Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа с тремя классическими компонентами и глиомой хиазмы: особенности поражения органов-мишеней (обзор литературы и клиническое наблюдение)
Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа с тремя классическими компонентами и глиомой хиазмы: особенности поражения органов-мишеней (обзор литературы и клиническое наблюдение)
Мокрышева Н. Г., Мамедова Е. О., Пигарова Е. А., Березкина Ю. А., Воронцов А. В., Азизян В. Н., Григорьев А. Ю., Алексеева Т. Р., Кутин М. А., Кочатков А. В., Рожинская Л. Я. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа с тремя классическими компонентами и глиомой хиазмы: особенности поражения органов-мишеней (обзор литературы и клиническое наблюдение). Терапевтический архив. 2015;87(12):122-127. https://doi.org/10.17116/terarkh20158712122-127
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Представлены краткий обзор особенностей поражения органов-мишеней при синдроме множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1) и клиническое наблюдение генетически подтвержденного синдрома МЭН-1 у молодой пациентки. Несмотря на относительную редкость этого заболевания, своевременная диагностика, лечение и скрининг основных его компонентов крайне важны для общего прогноза у пациентов с МЭН-1 и их родственников первой линии родства — носителей мутации в гене MEN1. Представленный случай примечателен рядом особенностей. В литературе мы не встретили описания глиомы хиазмы в рамках МЭН-1. Кроме того, обращает внимание резистентность соматопролактиномы к терапии, что указывает на ее агрессивный характер, в отсутствие четкой визуализации аденомы гипофиза по данным магнитно-резонансной томографии. Интересна и последовательность выявления новообразований, в частности проявление эпизодов гипогликемии как признака органического гиперинсулинизма, первоначально расцененных как эпилептические припадки, после назначения аналогов соматостатина длительного действия по поводу акромегалии.
Ключевые слова: синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа
глиома хиазмы, аденома гипофиза, акромегалия, нейроэндокринные неоплазии поджелудочной железы, инсулинома, первичный гиперпаратиреоз
Ключевые слова: синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа
глиома хиазмы, аденома гипофиза, акромегалия, нейроэндокринные неоплазии поджелудочной железы, инсулинома, первичный гиперпаратиреоз
Полный текст
Список литературы
Авторы
Мокрышева Н.Г.1, Мамедова Е.О.1, Пигарова Е.А.1, Березкина Ю.А.1, Воронцов А.В.1, Азизян В.Н.2, Григорьев А.Ю.1, Алексеева Т.Р.3, Кутин М.А.4, Кочатков А.В.5, Рожинская Л.Я.6
1 ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
2 Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии, Москва, Россия
3 ФГБНУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина», Москва, Россия
4 НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
5 Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
6 ФГУ Эндокринологический научный центр, Москва
1 ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
2 Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии, Москва, Россия
3 ФГБНУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина», Москва, Россия
4 НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
5 Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
6 ФГУ Эндокринологический научный центр, Москва
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.