Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Успешное лечение больного с двумя гематологическими опухолями: "double-hit"-лимфомой и острым миеломонобластным лейкозом
Успешное лечение больного с двумя гематологическими опухолями: "double-hit"-лимфомой и острым миеломонобластным лейкозом
Лукина А. Е., Барях Е. А., Кравченко С. К., Нарейко М. В., Кузьмина Л. А., Паровичникова Е. Н., Обухова Т. Н., Ковригина А. М., Магомедова А. У. Успешное лечение больного с двумя гематологическими опухолями: "double-hit"-лимфомой и острым миеломонобластным лейкозом. Терапевтический архив. 2014;86(7):80-84.
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
"Double-hit" (DH)-лимфома - чрезвычайно агрессивный вариант В-клеточной лимфомы, сопровождается хромосомными нарушениями, приводящими к активации нескольких онкогенов, один из которых ген с-MYC в сочетании с перестройкой генов BCL2 или BCL6. Наиболее часто встречаются случаи с реаранжировкой генов MYC/8q24 и BCL2/18q21 (MYC/BCL2 DH-лимфома). Опухоль характеризуется агрессивным клиническим течением и плохим ответом на химиотерапию (ХТ). Медиана продолжительности жизни больных DH-лимфомами варьирует от 4,5 до 18 мес. Как правило, такие пациенты резистентны к применению режимов терапии по схемам CHOP-21, R-CHOP-21. В Гематологическом научном центре МЗ РФ для лечения больных DH-лимфомой выбран оригинальный протокол полихимиотерапии (ПХТ) ЛБ-М-04 в комбинации с ритуксимабом с последующим выполнением трансплантации аутологичных стволовых клеток крови (ауто-ТСКК). В статье представлен опыт успешного лечения пациента с двумя гематологическими опухолями: MYC/BCL2 DH-лимфомы - высокодозными курсами ПХТ с последующей ауто-ТСКК и метахронно-развившейся второй опухоли (острого миеломонобластного лейкоза - ОММЛ) - курсами ХТ с последующей трансплантацией аллогенного костного мозга. Частота возникновения опухолей, индуцированных предшествующей высокодозной ХТ агрессивных лимфом в течение 10 лет, составляет от 0,7 до 10%. Как правило, развитию вторичного ОММЛ предшествует анамнез миелодиспластического синдрома (МДС), выявляются характерные хромосомные нарушения (делеции длинного плеча 5-й и 7-й хромосом). В данном случае период наблюдения за пациентом составил 3 мес до развития ОММЛ, в который у больного не отмечено лабораторных признаков МДС (анемии, тромбоцитопении), не обнаруживались хромосомные нарушения, ассоциированные с вторичным МДС/ОММЛ. Существование стволовой лейкемической клетки ассоциировано с началом и развитием гемобластоза; существование похожих клеточных популяций, которые могут приводить к развитию В-клеточных лимфом, остается неопределенным. Возможно, в представленном случае имелся дефект стволовой гемопоэтической клетки, давшей начало обоим росткам гемопоэза, полный донорский химеризм костномозгового кроветворения, что дает надежду на длительную ремиссию как DH-лимфомы, так и ОММЛ.
Полный текст
Список литературы
Авторы
Лукина А.Е.
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.