Связанное с IgG4 заболевание и В-клеточная клональная лимфоидная пролиферация: описание двух клинических случаев и обзор литературы
Связанное с IgG4 заболевание и В-клеточная клональная лимфоидная пролиферация: описание двух клинических случаев и обзор литературы
Сокол Е.В.1, Васильев В.И.2, Ковригина А.М.3, Сафонова Т.Н.4, Насонов Е.Л.1
1 ФГБУ "НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой" РАМН, Москва
2 лаборатория интенсивных методов терапии ФГБУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» РАМН, Москва
3 Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва
4 ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва
Связанное с IgG4 заболевание и В-клеточная клональная лимфоидная пролиферация: описание двух клинических случаев и обзор литературы
Сокол Е.В.1, Васильев В.И.2, Ковригина А.М.3, Сафонова Т.Н.4, Насонов Е.Л.1
1 ФГБУ "НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой" РАМН, Москва
2 лаборатория интенсивных методов терапии ФГБУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» РАМН, Москва
3 Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва
4 ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва
Связанное с IgG4 заболевание (IgG4-СЗ) — системное иммуноопосредованное заболевание, которое может вовлекать поджелудочную железу, печень, забрюшинное пространство, желчевыводящие пути, слюнные и слезные железы, глазницу, легкие, почки. С учетом патоморфогенеза это фибровоспалительное заболевание, проявляющееся опухолеподобным поражением органов, повышением уровня IgG4 в сыворотке крови и морфологическим субстратом — формированием выраженного фиброза и лимфоплазмоцитарного инфильтрата в тканях с высоким содержанием IgG4-позитивных плазматических клеток. Обнаружение опухолеподобного узла зачастую приводит к тому, что пациенты с IgG4-СЗ подвергаются обширным травматичным операциям по поводу предполагаемых онкологических заболеваний. В то же время в ряде исследований показана ассоциация IgG4-СЗ с развитием онкологических и лимфопролиферативных заболеваний процессов. В статье авторы приводят описание двух клинических случаев: первой в России диагностики MALT-лимфомы слезной железы, IgG4-позитивной и IgG4-СЗ с редким дебютом с очага деструкции в шейных позвонках, мультиорганным поражением, наличием В-клеточной клональности в ткани слюнной железы и секрецией PIgMκ. Приведен обзор мировой литературы о развитии лимфопролиферативных заболеваний на фоне IgG4-СЗ.