36. Кариотип изучен в стандартном GTG-методе. Для оценки мутационного статуса генов FLT3, NPM1, NRAS и c-Kit использован метод полимеразной цепной реакции (ПЦР). Метод качественной ПЦР применен для выявления химерного транскрипта RUNX1/RUNX1T1. Результаты. В 82% случаев верифицирован вариант М2 по классификации FAB. У 1 больного диагностирован вторичный ОМЛ. У 50% больных выявлены дополнительные хромосомные аберрации. Наиболее частые поломки - потеря одной из половых хромосом (34,1%), повреждения 9-й хромосомы (16,6%). Мутации генов обнаружены в единичных случаях. Полная ремиссия (ПР) после 2 индукционных курсов химиотерапии (ХТ) 7+3 достигнута в 97% случаев (в период цитопении умерли 3 больных). Рецидив развился у 8 (25%) больных преимущественно в первые 7 мес после достижения ПР. Характерными признаками случаев с рецидивом были неэффективность первого курса индукции ремиссии (ИР), отсутствие высокодозной консолидации, повреждения 9-й хромосомы, мутация D816V в 17-м экзоне гена c-Kit. Противорецидивная ХТ была неэффективной у 5 больных. Медиана общей продолжительности жизни больных с ранним рецидивом составила 10 мес. Медиана ОВ больных, у которых зарегистрирована ПР, не достигнута, 5-летняя ОВ составила 57,8%. Обнаружено негативное влияние аберрации 9-й хромосомы на показатели ОВ (р=0,003). Заключение. Больные ОМЛ с t(8;21) - гетерогенная группа по возрасту, морфологической природе бластных клеток, характеру болезни, наличию и виду дополнительных хромосомных аберраций, мутациям отдельных генов и клиническому течению. Больных без ответа на первый курс ИР и с дополнительными повреждениями 9-й хромосомы следует рассматривать как потенциальных кандидатов на трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток.